Конгенитална и унилатерална аносмија: како је лечити

Потпуни губитак чула мириса – аносмија – је поремећај олфакторног сензорног система и јавља се из различитих разлога, представљајући симптом прилично великог броја болести.

Поред тога, постоје многе болести чији симптоми укључују смањење или делимични губитак мириса - хипосмија. Обе варијанте су класификоване према МКБ-10 као једна од манифестација дијагностикованих болесних стања и патологија повезаних са перцепцијом и имају код Р43.0.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиологија

С обзиром на то колико мало лекари говоре о аносмији (биохемија перцепције мириса се проучава, али није у потпуности схваћена), подаци о њеној распрострањености су контрадикторни. Међутим, стручњаци Америчке академије за неурологију (AAN) кажу да око 14 милиона Американаца старијих од 55-60 година има проблема са чулом мириса, а више од 200.000 људи годишње посећује лекаре због тога.

Мушкарци су склонији губитку чула мириса него жене, посебно пушачи и они који су имали мождани удар или пате од хроничног ринитиса и зачепљења носа.

Према подацима Британског ринолошког друштва, најмање 220.000 одраслих Британаца жали се на смањен осећај мириса. А анкета спроведена међу скоро 10.000 људи у Шпанији показала је да двоје од сваких десет испитаника има неки облик оштећеног чула мириса.

Године 2004, код 1.400 одраслих Швеђана (од популације од 10 милиона) дијагностикована је потпуна аносмија. Углавном се ради о старијим особама, а стручњаци то приписују атрофији и смањењу броја олфакторних неурона или сензоринеуралним поремећајима, који су типични за старије особе.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Узроци аносмија

Кључни узроци аносмије имају градацију, која се заснива на неурофизиологији перцепције мириса и клиничким карактеристикама респираторних и параназалних болести, као и неуросензорних патологија.

У погледу трајања, губитак мириса може бити привремен или трајан, а у погледу етиологије може бити конгенитални (генетски одређен) или стечени. Најчешће се симптоми аносмије јављају на нивоу епитела носне шупљине и олфакторних рецептора (неуросензорних ћелија).

Дакле, почетна или есенцијална аносмија је одређена деструктивним променама у олфакторном епителу, када рецептори престају да детектују мирисе, тј. реагују на честице испарљивих супстанци које улазе у носну шупљину са ваздухом. Овај облик губитка мириса се сматра периферним и јавља се као симптом током инфекција, посебно, као губитак мириса током цурења из носа.

Пре свега, губитак мириса се примећује код прехладе, али треба имати на уму да 25% риновируса не производи симптоме, а можда једини знак може бити губитак мириса без цурења из носа, дијагностикован као идиопатски.

По правилу, привремени губитак мириса након грипа не изазива забринутост код људи, јер се ћелије олфакторног епитела могу обновити (више о томе касније - у одељку Лечење аносмије).

Олфакторни сензорни неурони много више пате од бактеријских токсина. Стога, губитак мириса код синуситиса, посебно хроничног, оториноларинголози објашњавају чињеницом да се запаљенски процес локализован у параназалним синусима може проширити више - на фронталне синусе, а настали едем компресује олфакторни нерв. Акутна упала етмоидног лавиринта, која може бити компликација синуситиса и довести до потпуног губитка мириса, захтева озбиљну пажњу. Иритација слузокоже, њихова дистрофија и делимични губитак мириса карактеристични су за хронични атрофични ринитис, синуситис, фронтални синуситис, озeну.

Јако отицање слузокоже и зачепљење носа са исцедком различите густине и смањеним чулом мириса су симптоми поленске грознице (алергијског ринитиса).

У било ком узрасту, зачепљеност носа и губитак чула мириса због опструкције носних пролаза могу се јавити не само код цурења из носа, већ и због искривљене носне преграде, аденоида, присуства страних тела у носној шупљини, као и присуства полипа и малигних тумора носа. Штавише, проблеми са разликовањем мириса нису узроковани само самом назалном полипозом: ринолози признају да губитак чула мириса настаје након уклањања полипа или тумора, као и након неуспешне ринопластике - због стварања ожиљака или хрскавичавих мостова (синехија) у носу.

Олфакторни рецептори се оштећују удисањем токсичних хемикалија, пестицида, тешких метала и радиотерапијом: потпуни губитак мириса након зрачења последица је гама-зрачења тумора мозга, коштаног ткива и коже лица лобање.

Неки назални деконгестиви, посебно они који ублажавају зачепљеност носа, могу оштетити олфакторни епител и чак изазвати зависност од носа.

Често отицање носне слузокоже узроковано је народним лечењем цурења из носа домаћим капљицама од белог лука или црног лука које сагоревају слузокожу. Губитак чула мириса може се јавити након цикламе (Cyclamen purpurascens), која се користи у хомеопатији: када се у нос укапа неразблажени сок из њених кртола који садржи отровне сапонине, слузокожа може отећи, као код хемијске опекотине.

Губитак мириса током трудноће је у већини случајева делимичан, настаје због отока носне слузокоже као одговор на хормонске промене, као и са уобичајеним цурењем из носа или погоршањем алергија.

Шта је неуротранзијентна и централна аносмија?

Способност чула мириса може се изгубити због поремећаја у преносу сигнала од олфакторних сензорних неурона до мозга (сензорна трансдукција) или оштећења и дисфункције главних можданих структура које анализирају нервне импулсе и генеришу одговор - чуло мириса посредовано лимбичким системом. У првом случају говоримо о неуротранзијентној (проводљивој) аносмији, а у другом - о централној (церебралној) или сензоринеуралној.

Аносмија након трауме главе – са преломом базе предње лобање или етмоидне кости – узрокована је поремећајем сензорне трансдукције. Многи пацијенти могу искусити унилатералну (једнострану) аносмију (или хемианосмију) као последицу мање трауме главе. А узроци централне аносмије код трауматских повреда мозга повезани су са оштећењем олфакторних булбуса или темпоралних режњева који се налазе у фронталним режњевима мозга.

Губитак мириса без цурења из носа један је од клиничких симптома: Пекранцовог синдрома (адипозогенитална дистрофија која се развија услед оштећења хипоталамуса); Фостер-Кенедијевог синдрома; епилепсије, значајног повећања интракранијалног притиска, деменције (укључујући и оне са Левијевим телима), Алцхајмерове болести.

Билатерална или билатерална аносмија може бити последица херпес енцефалитиса, примарног амебног менингоенцефалитиса, неуросифилиса. Губитак чула мириса узрокован је менингиомима предње лобање; малигним неоплазмама у мостом церебелокарцином углу или пирамиди темпоралне кости; неурохируршким операцијама; неуротоксичним лековима.

Могућ је истовремени губитак чула мириса и укуса – аносмија и агеузија (МКБ-10 код – Р43.8): оба сензорна система имају специјализоване рецепторе стимулисане хемијским молекулима, а њихове функције се често допуњују као посебни висцерални аференти једног лимбичког система. Поред тога, олфакторни систем је повезан са вегетативним центрима централног нервног система преко ретикуларне формације, што објашњава рефлексе са олфакторних рецептора на варење и дисање, на пример, мучнину и повраћање са посебно непријатним мирисима.

А губитак додира и мириса (анафија и аносмија) је доказ да су и соматосензорне функције оштећене: кожни рецептори не реагују на спољашње стимулусе. Најчешће је то последица трауматског оштећења фронталног и темпоралног режња мозга или губитка функција структура лимбичког система мозга код ТБИ, можданог удара, интракранијалне анеуризме, тумора мозга, мултипле склерозе.

Конгенитална аносмија је ретка и јавља се код наследне цилиопатије (Картагенеров синдром), Калмановог и Рефсумовог синдрома, конгениталне дермоидне цисте носа и неких других облика ембрионалних развојних аномалија.

[ 9 ], [ 10 ]

Фактори ризика

Логично је да су фактори ризика за појаву симптома болести. Дакле, све горе наведене болести - од цурења из носа до тумора мозга - лекари сматрају међу њима.

Али цинк (Zn) заслужује посебан помен, односно његов недостатак у организму. У клиничкој медицини, губитак мириса се сматра једним од првих знакова хроничног недостатка цинка, што такође смањује производњу леукоцита у крви и смањује отпорност на инфекције.

Овај микроелемент је компонента најмање три хиљаде различитих протеина у нашем телу; неопходан је за производњу металоензима карбонске анхидразе (CAs VI), која обезбеђује одржавање оптималног нивоа pH, регенерацију ткива и нервну проводљивост.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Патогенеза

Приликом објашњавања патогенезе губитка мириса код акутних респираторних инфекција и цурења из носа, потребно је имати на уму да мирисе не перципира респираторни цилијарни епител (regio respiratoria) који покрива носну дупљу, већ посебан олфакторни епител локализован у олфакторној регији или олфакторној пукотини (regio olfactoria) - између горњих делова шкољки и носне преграде.

Слузокожа олфакторног региона носа има веома сложену структуру: овде је концентрисано скоро 10 милиона олфакторних сензорних неурона, од којих сваки има дендрит са цилијама на једном крају и аксон на супротном крају. Олфакторни епител је прекривен мукозним секретом, а цилије хеморецептора су прекривене везујућим протеином који производе тубулоалвеоларне жлезде које се налазе око цилија. Поред тога, постоји потпорни епител (за заштиту хеморецептора) и ћелије базалне плоче мукозног епитела.

Претпоставља се да патогенеза есенцијалне аносмије код ринитиса лежи у смањењу функционалне активности (или потпуном блокирању) цилија неурона олфакторног епитела услед хиперпродукције слузи, а у случајевима хроничне упале слузокоже или хемијских ефеката на њу - у атрофији олфакторног епитела и његовој замени респираторним.

Централни олфакторни путеви формирани су аксонима олфакторних сензорних неурона. Они се повезују у два снопа немијелинизованих аферентних влакана - олфакторне живце (I пар кранијалних нерава). Ови живци пролазе кроз етмоидну кост, префронтални кортекс фронталног режња и олфакторне булбусе (кластери неурона који појачавају сигнал и раде као релеј за олфакторни анализатор). Свако оштећење ових структура ствара препреку преносу импулса и може довести до потпуног или делимичног губитка мириса (једностраног или билатералног).

Сигнал стиже до коначног одредишта путем олфакторних нерава – структура лимбичког система мозга: пириформног и енториналног кортекса темпоралних режњева можданих хемисфера и амигдале (одговорне за коначно кодирање мирисних сигнала од стране неурона и бихевиоралне реакције на мирисе). Патологије на наведеним локацијама доводе до одсуства анализе сигнала из олфакторних сензорних неурона, без којих је једноставно немогуће осетити мирис.

[ 17 ], [ 18 ]

Компликације и посљедице

На основу функција које обавља чуло мириса, главне последице и компликације његовог делимичног или потпуног одсуства тичу се препознавања степена подобности хране за конзумацију: без перципирања мириса поквареног производа, лако је добити тровање храном. А у неким ситуацијама - на пример, у случају цурења гаса, пожара електричних уређаја или присуства токсичних гасовитих материја у ваздуху - постоји директна претња по живот.

Истовремено, аносмици најчешће задржавају нормалан осећај укуса, али су уобичајене психоемоционалне реакције на мирисе одсутне.

Чак и делимичан губитак мириса може довести до смањеног апетита и депресије. Према неким подацима, 17% људи који пате од стечене аносмије постају депресивни када не могу да осете мирисе који изазивају позитивне емоције или су повезани са пријатним успоменама.

Право на инвалидитет због аносмије (уз доделу накнада) може настати само када ово стање - заједно са другим симптомима - спречава особу да ради, а то се дешава код можданих удара, болести и трауматских повреда мозга, психосоматских поремећаја итд.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Дијагностика аносмија

Губитак мириса је симптом разних болести, а дијагноза аносмије се своди на њихову идентификацију.

Обично, код акутног ринитиса, дијагноза не изазива никакве посебне проблеме: лекар ОРЛ треба само да саслуша пацијентове жалбе и изврши риноскопију (преглед носних пролаза и носне дупље). Али ако пацијент има продужено или хронично цурење из носа, зачепљење носа и губитак чула мириса, онда ће бити потребни тестови, укључујући анализу носне слузи. А ако постоји сумња на везу између ринитиса и сензибилизације организма, оториноларинголози упућују пацијенте алергологу - ради дијагнозе алергија.

У клиничкој оториноларингологији се користи инструментална дијагностика: рендгенски снимак параназалних и фронталних синуса и ендоскопија носне дупље; ринопнеумометрија се изводи за процену носног дисања, а олфактометрија (са комплетом за тестирање мириса) се користи за одређивање степена олфакторне осетљивости.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Диференцијална дијагноза

У случајевима када је аносмија присутна као клинички симптом и не може се утврдити њен очигледан узрок, неопходна је диференцијална дијагностика параназалних болести и церебралних патологија, укључујући: ЦТ главе (укључујући синусе) са контрастом и МРИ мозга. Корисне информације се налазе и у чланку - Преглед кранијалних нерава. I пар: олфакторни нерв

Многи случајеви конгениталне аносмије остају непријављени и недијагностиковани: пошто је поремећај присутан од рођења, пацијент може имати мало или нимало чула мириса.

Третман аносмија

Симптоматско лечење аносмије тренутно није доступно: не постоје лекови за обнављање чула мириса. Дакле, болести чији симптоми укључују губитак мириса подлежу терапијском лечењу.

То јест, ако се због цурења из носа изгуби чуло мириса, онда се у његовом лечењу користе: капи за цурење из носа различитих састава, спрејеви за зачепљење носа који се лако користе. Практикује се прописивање локалних глукокортикоида (кортикостероида) као средства против отока слузокоже, на пример, Назонекс за губитак мириса се користи у случајевима алергијског ринитиса или акутног синуситиса - прочитајте Назонекс синус (упутство за употребу).

Али употреба интраназалних средстава не гарантује обнављање чула мириса, штавише, механизам њиховог фармаколошког дејства не узима у обзир оштећење олфакторног епитела носне дупље. На исти начин, инхалације за губитак мириса имају за циљ отклањање зачепљености носа, а свакако доносе олакшање код цурења из носа. Биљни третман ће бити најефикаснији: инхалације врућом паром са додатком цветова камилице или лаванде, листова боквице, еукалиптуса или жалфије и тимијана - пет минута једном дневно, три до четири пута недељно или сваки други дан. Могућа је и физиотерапија - видети Физиотерапија за ринитис.

Може се прописати орална примена дексаметазона (друга трговачка имена су Дексакорт, Декадин, Кортадекс, Хексадрол, Миликортен, Ортадексон, Рестикорт) - једна таблета (0,5 г) једном дневно (ујутру). ГЦС су контраиндиковани код акутних вирусних, бактеријских и гљивичних инфекција, Кушинговог синдрома, остеопорозе, хроничног хепатитиса, трудноће и лактације. Његови нежељени ефекти укључују: смањен ниво калцијума у организму и повећану крхкост костију, смањен ниво лимфоцита и повећан ниво црвених крвних зрнаца, погоршање адренално-хипофизно-хипотамског система.

Користе се витамини групе Б, препарати цинка - витамини са цинком, као и липоинска киселина (Протоген, Тиоактацид), која помаже у побољшању чула мириса код риновирусних болести; препоручује се узимање 0,5-0,6 г дневно (током једног до два месеца). Липоинска киселина је контраиндикована код гастритиса са високом киселошћу и чира на желуцу и дванаестопалачном цреву.

Антибактеријска терапија је неопходна код синуситиса и синуситиса бактеријске етиологије, код менингитиса, а пацијенти са носним полипима и туморима подвргавају се хируршком лечењу.

Када је олфакторна периферија оштећена, популација олфакторних сензорних неурона је уништена, али ћелије олфакторних рецептора трају, у просеку, два месеца. Као и укусни пупољци на језику, олфакторни неурорецептори се периодично обнављају, а то се дешава због производње базичног фактора раста фибробласта (bFGF) од стране базалних ћелија примарног олфакторног епитела, што им омогућава да се диференцирају у сензорне неуроне, надокнађујући губитке и регенеришући оштећења.

У Јапану покушавају да лече стечену аносмију применом желатинског хидрогела са bFGF на носну слузокожу.

Превенција

Не постоје специфична средства за спречавање манифестације таквог симптома као што је губитак мириса, а савети лекара се односе на:

• рационална употреба капи и аеросола за лечење ринитиса било које етиологије;
• боравак у подручјима са загађеним ваздухом, што треба избегавати по сваку цену;
• престанак пушења и конзумирање алкохола;
• повећање физичке активности;
• благовремено лечење ринитиса и параназалних болести.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Прогноза

Олфакторни систем има јединствену способност опоравка, али нажалост, аносмија није увек лечива, посебно ако је узрок старост, патологије мозга и централног нервног система или оштећење нерава.