Коарктација аорте: симптоми, дијагноза, лечење

Коарктација аорте је локализовано сужење лумена аорте које доводи до хипертензије крвних судова горњих екстремитета, хипертрофије леве коморе и хипоперфузије абдоминалних органа и доњих екстремитета. Симптоми коарктације аорте варирају у зависности од степена сужења и његовог обима - од главобоље, бола у грудима, хладних екстремитета, слабости и хромости до фулминантне срчане инсуфицијенције и шока. Изнад места сужења може се чути тихи шум. Дијагноза се заснива на ехокардиографији или ЦТ или МР ангиографији. Лечење коарктације аорте је балонска ангиопластика са стентирањем или хируршка корекција. Препоручује се профилакса ендокардитиса.

Коарктација аорте чини 8-10% свих урођених срчаних мана. Примећује се код 10-20% пацијената са Шерешевски-Тарнеровим синдромом. Однос дечака и девојчица је 2:1.

Коарктација аорте се обично јавља у проксималном делу торакалне аорте, одмах испод поласка субклавијалне артерије. Ретко се јавља коарктација абдоминалне аорте. Коарктација може бити изоловани дефект или може бити повезана са другим конгениталним аномалијама (нпр. бикуспидални аортни залистак, дефект вентрикуларне септуме, аортна стеноза, отворени дуктус артериозус, аномалије митралног залистка, церебралне анеуризме).

Физиолошке последице укључују повећан притисак на леву комору, хипертрофију леве коморе, хиперперфузију горњег дела тела, укључујући мозак, и хипоперфузију абдоминалних органа и доњих екстремитета.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми коарктације аорте

Постоје две могуће варијанте коарктације аорте:

• изолована коарктација (одрасли тип);
• коарктација аорте у комбинацији са отвореним артеријским каналом, сужење аорте се налази пре- или постдуктално (дечји тип).

Инфантилни тип коарктације је најнеповољнији, јер је праћен веома раним развојем високе плућне хипертензије. Сужење аорте блокира проток крви из срца у органе доње половине тела, услед чега се артеријски притисак повећава изнад места сужења. То доводи до формирања карактеристика типа тела - „атлетског“ типа тела са добро развијеним раменим појасом, као и до појаве тегоба карактеристичних за артеријску хипертензију (главобоље, крварење из носа). Природним током дефекта могу се развити морфолошке промене у коронарним артеријама, секундарна фиброеластоза ендо- и миокарда леве коморе, цереброваскуларни инциденти или церебрална хеморагија, што такође погоршава резултате одложеног хируршког лечења.

Са значајним сужавањем у неонаталном периоду, може се развити циркулаторни шок са бубрежном инсуфицијенцијом (олигурија или анурија) и метаболичком ацидозом, подсећајући на клиничку слику других системских болести, као што је сепса.

Мање озбиљно сужење можда неће бити клинички очигледно у првој години живота. Неспецифични симптоми коарктације аорте (нпр. главобоља; бол у грудима; слабост и храмање при вежбању) могу се развити како дете расте. Хипертензија је честа, али срчана инсуфицијенција се ретко развија након неонаталног периода. Ретко долази до руптуре церебралне анеуризме, што доводи до субарахноидалног или интракранијалног крварења.

Типични налази физичког прегледа укључују хипертензију у горњим екстремитетима. Фемурални пулс је слаб или одложен, а крвни притисак у доњим екстремитетима је низак или се не може детектовати. Систолни ејекциони шум од 2-3/6 се најбоље чује изнад леве интерскапуларне регије. Проширене интеркосталне колатералне артерије могу произвести континуирани шум у интеркосталним просторима. Девојчице са коарктацијом аорте могу имати Тарнеров синдром, конгенитални поремећај који узрокује лимфедем ногу, птеригоидне наборе врата, квадратне груди, кубитус валгус и широко размакнуте брадавице.

Ако се не лечи, у одраслом добу могу се развити срчана инсуфицијенција леве коморе, руптура аорте, интракранијално крварење, хипертензивна енцефалопатија и хипертензија.

Дијагноза коарктације аорте

Дијагноза се поставља на основу клиничких података (укључујући мерење крвног притиска у сва 4 екстремитета), узимајући у обзир рендгенски снимак грудног коша и ЕКГ, а тачна дијагноза се успоставља на основу дводимензионалне ехокардиографије са колор доплером или ЦТ или МР ангиографије.

Клиничка дијагностика коарктације аорте је специфична, карактеристични симптоми привлаче пажњу већ при првом прегледу. Срчани предео је визуелно непромењен. Границе релативне срчане тупости нису проширене. Чује се интензиван систолни шум у основи срца, тачка максималног слушања је између лопатица у висини другог грудног пршљена. Пулс у феморалној артерији је ослабљен или се не опипава. Крвни притисак у ногама је значајно смањен или се не одређује. Ако се дефект први пут открије у доби преко 1 године, то указује на његов релативно мали степен тежине. Тешка коарктација аорте манифестује се већ у првим месецима живота анксиозношћу, слабим повећањем телесне тежине и недостатком апетита. Пошто је мерење крвног притиска код одојчади тешко, током прегледа се обавезно одређује пулс у феморалним артеријама и процењују његове карактеристике.

ЕКГ обично показује хипертрофију леве коморе, али ЕКГ може бити и нормалан. Код новорођенчади и одојчади, ЕКГ чешће показује хипертрофију десне коморе или блок гране десног снопа него хипертрофију леве коморе.

Радиографски је могуће открити ерозију доњих ивица ребара услед притиска оштро проширених и вијугавих интеркосталних артерија. Срце може имати сферну или „аортну“, овалну конфигурацију са повишеним врхом. Радиографија органа грудног коша показује коарктацију у облику знака „3“ у пределу сенке горњег предњег медијастинума. Величина срца је нормална, осим ако се не развије срчана инсуфицијенција. Проширене интеркосталне колатералне артерије могу еродирати 3.-8. ребра, услед чега се на ребрима појављују удубљења у пределу доње контуре, док се ерозије ребара ретко формирају пре 5. године живота.

Приликом скенирања аорте користи се супрастернални положај. Индиректни ехокардиографски знаци који потврђују коарктацију су постстенотска дилатација аорте, хипертрофија и дилатација комора.

Катетеризација срца и ангиокардиографија су индиковане у случајевима када је природа придружених срчаних мана нејасна или постоји сумња на прекид аортног лука.

Диференцијална дијагностика се спроводи са свим стањима праћеним повећаним крвним притиском. Значајно слабљење или одсуство пулса на феморалним артеријама указује на коарктацију аорте. Слични клинички знаци могу бити присутни код неспецифичног аортоартеритиса - аутоимуне болести код које се пролиферативни процес развија на унутрашњој облози великих крвних судова, што резултира смањењем лумена крвних судова и повећањем крвног притиска. Због асиметричног васкуларног оштећења, неспецифични аортоартеритис се назива „болест различитих пулсева“.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лечење коарктације аорте

Лечење је хируршко. Код деце првих месеци и година живота, дефект може бити тежак због малог броја колатерала, што чини рану хируршку интервенцију неопходном. Ако ток дефекта није тежак, онда је, како би се избегла рекоарктација на месту корекције, боље одложити операцију до 6-14 година. Хируршко лечење се састоји у ресекцији суженог дела аорте и примени синтетичког фластера на овај део.

Код клинички симптоматских новорођенчади, потребна је стабилизација кардиопулмоналне дисфункције, обично инфузијом простагландина Е1 [0,05-0,10 мцг/(кг x мин), а затим постепено смањење до најниже ефикасне дозе] да би се отворио дуктус артериозус. Крв из плућне артерије затим може да тече у силазну аорту кроз дуктус, побољшавајући системску перфузију и спречавајући развој метаболичке ацидозе. За лечење срчане инсуфицијенције користе се краткотрајно делујући инотропни агенси (нпр. допамин, добутамин), диуретици и О2.

Пре корекције, блокатори се могу користити за лечење хипертензије; АЦЕ инхибиторе треба избегавати. Након операције, блокатори, АЦЕ инхибитори или блокатори рецептора ангиотензина II се користе за корекцију хипертензије.

Преферирана метода за радикалну корекцију дефекта је дискутабилна. Неки центри преферирају балонску ангиопластику са или без стента, али други преферирају хируршку корекцију и резервну балонску ангиопластику за рекоарктацију након хируршке корекције. Почетна стопа успеха након балонске ангиографије је 80-90%; накнадне катетеризације се могу проширити како дете расте.

Хируршке интервенције за корекцију коарктације укључују ресекцију и анастомозу крај-до-краја, закрпну аортопластику и аортопластику режњем леве субклавијалне артерије. Избор зависи од анатомије дефекта и преференције центра. Хируршки морталитет је мањи од 5% код симптоматске одојчади и мањи од 1% код старије деце. Резидуална коарктација често перзистира (6-33%). Ретко, параплегија је резултат стезања аорте током операције.

Сви пацијенти, без обзира на то да ли је дефект исправљен или не, треба да приме профилаксу ендокардитиса пре стоматолошких или хируршких процедура које могу довести до бактеријемије.