
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Иценко-Кушингов синдром.
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Узроци Иценко-Кушинговог синдрома
Поред тумора хипофизе који луче АЦТХ (обично базофилних аденома), болест се веома ретко развија као резултат неуроинфективног или посттрауматског оштећења хипоталамо-хипофизне регије. Декомпензација конституционалне дисфункције хипоталамо-хипофизно-надбубрежне осе под утицајем хроничног стреса, хормонских промена, интоксикација и заразних болести се прилично често открива.
Патогенеза Иценко-Кушинговог синдрома
Клиничку слику одређује повећање садржаја АЦТХ и кортизола у крвној плазми. Хипертрофија надбубрежне коре је секундарне централно условљене природе. Хиперпродукција АЦТХ може бити одређена и претежном патологијом хипоталамуса (прекомерна производња кортикотропин-ослобађајућег фактора) и примарном лезијом хипофизе (АЦТХ-секретујући аденоми хипофизе). Верује се да у генези АЦТХ-секретујућих аденома хипофизе одлучујућу улогу игра претходна продужена стимулација прекомерно произведеним кортикотропин-ослобађајућим фактором.
Симптоми Иценко-Кушинговог синдрома
Примећује се селективна локализација масти на лицу (месецасто лице), грудима, стомаку, врату, изнад 7. вратног пршљена („климактеријска грба“) у комбинацији са релативно танким удовима. Лице је љубичасто-црвено, кожа је сува, перута се, постоје бројне акне. Карактеристичне су широке дистрофичне стрије, обично љубичасто-плавкасте боје на кожи стомака, бутина, рамена и млечних жлезда. Клиничка слика обухвата артеријску хипертензију, дијабетес мелитус, хирзутизам у комбинацији са проређивањем косе на глави, остеопорозу и компресионе преломе, мишићну слабост, капиларну крхкост, лоше зарастање рана и смањену отпорност на инфекције.
Психопатолошки поремећаји су различите природе - од хиперсомније до несанице, од еуфорије до депресије, понекад се јављају и праве психозе. Примећују се промене у морфолошким и функционалним полним карактеристикама. Код жена, поред хирзутизма, примећују се грубост гласа, аменореја или олигоменореја, смањена сексуална жеља, маскулинизација. Код мушкараца се понекад примећују феномени феминизације, гинекомастија, хипотрофија тестиса, смањена сексуална жеља и сперматогенеза. Често кожа пацијената на местима притиска, око брадавица и на местима где се формирају ожиљци, потамни.
Шта треба испитати?
Који су тестови потребни?
Диференцијална дијагноза Иценко-Кушинговог синдрома
Уколико су присутни знаци хиперадренокортицизма, потребно је искључити примарну патологију надбубрежних жлезда, односно Иценко-Кушингов синдром. У ту сврху се одређују нивои АЦТХ и кортизола у крви и изводи се дексаметазонски тест. Дексаметазонски тест се заснива на супресији ендогене производње АЦТХ према принципу повратне спреге. Код Иценко-Кушингове болести, дексаметазон се прописује орално у дози од 2 мг на сваких 6 сати током 2 дана, док се излучивање 17-ОКС урином смањује за више од 50%; код Кушинговог синдрома излучивање 17-ОКС урином се не мења.
Потребно је искључити случајеве са ектопичном продукцијом АЦТХ код ситноћелијског карцинома плућа, карциноидних тумора и тумора панкреасних острваца. Код ектопичних тумора, ток синдрома је малигнији, нема значајног повећања телесне тежине, хипокалемија игра водећу улогу у клиничкој слици; по правилу, тест на дексаметазон је негативан. Ектопични тумори који луче АЦТХ или кортикотропин-ослобађајући фактор су чешћи код мушкараца.
[ 8 ]
Нелсонов синдром
У клиничким манифестацијама слична је Иценко-Кушинговој болести. Појава тумора хипофизе који луче АЦТХ откривена је након билатералне адреналектомије изведене због хиперплазије коре надбубрежне жлезде. Повећана производња фактора који ослобађа кортикотропин и повећана адренокортикотропна активност у плазми која се јавља након адреналектомије могу допринети даљем развоју тумора хипофизе који луче АЦТХ.
Маделунгова болест
Главна манифестација болести је изражено локализовано накупљање масти у пределу врата. Масно јастуче које окружује врат даје пацијентима тако специфичан изглед да диференцијална дијагноза обично није потребна. Патогенеза и етиологија нису у потпуности схваћене. Означава се као церебрални облик гојазности.
Лечење: Понекад се користи хируршко уклањање масног ткива.
Баракер-Симонова болест (прогресивна липодистрофија)
Само жене су погођене, обично након пубертета. Болест се манифестује неравномерном расподелом масти са нестанком масног слоја у горњој половини тела и прекомерним развојем масних наслага у доњој половини тела. Масне наслаге се примећују углавном на куковима у облику својеврсних „панталона“. Губитак тежине у горњој половини тела и лицу је веома изражен. Симетрични облици болести се чешће примећују, али се могу срести и асиметрични облици са превлашћу неравномерне расподеле масти на једној страни тела. Локални атрофични облик липодистрофије се, по правилу, примећује код пацијената са дијабетесом на месту ињекције инсулина. Постоје извештаји о билатералној или унилатералној атрофији лица са атрофијом не само поткожног масног слоја, већ и мишића, која се придружује липодистрофији.
Наследни фактори и ментална траума су од посебног значаја.
Кога треба контактирати?
Лечење Иценко-Кушинговог синдрома
У присуству тумора хипофизе који лучи АЦТХ, препоручује се одговарајућа хируршка или радиотерапија. Од фармакотерапеутских средстава користе се лекови који утичу или на биосинтезу кортизола у надбубрежним жлездама (метапирон) или на метаболизам неуротрансмитера у централном нервном систему (парлодел, ципрохептадин, резерпин). Парлодел се користи у дози од 4 до 7,5 мг/дан током 6-8 месеци; ципрохептадин (перитол, дезерил) - у дози од 25 мг/дан. такође и дуготрајно; резерпин - у дози од 2 мг/дан. Уз назначену терапију користе се и традиционалне методе мршављења.