Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Инфламаторне миопатије
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Епидемиологија
Пошто дерматомиозитис, полимиозитис и миозитис инклузивних телаца карактеришу инфламаторне лезије мишића, а њихова етиологија је непозната, у прошлости су често груписани у клиничким студијама, што је резултирало губитком клинички значајних информација. Међутим, ова стања треба сматрати одвојеним болестима, јер нема доказа да представљају различите манифестације исте болести. Три болести се разликују по старости почетка, при чему дерматомиозитис погађа и децу и одрасле, полимиозитис је редак код деце и обично се развија почев од треће деценије живота, а миозитис инклузивних телаца најчешће се јавља након 40. године живота. Према неким подацима, миозитис инклузивних телаца је најчешћа миопатија код старијих особа. Три болести се такође разликују по својим односима са малигним неоплазмама. Дерматомиозитис је најближе повезан са раком, посебно код мушкараца старијих од 40 година. Поред тога, ове болести се могу разликовати по клиничким манифестацијама, природи и локализацији инфламаторних инфилтрата и одговору на имуносупресивне агенсе (укључујући кортикостероиде).
Узроци инфламаторна миопатија
Важно је напоменути да инфламаторне миопатије могу бити повезане и са паразитским инфестацијама или вирусним инфекцијама, као и са системским болестима као што су васкулитис, саркоидоза, реуматска полимијалгија, „синдроми преклапања“ реуматоидног артритиса, мешовита болест везивног ткива, системски еритематозни лупус, Сјогренов синдром или склеродерма.
Патогенеза
Присуство инфламаторних инфилтрата код дерматомиозитиса, полимиозитиса и миозитиса са инклузивним телима првенствено указује на значај аутоимуних механизама у патогенези ових болести. Студије HLA антигена су показале да пацијенти са дерматомиозитисом и полимиозитисом чешће имају HLA-DR3 антиген у неравнотежи везивања са HLA-B8. Међутим, ни код једне од ових болести није било могуће идентификовати антиген који би био довољно специфичан да испуни критеријуме за аутоимуну болест.
Код дерматомиозитиса се детектује тешка ангиопатија интрамускуларних крвних судова са израженом инфилтрацијом Б-лимфоцитима, а у зиду перимизијалних крвних судова налазе се наслаге имуноглобулина и Ц3 компоненте комплемента. Компоненте мембранског нападачког комплекса (МАЦ) комплемента Ц5б-9 могу се детектовати имунохистохемијски помоћу светлосне и електронске микроскопије. Макрофаги и цитотоксични Т-лимфоцити су такође присутни, али у мањој мери.
Симптоми инфламаторна миопатија
Код дерматомиозитиса, посебно код деце, болест почиње системским манифестацијама као што су грозница и малаксалост. Затим се појављује карактеристичан осип, који прати или, чешће, претходи развоју слабости проксималних мишића. Образи постају црвени; љубичасти осип се појављује на капцима, посебно горњим, често праћен едемом и телеангиектазијама. Еритематозни осип се појављује на изложеним деловима грудног коша и врата. Примећује се промена боје и задебљање коже на екстензорним површинама колена и лактова. Еритематозни осип се такође налази у пределу интерфалангеалних зглобова руку. Такође се примећује промена боје ноктију, праћена телеангиектазијама и едемом. Временом, мишићна слабост напредује, праћена болом и укоченошћу. Проксимални мишићи горњих и доњих екстремитета су захваћени у већој мери него дистални. Деца са дерматомиозитисом могу развити флексибилну контрактуру у зглобовима скочног зглоба.
Инфламаторне миопатије - Симптоми
[ 16 ]
Дијагностика инфламаторна миопатија
Седиментација еритроцита (СЕ) може бити повишена код дерматомиозитиса и полимиозитиса (али не и код миозитиса инклузивних телашца). Међутим, СЕ остаје нормална код скоро 50% пацијената са дерматомиозитисом и полимиозитисом. Генерално, СЕ не корелира са тежином мишићне слабости и не може се користити као индикатор ефикасности лечења. Нивои креатин фосфокиназе (ЦПК) су осетљиви индикатор оштећења мишића код дерматомиозитиса и полимиозитиса. ЦПК специфичан за скелетне мишиће (СМ) је обично повишен. Међутим, нивои изоензима специфичних за ЦНС (ЦНС) такође могу бити повишени, што је повезано са текућим процесом регенерације мишића. Други ензими, као што су алдолаза и лактат дехидрогеназа, такође су повишени код дерматомиозитиса и полимиозитиса, али је ЦПК осетљивији индикатор дегенерације мишића и оштећења мишићне мембране и стога је поузданији индикатор прогресије болести и ефикасности терапије. Серумски миоглобин је такође повишен код дерматомиозитиса и полимиозитиса и може послужити као индикатор прогресије болести и водити лечење.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Третман инфламаторна миопатија
Употреба лекова код инфламаторних миопатија је емпиријска. Њихова ефикасност није потврђена у великим двоструко слепим плацебо контролисаним испитивањима. Штавише, многа клиничка испитивања нису идентификовала подгрупе пацијената са дерматомиозитисом и полимиозитисом. Стога, ток и стварна ефикасност одређених третмана за сваку од ових различитих болести остају нејасни. Стога се тренутни режими лечења често заснивају на изолованим извештајима о случајевима. Упркос недостатку свеобухватних информација, већина стручњака се слаже да је имуносупресивна терапија ефикасна код многих пацијената са инфламаторним миопатијама. Ово ће створити етичке потешкоће у спровођењу контролисаних испитивања ових лекова великих размера у будућности. Међутим, такве студије су од великог значаја за процену ефикасности нових, специфичнијих приступа лечењу инфламаторних миопатија који су усмерени против имунолошких „циља“ којима се тренутно не придаје значај (нпр. хуморални „напад“ посредован комплементом на перимизијалне крвне судове код дерматомиозитиса или напад олигоклоналних цитотоксичних Т-лимфоцита на мишићна влакна код полимиозитиса).