Симптоми инфламаторне миопатије

Код дерматомиозитиса, посебно код деце, болест почиње системским манифестацијама као што су грозница и малаксалост. Затим се појављује карактеристичан осип, који прати или, чешће, претходи развоју слабости проксималних мишића. Образи постају црвени; љубичасти осип се појављује на капцима, посебно горњим, често праћен едемом и телеангиектазијама. Еритематозни осип се појављује на изложеним деловима грудног коша и врата. Примећује се промена боје и задебљање коже на екстензорним површинама колена и лактова. Еритематозни осип се такође налази у пределу интерфалангеалних зглобова руку. Такође се примећује промена боје ноктију, праћена телеангиектазијама и едемом. Временом, мишићна слабост напредује, праћена болом и укоченошћу. Проксимални мишићи горњих и доњих екстремитета су захваћени у већој мери него дистални. Деца са дерматомиозитисом могу развити флексибилну контрактуру у зглобовима скочног зглоба.

Прогресија и трајање болести значајно варирају. Код деце, дерматомиозитис се може јавити као акутни напад, који се завршава опоравком чак и у одсуству имуносупресивне терапије. Код других, болест поприма ремитентни ток са наизменичним егзацербацијама и ремисијама или стално прогресиван ток. Брзом прогресијом могу бити захваћени сви мишићи, укључујући мишиће гркљана и ждрела, као и респираторне мишиће. Код приближно 70% оболеле деце, калцификације се налазе у поткожним ткивима. Морталитет код дерматомиозитиса код деце креће се од 5 до 10%.

Код одраслих, дерматомиозитис се манифестује осипом у маларним луковима, хелиотропном променом боје и отоком капака, и еритемом у коленима, лактовима, предњем делу врата и грудима, као код дерматомиозитиса код деце. Временом, кожа постаје смеђкаста и задебљана или депигментисана. Промене на кожи обично прате или претходе развоју слабости проксималних мишића. Међутим, пријављени су случајеви у којима промене на кожи карактеристичне за дерматомиозитис нису биле праћене захваћеношћу мишића.

Приближно 40% одраслих пацијената са дерматомиозитисом развија малигнитет, док је рак много ређи код пацијената са полимиозитисом. Клиничка слика малигнитета може претходити или одложити појаву миопатије. Уклањање тумора, као што је тумор јајника, може довести до регресије мишићне слабости. У таквим случајевима, сам малигнитет може бити опасан по живот. Права преваленција малигнитета код пацијената са полимиозитисом и дерматомиозитисом остаје непозната, јер су објављени извештаји обухватили само мали број пацијената, а откривање тумора може претходити или каснити након појаве миопатије за годину дана или више.

Код полимиозитиса, дистрибуција мишићне слабости је слична оној код дерматомиозитиса, али су неке друге клиничке манифестације другачије. Полимиозитис се обично развија постепено током недеља до месеци, претежно захватајући проксималне мишиће горњих и доњих екстремитета. Међутим, мишићна слабост се може развити изузетно брзо. Болест се типично развија у другој деценији живота, али се повремено јавља и у детињству. Очни мишићи и мишићи лица су обично поштеђени. Међутим, дисфагија је честа. Осип карактеристичан за дерматомиозитис је обично одсутан, али се друге системске манифестације, попут артритиса, јављају код око 50% пацијената са полимиозитисом. Респираторна дисфункција може бити узрокована слабошћу респираторних мишића, аспирационом пнеумонијом (компликација дисфагије) или интерстицијалним пнеумонитисом. Захваћеност срца са дисфункцијом проводног система, развој кардиомиопатије и срчане инсуфицијенције могући су и код полимиозитиса и код дерматомиозитиса.

Миозитис инклузивних телаца карактерише се генерализованом слабошћу мишића. Обично се манифестује након 50. године, чешће код мушкараца него код жена. Дијагноза миозитиса инклузивних телаца се често касни због клиничке сличности миозитиса инклузивних телаца и полимиозитиса. Обележје миозитиса инклузивних телаца може бити рано захваћање дисталних мишића горњих екстремитета са развојем слабости флексора прстију и атрофије мишића подлактице, као и захваћање проксималних и дисталних мишића доњих екстремитета са развојем слабости квадрицепса фемориса и екстензора плантарне фасције. Једна студија, која је обухватила 21 насумично одабраног пацијента са хистолошки потврђеним миозитисом инклузивних телаца, показала је специфичност захваћања мишића флексора прстију и показала диференцијалну дијагностичку вредност МРИ. Код 20 од 21 пацијента откривен је релативно специфичан знак - хетерогено повећање интензитета сигнала дубоког флексора прстију на Т1-пондерисаним сликама.

Миозитис инклузивних тела је тешко дијагностиковати само на основу клиничких података. Као и полимиозитис, миозитис инклузивних тела може се јавити у другој до четвртој деценији живота и захватити мишиће раменог појаса и мишиће лица. Пролазне мијалгије су могуће у раним фазама болести. Могу се приметити клинички знаци периферне неуропатије у облику ослабљених тетивних рефлекса. Миозитис инклузивних тела није повезан са раком. Чак и код асиметричног захваћености флексора прстију и екстензора ногу, најважнији клинички знак који разликује миозитис инклузивних тела од дерматомиозитиса и полимиозитиса је одсуство израженог одговора на имуносупресивну терапију код пацијената са миозитисом инклузивних тела. Иако је већина случајева миозитиса инклузивних тела спорадична, описани су породични случајеви болести, са неким клиничким преклапањем са наследним дисталним миодистрофијама. У породичним случајевима миозитиса инклузивних тела, генетски дефект је мапиран на хромозом 9 (9pl-ql), али природа генетског дефекта још увек није разјашњена.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]