Идиопатска плућна фиброза

Идиопатска плућна фиброза (криптогени фиброзирајући алвеолитис) је најчешћи облик идиопатске интерстицијалне пнеумоније, која одговара прогресивној плућној фибрози и претежно се јавља код мушкараца пушача. Симптоми идиопатске плућне фиброзе развијају се током месеци до година и укључују диспнеју при напору, кашаљ и фино звиждање у грудима.

Дијагноза се поставља на основу анамнезе, физичког прегледа, рендгена грудног коша и тестова плућне функције, а потврђује се HRCT-ом, биопсијом плућа или оба када је потребно. Није показано да је специфичан третман ефикасан за идиопатску плућну фиброзу, али се често користе глукокортикоиди, циклофосфамид, азатиоприн или њихове комбинације. Већина пацијената се погоршава упркос лечењу; средње преживљавање је мање од 3 године од дијагнозе.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Узроци идиопатске плућне фиброзе

Идиопатска плућна фиброза, хистолошки дефинисана као уобичајена интерстицијална пнеумонија, чини 50% случајева идиопатске интерстицијалне пнеумоније и јавља се код мушкараца и жена старости од 50 до 60 година у односу 2:1. Тренутно или претходно пушење је снажно повезано са болешћу. Постоји извесна генетска предиспозиција: породична историја је примећена код 3% пацијената.

Иако се идиопатска плућна фиброза назива упалом плућа, упала вероватно игра релативно малу улогу. Сматра се да фактори животне средине, генетски или други непознати фактори иницијално узрокују оштећење алвеоларног епитела, али пролиферација специфичних и аберантних интерстицијалних фибробласта и мезенхималних ћелија (са таложењем колагена и фиброзом) вероватно је у основи клиничког развоја болести. Кључне хистолошке карактеристике су субплеурална фиброза са жариштима пролиферације фибробласта и подручјима изражене фиброзе испресецаним подручјима нормалног плућног ткива. Распрострањена интерстицијална упала праћена је лимфоцитном, плазмацитном и хистиоцитном инфилтрацијом. Цистична дилатација периферних алвеола („саће“) налази се код свих пацијената и повећава се са прогресијом болести. Овај хистолошки образац је неуобичајен код ИБЛАР познате етиологије; термин уобичајена интерстицијална упала користи се за идиопатске лезије без очигледног узрока.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми идиопатске плућне фиброзе

Симптоми идиопатске плућне фиброзе се обично развијају током 6 месеци до неколико година и укључују диспнеју при напору и непродуктивни кашаљ. Системски симптоми ( субфебрилна грозница и мијалгија) су ретки. Класичан знак идиопатске плућне фиброзе су звучни, суви, билатерални базални инспираторни хрипови са финим мехурићима (слични звуку отварања чичак траке). „Балупасто“ кретање терминалних фаланги прстију присутно је у приближно 50% случајева. Остали налази прегледа остају нормални до завршне фазе болести, када се могу развити манифестације плућне хипертензије и систолне дисфункције десне коморе.

Дијагноза идиопатске плућне фиброзе

Дијагноза се заснива на анамнези, снимању, тестовима плућне функције и биопсији. Идиопатска плућна фиброза се често погрешно дијагностикује као друга стања са сличним клиничким манифестацијама, као што су бронхитис, астма или срчана инсуфицијенција.

Рендгенски снимак грудног коша обично открива дифузно појачање плућног узорка у доњим и периферним зонама плућа. Мала цистична просветљења („саћаста плућа“), проширени дисајни путеви услед развоја бронхиектазије могу бити додатни налази.

Тестови плућне функције обично показују рестриктивне промене. Дифузиони капацитет за угљен-моноксид (DI_CO) је такође смањен. Тестирање гасова у артеријској крви открива хипоксемију, која се често погоршава или детектује физичким напором и ниским концентрацијама артеријског CO.

HRCT скенирање открива дифузно или фокално субплеурално појачање плућног узорка са асиметрично задебљаним интерлобуларним септама и интралобуларним задебљањем; субплеурални саћасти облик и тракторејшн бронхиектазије. Замућења типа мат стакла која захватају више од 30% плућа указују на алтернативну дијагнозу.

Лабораторијске студије играју мању улогу у дијагнози. Повишена седиментација еритроцита (СЕ), нивои Ц-реактивног протеина и хипергамаглобулинемија су чести. Нивои антинуклеарних антитела или реуматоидног фактора су повишени код 30% пацијената и, у зависности од специфичних вредности, могу искључити болести везивног ткива.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечење идиопатске плућне фиброзе

Ниједна специфична опција лечења није показала ефикасност. Подржавајућа нега за идиопатску плућну фиброзу састоји се од инхалације кисеоника за хипоксемију и антибиотика за упалу плућа. Терминална болест може захтевати трансплантацију плућа код одабраних пацијената. Глукокортикоиди и цитотоксични агенси (циклофосфамид, азатиоприн) традиционално су емпиријски давани пацијентима са идиопатском плућном фиброзом у покушају да се заустави прогресија упале, али ограничени подаци подржавају њихову ефикасност. Међутим, уобичајена је пракса да се покуша са преднизолоном (орално у дози од 0,5 мг/кг до 1,0 мг/кг једном дневно током 3 месеца, а затим смањењем на 0,25 мг/кг једном дневно током наредних 3 до 6 месеци) у комбинацији са циклофосфамидом или азатиоприном (орално у дози од 1 мг/кг до 2 мг/кг једном дневно и Н-ацетилцистеином 600 мг 3 пута дневно орално као антиоксиданс). Клиничке, радиографске и физичке процене и прилагођавање дозе лекова се спроводе свака 3 месеца до једном годишње. Лечење идиопатске плућне фиброзе се прекида ако нема објективног одговора.

Пирфенидон, инхибитор синтезе колагена, може стабилизовати функцију плућа и смањити ризик од егзацербација. Ефикасност других антифибротских средстава, посебно оних који инхибирају синтезу колагена (релаксин), профибротских фактора раста (сурамин) и ендотелина-1 (блокатор рецептора ангиотензина), доказана је само in vitro.

Интерферон-y-lb је показао добар ефекат када се даје са преднизоном у малој студији, али велико двоструко слепо, мултинационално рандомизовано испитивање није пронашло утицај на преживљавање без болести, функцију плућа или квалитет живота.

Трансплантација плућа је успешна код пацијената са идиопатском плућном фиброзом у завршној фази који не пате од пратеће патологије и нису старији од 55 година (што чини <40% свих пацијената са идиопатском плућном фиброзом).

Прогноза

Већина пацијената има умерене до тешке клиничке манифестације болести при дијагнози; идиопатска плућна фиброза често напредује упркос лечењу. Нормалне вредности PaO2 при дијагнози и мањи број фибробластних жаришта откривених хистолошким прегледом биопсијског материјала побољшавају прогнозу болести. Насупрот томе, прогноза је лошија у старости, а још лошија код оних са смањеном функцијом плућа при дијагнози и тешком диспнејом. Медијанско преживљавање је мање од 3 године од дијагнозе. Повећање учесталости хоспитализација због изненадних инфекција респираторног тракта и плућне инсуфицијенције указује на непосредни фатални исход код пацијента, што захтева планирање неге. Рак плућа је чешћи код пацијената са идиопатском плућном фиброзом, али је узрок смрти код њих обично респираторна инсуфицијенција, инфекције респираторног тракта или срчана инсуфицијенција са исхемијом и аритмијом.

[ 16 ], [ 17 ]