Феохромоцитом, катехоламинска криза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Катехоламинска криза је животно угрожавајуће хитно стање. Развија се углавном код феохромоцитома (хромафинома) - тумора хромафинског ткива који производи хормоне.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци феохромоцитома

Учесталост феохромоцитома у популацији је 1-3 случаја на 100.000 људи; а међу пацијентима са артеријском хипертензијом - 0,05-0,2%. У око 10% случајева, феохромоцитом је фамилијарна болест и наслеђује се аутозомно доминантно. Мање од 10% феохромоцитома су малигни. Обично су локализовани ван надбубрежних жлезда и луче допамин. Феохромоцитом обично лучи и адреналин и норадреналин, али претежно норадреналин. Веома ретко, допамин је претежни катехоламин. Поред катехоламина, феохромоцитом може да производи: серотонин, АЦТХ, ВИП, соматостатин, опиоидне пептиде, α-МСХ, калцитонин, пептиде сличне паратироидном хормону и неуропептид Y (јак вазоконстриктор).

Катехоламинска криза може бити узрокована предозирањем дрогама попут кокаина и амфетамина.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми феохромоцитома

Пацијенти се најчешће жале на главобољу, знојење, палпитације, раздражљивост, губитак тежине, бол у грудима, мучнину, повраћање, слабост или умор. Ређе су поремећаји вида, осећај топлоте, диспнеја, парестезија, валови врућине, полиурија, полидипсија, вртоглавица, мучнина, конвулзије, брадикардија (коју пацијент примећује), осећај квржице у грлу, тинитус, дизартрија, повраћање, безболна хематурија.

Уобичајене тегобе укључују бол у епигастичном региону, поремећену перисталтику црева и затвор. Понекад се примећују исхемијски колитис, цревна опструкција и мегаколон. Феохромоцитом повећава ризик од холелитијазе. Сужавање крвних судова екстремитета под утицајем катехоламина може изазвати бол и парестезију, интермитентну клаудикацију, Рејноов синдром, исхемију и трофичне чиреве.

Водећи симптом феохромоцитома је промена крвног притиска (код 98% пацијената). Штавише, хипертензивне кризе могу бити замењене артеријском хипотензијом.

Остали знаци вишка катехоламина: знојење, тахикардија, аритмија, рефлексна брадикардија, повећан апикални импулс, бледа кожа лица и трупа, агитација, анксиозност, страх, хипертензивна ретинопатија, проширене зенице: веома ретко - егзофталмос, лакримација, бледило или хиперемија склере, нема реакције зенице на светлост. Пацијенти су обично мршави; телесна тежина не одговара висини; карактеристични су тремор, Рејноов синдром или пегава кожа. Код деце, понекад - едем и цијаноза руку; влажна, хладна, лепљива и бледа кожа руку и ногу; „најеженост“, цијаноза ноктију. Палпација лезије која заузима простор и налази се у врату или трбушној дупљи може изазвати напад.

Катехоламинске кризе код феохромоцитома јављају се најмање једном недељно код приближно 75% пацијената. Временом се напади јављају чешће, али се њихова тежина не повећава. Трајање напада је обично мање од сат времена, али неки напади могу трајати целу недељу. Нападе карактеришу исти симптоми: палпитације и отежано дисање, хладне и лепљиве руке и стопала, бледо лице и нагли пораст крвног притиска. Тешке или дуготрајне нападе прате мучнина, повраћање, поремећаји вида, бол у грудима или стомаку, парестезија, конвулзије и повећање телесне температуре.

Напади могу бити узроковани менталним узбуђењем, физичким напорима, променама држања, сексуалним односом, кијањем, хипервентилацијом, мокрењем итд. Нападе могу изазвати одређени мириси, као и конзумирање сира, пива, вина и јаких алкохолних пића. Нападе могу изазвати и лекарски прегледи (палпација, ангиографија, интубација трахеје, општа анестезија, порођај и хируршке интервенције). Такође се јављају на позадини узимања бета-блокатора, хидралазина, трицикличних антидепресива, морфина, налоксона, метоклопрамида, дроперидола итд.

Масивно ослобађање норепинефрина, као и допамина и серотонина током предозирања кокаином или амфетаминима може изазвати развој не само тешке артеријске хипертензије код адолесцената, већ и акутног коронарног синдрома, инфаркта миокарда, срчаних аритмија, интрацеребралних хеморагија, пнеумоторакса, некардиогеног плућног едема, цревне некрозе и малигне хипертермије.

Дијагноза феохромоцитома

Главни критеријум за дијагнозу феохромоцитома је повишен ниво катехоламина у урину или плазми. Потребно је визуализовати тумор (ЦТ и МРИ).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Хитна медицинска помоћ за катехоламинске кризе

Најпоузданија метода лечења феохромоцитома је његово уклањање, посебно у случају неефикасности хипотензивне терапије у року од 3 сата након поновљене примене неселективног блокатора алфа1,2-адренергичких рецептора - троподифена - у дози од 2-4 мг (или фентоламина 2-5 мг) интравенозно млазним струјом сваких 5 минута.

Натријум нитропрусид [0,5-8 мцг/(кг x мин) док се не постигне ефекат] се такође користи за снижавање крвног притиска. Да би се спречиле или елиминисале аритмије на позадини блокаде алфа-адренергичких рецептора, користи се пропранолол 1-2 мг интравенозно сваких 5-10 минута или есмолол [0,5 мг/кг интравенозно, затим као инфузија брзином од 0,1-0,3 мг/(кг x мин)]. Лабеталол, каптоприл, верапамил или нифедипин могу се прописати за стабилизацију хемодинамике. У случају ефикасне блокаде алфа-адренергичких рецептора, може бити потребно надокнађивање волумена циркулишуће крви. Да би се одредила потребна количина течности, мери се притисак у плућној артерији.

Алфа-адреноблокатор дугог дејства феноксибензамин се иницијално прописује у дози од 10 мг 2 пута дневно, затим се доза постепено повећава дневно за 10-20 мг и доводи до 40-200 мг/дан. Ништа мање ефикасан није ни празозин (селективни алфа1-адреноблокатор), обично се прописује у дози од 1-2 мг 2-3 пута дневно.

Ако операција није могућа због озбиљног стања пацијента или у присуству метастаза малигног феохромоцитома, користи се метирозин, инхибитор тирозин хидроксилазе.

Код метастатских феохромоцитома који луче VIP и калцитонин, соматостатин је ефикасан. Код малигног феохромоцитома, лечење се врши циклофосфамидом, винкристином и дакарбазином.

У случају предозирања кокаином или амфетамином, нитроглицерин се користи орално или интравенозно, натријум нитропрусид [0,1-3 мцг/(кг x мин)], фентоламин, блокатори калцијумових канала (амлодипин 0,06 мг/кг, нифедипин 10 мг 3-4 пута дневно), бензодиазепини (диазепам 0,1 мг/кг интравенозно и више пута - унутар 0,3-0,5 мг/кг, мидазолам 0,1-0,2 мг/кг). Треба имати на уму да увођење бета-блокатора може довести до погоршања стања и смрти услед погоршања коронарног спазма, исхемије миокарда и парадоксалне артеријске хипертензије (преваленција алфа-адренергичке активације).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]