Енцефаломијелопатија

Енцефаломијелопатија је колективни термин који може значити етиолошки различите комбиноване лезије мозга и кичмене мождине. На пример, болест може бити повезана са туморским и дегенеративним процесима, васкуларном компресијом, излагањем зрачењу, метаболичким поремећајима, траумом итд.

Ток је обично споро прогресиван. Лечење зависи од основног узрока синдрома патолошке енцефаломијелопатије. [ 1 ]

Епидемиологија

Енцефаломијелопатија као последица патологије или трауме погађа људе било које доби, без обзира на пол и расу. Тежина дисфункције зависи од обима оштећења мозга и кичмене мождине.

Болест услед примарних туморских процеса чешће се региструје код пацијената старијих од 30 година. Посттрауматска енцефаломијелопатија је чешћа код пацијената старости 16-35 година. Повећан ризик од развоја ове патологије постоји код људи са поновљеним траумама - на пример, приликом редовног ношења тешких предмета, гимнастике итд.

Прецизна статистика о учесталости енцефаломијелопатије није доступна. Међутим, примећено је да мушкарци оболевају од ове болести нешто чешће (за око 30%).

Узроци енцефаломијелопатија

Појава енцефаломијелопатије се често приписује следећим узроцима:

• Повишен крвни притисак, повезан са повећаним тонусом васкуларног зида, узрокује значајно сужавање васкуларног лумена. Ово негативно утиче на снабдевање крвљу мозга и кичмене мождине.
• Атеросклероза, праћена дисбалансом липопротеина и оштећеном васкуларном циркулацијом, доводи до губитка способности крвних судова да адекватно реагују неопходним променама у тонусима зидова.
• Хипертензија у комбинацији са атеросклеротским променама изазива појаву микроваскуларних оштећења и вишеструких наслага холестерола на васкуларним зидовима.
• Хипотензија је праћена недовољним снабдевањем крвљу и хранљивим материјама можданих структура.
• Кардијалне патологије повезане са неправилним спровођењем мишићног импулса, поремећајем контрактилне функције миокарда и поремећајем функције залистака доводе до смањеног срчаног излаза, дефицита системске циркулације, недовољне контракције срчаних шупљина, стварања резидуалних крвних запремина унутар шупљина и тромбозе зида.
• Дијабетес мелитус је праћен продуженим повећањем нивоа глукозе у крви и повишеним гликованим хемоглобином, што негативно утиче на пропустљивост и структуру капиларних зидова. Као последица тога, поремећена је трофика неурона и нервних влакана, развија се хипоксија и енергетски недостатак у ћелијама. Компензаторно су укључене метаболичке реакције без кисеоника, које повлаче за собом акумулацију токсина у крви. Као резултат тога, функције кичмене мождине и мозга су оштећене.
• Аутономна васкуларна дистонија се манифестује у неравнотежи симпатичке и парасимпатичке активности нервног система, што повлачи за собом квалитативне функционалне неуспехе.
• Васкуларне повреде и компресије доводе до механичког прекида протока крви у суду и поремећаја снабдевања крвљу можданих структура.
• Васкулитиди изазивају инфилтрацију, пролиферацију и едем зидова крвних судова, што успорава и погоршава ток метаболичких процеса.
• Токсични ефекти егзогеног и ендогеног карактера праћени су акумулацијом токсина у крви, променама у пропустљивости крвно-мождане баријере, поремећајем електролитских и кисело-базних метаболичких реакција.
• Развојни дефекти кардиоваскуларног апарата - посебно аномалије и абнормалне везе крвних судова - могу изазвати руптуре зидова и крварења у мождане структуре.
• Хематолошке патологије праћене су кршењем квалитета и састава крви, што доводи до кршења транспорта хранљивих материја у ткива и метаболичких реакција.

Фактори ризика

Фактори који провоцирају развој енцефаломијелопатије су следећи:

• Висок крвни притисак;
• Васкуларна атеросклероза (а посебно њена комбинација са хипертензијом);
• Болест срца;
• Ендокрине, метаболичке патологије (дијабетес мелитус);
• Аутономна васкуларна дистонија;
• Васкуларне повреде, повреде од нагњечења, повреде главе, повреде кичме;
• Туморски раст;
• Васкулитис;
• Егзо- и ендогене токсичне изложености;
• Развојни дефекти кардиоваскуларног апарата;
• Хематогене патологије.

Патогенеза

Енцефаломијелопатија се односи на неспецифичне синдроме и одражава дифузни поремећај кичмене мождине и мозга. И акутне и хроничне болести могу бити компликоване енцефаломијелопатијом. Патологија се често развија на позадини хипоксичних стања, а примећује се и код пацијената са тешким соматским болестима које доводе до развоја мултиорганске инсуфицијенције.

Појава енцефаломијелопатије може указивати на то да је патолошка реакција превазишла један примарни фокус.

Код неких патологија, лезије кичмене мождине и мозга указују на поремећај метаболичких процеса мозга. Такав поремећај је могућ као примарни неуспех у можданим структурама (код наследних, дегенеративних болести), или секундарни (са патологијом паренхиматозних органа, ендокриног система, равнотеже воде и електролита, као и егзогених токсичних процеса).

По правилу, енцефломијелопатија има хронични прогресивни ток, који се карактерише развојем вишеструких жаришта или дифузних лезија мозга и кичмене мождине и манифестује се низом неуропсихијатријских и неуролошких поремећаја.

Симптоми енцефаломијелопатија

Лекари говоре о овим водећим клиничким агрегатима карактеристичним за енцефаломијелопатију:

• Когнитивни поремећаји, као што су оштећење углавном краткорочног памћења и слаба концентрација, интелектуално оштећење и ментална ретардација, тешкоће у памћењу и планирању, брзи замор мисли и лична дезоријентација;
• Моторни поремећаји, који укључују пирамидалне, екстрапирамидалне, церебеларне поремећаје, промене у статици и ходању, монопарезу и хемипарезу, синдром сличан Паркинсону са превлашћу благе крутости и брадикинезије, вртоглавицу сличну нападима са мучнином и окципиталним главобољама;
• Психопатологија са кршењем емоционално-вољне сфере, која се манифестује емоционалном оскудицом, смањењем виталних интереса, астенијом, депресијом;
• Псеудобулбарни поремећаји као што су насилни емоционални изрази, орални аутоматизми, дизартрија, дисфонија и дисфагија;
• Патологије карлице (поремећаји уринирања, укључујући инконтиненцију, праћени потпуним губитком контроле над карличним органима).

Први знаци енцефаломијелопатије могу варирати у зависности од основног узрока енцефаломијелопатије, тежине патологије и њеног облика (акутни, хронични). Ако су узроци туморски процеси, компресија и траума, почетни симптоми могу бити бол - чешће са зрачењем у екстремитете, као и поремећаји осетљивости или моторике, контрактуре. Ако је проблем енцефаломијелопатије изазван остеоартритисом, могу се јавити жалбе на погоршање покретљивости, слабост, деформације кичме, утрнулост. Код инфективних процеса примећује се повећање температуре, оток, преосетљивост.

Перинатална енцефаломијелопатија код новорођенчета

Ако је трудноћа или порођај карактерисао неповољан ток, није било довољно снабдевања кисеоником структура мозга и кичмене мождине фетуса, онда могу постојати поремећаји на метаболичком и микроциркулаторном нивоу. У малим судовима који обезбеђују размену кисеоника и угљен-диоксида, одговарајући процеси су поремећени, а мождано ткиво пати од недостатка виталног кисеоника.

Главни узроци перинаталне енцефаломијелопатије:

• Кршење проласка фетуса кроз порођајни канал (уска карлица мајке, велики фетус, неправилан положај фетуса итд.), траума при порођају;
• Брз или продужен порођај, хитан царски рез;
• Асфиксија услед чврстог обмотавања пупчане врпце, аспирација амнионске течности;
• Инфективни процеси (менингитис, менингоенцефалитис).

Код тешке енцефаломијелопатије код деце могу се приметити симптоми попут депресије или ексцитације централног нервног система, повећаног интракранијалног притиска, нападаја и коме. Међутим, већина деце са умереним до тешким током патологије показује симптоме тек након неког времена (месецима, па чак и годинама).

Узимајући у обзир индивидуалне карактеристике развоја, мањи поремећаји могу се самостално управљати. Међутим, ако заостајање у психомоторном развоју превремено рођене бебе траје 2 или више месеци, потребна је консултација са педијатријским неурологом. Само специјалиста може утврдити да ли је детету потребно лечење и прописати свеобухватну рехабилитацију.

Фазе

У клиничком току енцефаломијелопатије уобичајено је разликовати три фазе:

1. Субјективни симптоми се примећују у виду бола и тежине у глави и телу, јаког умора, оштећења памћења и концентрације, поремећаја спавања и хода. Прегледом се открива слабо изражена неуролошка слика која не одговара ниједном специфичном неуролошком синдрому. Пацијент може самостално да се служи, радна способност је присутна.
2. Основни знаци постају израженији, откривају се пирамидални, вестибулоцеребеларни, псеудобулбарни, пирамидални, амиостатски, когнитивни, поремећаји личности и емоционалног поремећаја. Може доћи до повећане учесталости мокрења ноћу. Радни капацитет је благо смањен, брига о себи је очувана, али у неким случајевима може бити потребна спољна помоћ.
3. Постоји комбинација неуролошких симптома, дисфункције карличних органа (уринарне инконтиненције), периодично забележених пароксизмалних стања (падови, епи-напади, синкопа итд.), интелектуалних и менталних поремећаја. Брига о себи је оштро нарушена, потребна је помоћ у готово свему.

Обрасци

Према етиолошком фактору, разликују се следећи типови енцефаломијелопатије:

• Посттрауматска енцефаломијелопатија се развија као далека последица повреде мозга. Проблем се може јавити неколико месеци или година након повреде. Први знаци поремећаја састоје се од поремећаја у понашању, депресивних стања, промена у мисаоним процесима. Патологија је склона прогресији, временом може изазвати развој деменције.
• Интоксикациона варијанта енцефаломијелопатије се углавном јавља код особа које злоупотребљавају алкохол, имају зависност од дрога, продужени контакт са хемијским једињењима и тешким металима, природним токсичним супстанцама и толуеном. Основни знаци су оштећење памћења до његовог губитка, оштећење вида и менталног стања.
• Дисметаболичка енцефаломијелопатија се развија због хроничних патолошких процеса - на пример, цирозе јетре, дијабетес мелитуса, уремије, панкреатитиса, хипоксије и других болести које негативно утичу на метаболизам тела.
• Дисциркулаторна енцефаломиелопатија, заузврат, подељена је на атеросклеротску, хипертензивну, венску. Патологија се карактерише постепеним повећањем тока, са формирањем вишеструких жаришта или у облику дифузних васкуларних лезија мозга и кичмене мождине.
• Радијациона енцефаломијелопатија настаје као резултат излагања зрачењу. Интензитет клиничке слике зависи од примљене дозе зрачења. Могући симптоми: неуротични поремећаји, психоза, вегетоваскуларна дистонија, хеморагије, церебрални едем.

Компликације и посљедице

Развој компликација код енцефаломијелопатије најчешће је повезан са израженим и неповратним оштећењем можданих структура. Могу се јавити следећи нежељени ефекти:

• Губитак бриге о себи, што је повезано са појавом моторичких и когнитивних оштећења;
• Дисфункција карличних органа;
• Имобилизација, парализа и пареза;
• Развој деменције са губитком претходно стечених знања и вештина, са даљим потпуним личним распадом;
• Погоршање и губитак визуелне и слушне функције;
• Тешки ментални поремећаји;
• Seizure syndrome;
• Поремећај свести до тачке коме;
• Lethal.

Енцефаломијелопатија је сложена патологија. Међутим, поштовање свих лекарских прописа и препорука може спречити развој компликација и успорити прогресију патолошког процеса.

Дијагностика енцефаломијелопатија

Ако се сумња на енцефаломијелопатију, дијагноза се састоји од следећих корака:

• Слушање жалби, узимање анамнезе;
• Преглед код неуролога;
• Процена стања васкуларне мреже трупа, са могућом применом ултразвучне технологије (ултразвучна доплерографија, дуплекс васкуларно скенирање, реоенцефалографија).

Специјалиста открива атеросклеротске васкуларне промене или потпуну стенозу, прегибе, савијања, артеријске дисекције и дефекте у развоју крвних судова.

Затим се повезују неуроимаџинг методе - посебно магнетна резонанца или компјутеризована томографија, након чега се испитује стање виших функција (неуропсихолошко тестирање), процењује квалитет метаболизма масти и угљених хидрата, анализирају реолошка својства крви. По потреби се изводе електрокардиограм и ехокардиограм.

Тестови за енцефаломијелопатију су неспецифични, али као део општих дијагностичких мера пружају могућност процене функције бубрега, јетре, панкреаса, а у случају интоксикације помажу у откривању токсичних супстанци у крвотоку.

Инструментална дијагноза код сумње на енцефаломијелопатију обично је представљена таквим истраживањима:

• Ултразвучна доплерова ултрасонографија церебралних и цервикалних крвних судова;
• Електроенцефалографија са проценом електричних импулса који се јављају током мождане активности;
• Реоенцефалографија (као додатак Доплеровој дијагнози);
• ЦТ или магнетна резонанца.

По нахођењу лекара, могуће је прописати и друге прегледе и специјалистичке консултације - ради разјашњења основног узрока енцефаломијелопатије.

Диференцијална дијагноза

Почетну фазу енцефаломијелопатије треба разликовати са синдромом вегетоваскуларне дистоније, што је функционални дисбаланс у нервној активности.

Клиничка слика примећена код пацијената са енцефаломијелопатијом налази се и код малигних тумора, соматских патологија које погађају мозак и кичмену мождину и често постаје прва манифестација продромалне фазе заразних болести или је симптоматски комплекс граничних психопатологија (неурозе, психопатије), депресивних стања, шизофреније.

Симптоматологија код енцефаломијелопатије је неспецифична, може садржати знаке постхипоксичних, посттрауматских, интоксикацијских, инфективно-алергијских, метаболичких, паранеопластичних патологија. Заузврат, поремећаји метаболичких процеса мозга често су резултат урођених или стечених абнормалности неуронског метаболизма или екстрацеребралних болести.

Тешкоће настају у диференцијалној дијагнози са неуродегенеративним патологијама које су праћене фокалним неуролошким симптомима и когнитивним оштећењем, као што су:

• Мултисистемска атрофија;
• Супрануклеарна парализа;
• Паркинсонова болест и Алцхајмерова болест;
• Кортико-базална дегенерација;
• Фронтална темпорална деменција и неколико других.

Третман енцефаломијелопатија

Основа терапијских мера код енцефаломијелопатије су правци као што су рестаурација функционалних поремећаја, активирање компензаторних шема. Обавезно је комбиновати терапију лековима са физиотерапијом, масажом, физикалном терапијом. Посебно се наводе социјална и психолошка подршка пацијената, специфичности неге, примена додатних рехабилитационих техника ради оптимизације квалитета живота пацијената.

Приликом избора одговарајућег лечења, лекар узима у обзир, између осталог, етиолошке и патогенетске карактеристике развоја енцефаломијелопатије код одређеног пацијента. На консултације се позивају специјалисти уског профила: кардиолози, пулмолози, уролози итд.

Лечење енцефаломијелопатије лековима може укључивати употребу таквих лекова:

• Вазоактивни лекови (Винпоцетин, Билобил, Кавинтон, Циннаризин, Никотинска киселина);
• Ноотропни лекови (Ноотропил, Фенотропил, Пирацетам, Цитофлавин, Церебролизин, Неуропептид, препарати γ-аминобутерне киселине, Глицин);
• Комплексни лекови (Ацтовегин, Васобрал, Танакан);
• Антиоксиданти (витамин Ц, Е, Мексидол).

Истовремена терапија се допуњава симптоматским лековима, укључујући:

• Са коректорима екстрапирамидалних и пирамидалних образаца;
• Антиконвулзиви;
• Са растворима за дехидрацију;
• Као коректори психо-вегетативне активности и поремећаја несанице;
• Лекови против болова;
• Нестероидни антиинфламаторни лекови;
• Од витамина Б групе.

Централни инхибитори ацетилхолинестеразе - посебно, Реминил, Ривастигмин, Арицепт - треба користити за инхибицију развоја дегенеративних процеса код енцефаломијелопатије. Реминил се примењује у почетној дози од 4 мг два пута дневно током месец дана. Затим се прелази на дозу одржавања од 8 мг два пута дневно током два месеца до шест месеци. Истовремено, максимална препоручена количина је 12 мг два пута дневно, током дужег времена.

Мемантин (Акатинол) је уобичајени лек за енцефаломијелопатију. Побољшава ток когнитивних реакција и памћења, подстиче свакодневну активност, инхибира прогресију болести. Доза се постепено повећава, доводећи је до потребне количине. Током прве недеље узимати 1/2 таблете ујутру, затим прећи на узимање 1 таблете дневно. Од треће недеље, доза се повећава за 10 мг недељно. У просеку, утврђена дневна доза је 10-30 мг.

Хируршко лечење

Радикална мера у облику хируршке интервенције може се користити када је лумен каротидних или вертебралних артеријских стабала сужен. Циљ операције је протетска поправка или реконструкција артеријског суда, стентирање како би се обновио нормалан проток крви у можданим структурама.

Врсту операције за енцефаломијелопатију бира и изводи специјалиста васкуларног хирурга на индивидуалној основи.

Превенција

Да би се смањио ризик од енцефаломијелопатије и избегао развој компликација, треба запамтити следеће препоруке:

• Смањите сваки стрес и анксиозност;
• Једите здраву и уравнотежену исхрану;
• Редовно узимајте мултивитаминске и минералне комплексе;
• Придржавајте се целодневне рутине, довољно се одморите;
• Избегавајте повреде;
• Придржавајте се активног начина живота, шетајте пуно на свежем ваздуху;
• Одустаните од свих лоших навика, водите здрав начин живота;
• По потреби благовремено потражите медицинску помоћ.

Да би се спречила перинатална енцефаломијелопатија, фактори ризика током трудноће и порођаја треба да се минимизирају. Важно је предузети мере за спречавање интраутерине депривације кисеоника код фетуса. Неопходно је адекватно и благовремено лечити све акутне и хроничне болести, пажљиво пратити и кориговати компликовану трудноћу.

Прогноза

Енцефаломијелопатија умереног до тешког тока захтева свеобухватан медикаментозни и физиотерапеутски приступ, са курсевима масаже и физикалне терапије. Организованом компетентном терапијом могуће је значајно обновити оштећене функције. Неким пацијентима може бити потребна доживотна супортивна терапија.

Успех у лечењу болести зависи од ефикасности циљања основног узрока енцефаломијелопатије и динамике цереброспиналних и церебралних промена.

У трећој фази патологије чешће говоримо о неповратним поремећајима, озбиљним неуролошким и менталним поремећајима, губитку радне способности, инвалидитету, па чак и смртоносном исходу.

Детаљнију прогнозу енцефаломијелопатије може дати само лекар који је присутан, узимајући у обзир да почетни закључак обично није коначан. Мења се током одређеног периода лечења - на пример, када се патологија погорша или када се појави позитивна динамика терапијских мера.

Ако се открије рано, енцефаломијелопатија може имати повољнију прогнозу.