Дифузна токсична гушавост код деце

Дифузна токсична гушавост (синоними: Грејвсова болест) је органско-специфична аутоимуна болест код које се производе антитела која стимулишу штитну жлезду.

МКБ-10 код

Е05.0 Тиреотоксикоза са дифузном гушавошћу.

Узроци дифузне токсичне гушавости

Антитела која стимулишу штитну жлезду везују се за ТСХ рецепторе на тироцитима, активирајући процес који нормално покреће ТСХ - синтезу тироидних хормона. Почиње аутономна активност штитне жлезде, која није подложна централној регулацији.

Болест се сматра генетски одређеном. Познато је да је производња антитела која стимулишу штитну жлезду последица антиген-специфичног дефекта у ћелијској супресији. Инфективна болест или стрес могу бити провоцирајући фактор за стварање имуноглобулина који стимулишу штитну жлезду. Код већине пацијената детектује се дуготрајни стимулатор штитне жлезде.

[ 1 ]

Патогенеза дифузне токсичне гушавости

Вишак тироидних хормона доводи до раздвајања дисања и фосфорилације у ћелији, повећава се производња топлоте и брзина искоришћења глукозе, активирају се глуконеогенеза и липолиза. Катаболички процеси се интензивирају, развија се дистрофија миокарда, јетре и мишићног ткива. Развија се релативни недостатак глукокортикоида и полних хормона.

Постоје три фазе у развоју болести.

• I. Преклиничка фаза. Антитела се акумулирају у телу, клинички симптоми су одсутни.
• II. Еутироидна фаза. Хиперплазија штитне жлезде прогресивно се повећава, тироидни хормони у крви не прелазе нормалне вредности.
• III. Хипертиреоидни стадијум је праћен морфолошки лимфоцитном инфилтрацијом штитне жлезде, имунолошким реакцијама, цитолизом. Појављују се клинички симптоми.

Симптоми дифузне токсичне гушавости

Постоје три групе симптома:

• локални симптоми - гушавост;
• симптоми повезани са хиперпродукцијом тироидних хормона;
• симптоми узроковани истовременим аутоимуним болестима. Штитна жлезда је значајно увећана, по правилу, увећање је приметно при прегледу. Палпација открива густу конзистенцију, васкуларни шумови се чују изнад жлезде.

Симптоми изазвани тиреотоксикозом постепено се повећавају током неколико месеци. Дете постаје кукавично, емоционално нестабилно, раздражљиво, а сан је поремећен. При прегледу, глатка баршунаста кожа привлачи пажњу, може доћи до пигментације, посебно у пределу капака. Знојење је повећано, често се примећује мишићна слабост. Апетит је повећан, али истовремено дете прогресивно губи на тежини. Појављују се тремор прстију и повећана моторичка активност. Карактеристична је тахикардија у мировању и повећан пулсни артеријски притисак. Примећују се честе столице, а понекад се открива и хепатомегалија. Код девојчица се примећује аменореја.

Симпатикотонија изазива појаву очних симптома: Грефеов симптом - излагање склере изнад ириса при погледу надоле, Мебијусов симптом - слабост конвергенције очних јабучица, фон Штелвагов симптом - ретко трептање, Далримплов симптом - широко отворени очни прорези итд.

У зависности од тежине тахикардије, тиреотоксикоза се дели на три степена:

• Фаза I - срчана фреквенција се повећава за не више од 20%;
• II степен - срчана фреквенција се повећава за не више од 50%;
• Трећа фаза - срчана фреквенција повећана за више од 50%.

Аутоимуне болести повезане са тиреотоксикозом укључују ендокрину офталмопатију, претибијални микседем, дијабетес мелитус и јувенилни полиартритис. Ендокрина офталмопатија се најчешће примећује код дифузне токсичне гушавости. Узрокована је стварањем антитела на мембрану екстраокуларних мишића и њиховом лимфоцитном инфилтрацијом, која се протеже и на ретробулбарно ткиво. Ово узрокује едем, хиперпигментацију капака и егзофталмос.

Компликације дифузне токсичне гушавости

Уколико се не лечи, пацијент може развити тиреотоксичну кризу. Ово је праћено порастом температуре, моторним немиром или апатијом, повраћањем, знацима акутне срчане инсуфицијенције и комом.

[ 2 ]

Дијагноза дифузне токсичне гушавости

Дијагноза се заснива на клиничким подацима и одређивању садржаја тироидних хормона у крви. Примећују се следеће промене:

• Т3 и Т4 _у крвном серуму су повишени, а ТСХ је смањен код 70% пацијената _;
• Т3 је повишен, Т4 _{јенормалан}, ТСХ је снижен - код 30% пацијената;
• антитела на ТСХ рецепторе у крвном серуму;
• садржај холестерола и бета-липопротеина у крвном серуму је смањен;
• релативна лимфоцитоза у клиничкој анализи крви;
• повећан ниво јонизованог калцијума у крвном серуму;
• ЕКГ - тахикардија, повећан волтаж зуба.

[ 3 ], [ 4 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијалну дијагнозу треба спровести са вегетоваскуларном дистонијом, код које су тахикардија и емоционално узбуђење повремени.

Хипертиреоза се може развити и са другим болестима штитне жлезде. То укључује акутни гнојни и субакутни тироидитис, аутоимуни тироидитис, функционално активне чворове штитне жлезде.

[ 5 ], [ 6 ]

Лечење дифузне токсичне гушавости

Циљ лечења је елиминисање манифестација хипертиреозе и нормализација нивоа тироидних хормона. Користе се лекови и хируршко лечење. Почетна терапија се заснива на употреби лекова који имају тиреостатски ефекат. Тиамазол се прописује током 1,5-2,5 године. Почетна доза тиамазола је 0,5-0,7 мг/кг дневно, у зависности од тежине тиреотоксикозе, у три дозе. Сваких 10-14 дана, доза се смањује на дозу одржавања. Доза одржавања је 50% почетне дозе. Код већине пацијената, инхибиција секреције тироксина тиамазолом доводи до хипотиреозе и повећања нивоа ТСХ у крви. У том смислу, 6-8 недеља након почетка лечења, препоручљиво је комбиновати употребу тиреостатика са прописивањем натријум левотироксина како би се одржао еутиреозизам и спречио гоитрогени ефекат ТСХ.

У случају нетолеранције на антитироидне лекове, неефикасности конзервативног лечења и присуства чворова у штитној жлезди, индикована је субтотална струмектомија.

Прогноза за дифузну токсичну гушавост

Након лечења лековима које траје дуже од 1,5 године, ремисија се јавља код 50% пацијената. Код половине пацијената са ремисијом, тиреотоксикоза се рецидивира. Доказ ремисије је нестанак аутоантитела која стимулишу штитну жлезду у крви. Индивидуална прогноза код пацијената са дифузном токсичном гушавошћу зависи од тежине аутоимуне лезије штитне жлезде и не зависи од коришћеног антитироидног лека. Комбиновани третман тиамазолом и левотироксином током дужег времена и наставак терапије левотироксином након прекида тионамида смањује вероватноћу рецидива тиреотоксикозе.