Булбарни синдром

Булбарни синдром се развија оштећењем каудалних делова можданог стабла (продужене мождине) или његових веза са извршним апаратом. Функције продужене мождине су разноврсне и имају витални значај. Језгра IX, X и XII нерава су контролни центри рефлексне активности ждрела, гркљана и језика и учествују у обезбеђивању артикулације и гутања. Она примају интероцептивне информације и повезана су са многим висцералним рефлексима (кашаљ, гутање, кијање, саливација, сисање) и различитим секреторним реакцијама. Кроз продужену мождину пролази медијални (задњи) уздужни фасцикулус, који је важан у регулацији покрета главе и врата и координацији ових последњих са покретима очију. Садржи релејна језгра слушних и вестибуларних проводника. Кроз њега пролазе узлазни и силазни путеви, повезујући ниже и више нивое нервног система. Ретикуларна формација игра важну улогу у олакшавању или инхибирању моторичке активности, регулацији мишићног тонуса, спровођењу аферентације, у постуралној и другој рефлексној активности, у контроли свести, као и висцералних и вегетативних функција. Поред тога, кроз вагусни систем, продужена мождина учествује у регулисању респираторних, кардиоваскуларних, дигестивних и других метаболичких процеса у телу.

Овде ћемо размотрити проширене облике булбарне парализе, које се развијају са билатералним лезијама једара IX, X и XII живаца, као и њихових коренова и живаца унутар и изван лобање. Овде такође укључујемо лезије одговарајућих мишића и синапси, које доводе до истих поремећаја булбарних моторичких функција: гутања, жвакања, артикулације, фонације и дисања.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Узроци булбарног синдрома

1. Болести моторних неурона (амиотрофична латерална склероза, Фацио-Лондеова спинална мишићна атрофија, Кенедијева булбоспинална мишићна атрофија).
2. Миопатија (окулофарингеална, Кернс-Сејров синдром).
3. Дистрофична миотонија.
4. Пароксизмална миоплегија.
5. Мијастенија гравис.
6. Полинеуропатија (Гијен-Бареова, поствакцинална, дифтерија, паранеопластична, хипертиреоза, порфирија).
7. Полио.
8. Процеси у можданом стаблу, задњој кранијалној јами и краниоспиналној регији (васкуларни, туморски, сирингобулбија, менингитис, енцефалитис, грануломатозне болести, коштане аномалије).
9. Психогена дисфонија и дисфагија.

[ 4 ], [ 5 ]

Болести моторних неурона

Завршна фаза свих облика амиотрофичног латералног синдрома (АЛС) или почетак његовог булбарног облика су типични примери булбарне дисфункције. Болест обично почиње билатералном лезијом једра 12. нерва, а њене прве манифестације су атрофија, фасцикулације и парализа језика. У раним фазама може доћи до дизартрије без дисфагије или дисфагије без дизартрије, али се прилично брзо примећује прогресивно погоршање свих булбарних функција. На почетку болести, чешће се примећује отежано гутање течне хране него чврсте хране, али како болест напредује, дисфагија се развија и при јелу чврсте хране. У овом случају, слабости језика придружује се слабост жвакаћих, а затим и мишића лица, меко непце виси, језик у усној дупљи је непокретан и атрофичан. У њему су видљиве фасцикулације. Анартрија. Константно саливирање. Слабост респираторних мишића. Симптоми захваћености горњих моторних неурона откривају се у истом подручју или у другим регионима тела.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Дијагностички критеријуми за амиотрофичну латералну склерозу

• присуство знакова оштећења доњих моторних неурона (укључујући ЕМГ - потврду наставка предњег рога у клинички нетакнутим мишићима); клинички симптоми оштећења горњих моторних неурона (пирамидални синдром); прогресивни ток.

„Прогресивна булбарна парализа“ се данас сматра једном од варијанти булбарног облика амиотрофичне латералне склерозе (баш као и „примарна латерална склероза“ као други тип амиотрофичне латералне склерозе, који се јавља без клиничких знакова оштећења предњих рогова кичмене мождине).

Прогресивна булбарна парализа може бити манифестација прогресивне спиналне амиотрофије, посебно терминалне фазе Вердниг-Хофманове амиотрофије, а код деце и Фацио-Лондеове спиналне амиотрофије. Потоња је аутозомно рецесивна спинална амиотрофија са почетком у раном детињству. Код одраслих је позната X-везана булбарна спинална амиотрофија, која почиње у доби од 40 година и више (Кенедијева болест). Карактерише је слабост и атрофија мишића проксималног дела горњих удова, спонтане фасцикулације, ограничен опсег активних покрета у рукама, смањени тетивни рефлекси из мишића бицепса и трицепса брахии. Како болест напредује, развијају се булбарни (обично благи) поремећаји: гушење, атрофија језика, дизартрија. Касније су захваћени и мишићи ногу. Карактеристични знаци: гинекомастија и псеудохипертрофија мишића потколенице.

Код прогресивних спиналних амиотрофија, процес је ограничен на оштећење ћелија предњих рогова кичмене мождине. За разлику од амиотрофичне латералне склерозе, процес је овде увек симетричан, није праћен симптомима захваћености горњих моторних неурона и има повољнији ток.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Миопатије

Неки облици миопатије (окулофарингеални, Кирнс-Сејров синдром) могу се манифестовати као повреда булбарних функција. Окулофарингеална миопатија (дистрофија) је наследна (аутозомно доминантна) болест, чија је особеност касни почетак (обично после 45 година) и мишићна слабост, која је ограничена на мишиће лица (билатерална птоза) и булбарне мишиће (дисфагија). Птоза, поремећаји гутања и дисфонија полако напредују. Главни маладаптивни синдром је дисфагија. Процес се шири на екстремитете само код неких пацијената и у касним стадијумима болести.

Један од облика митохондријалне енцефаломиопатије, наиме Кернс-Сејров синдром („офталмоплегија плус“) манифестује се, поред птозе и офталмоплегије, миопатским симптомским комплексом који се развија касније од очних симптома. Захваћеност булбарних мишића (ларинкса и ждрела) обично није довољно тешка, али може довести до промена у фонацији и артикулацији, гушења.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Обавезни знаци Кернс-Сејровог синдрома:

• спољашња офталмоплегија
• пигментна дегенерација мрежњаче
• поремећаји срчане проводљивости (брадикардија, атриовентрикуларни блок, синкопа, могућа изненадна смрт)
• повећан ниво протеина у цереброспиналној течности

[ 20 ], [ 21 ]

Дистрофична миотонија

Дистрофична миотонија (или миотонична дистрофија Росолимо-Куршман-Штајнерт-Батена) се наслеђује аутозомно доминантно и погађа мушкарце 3 пута чешће него жене. Њен почетак се јавља у доби од 16-20 година. Клиничку слику чине миотонични, миопатски синдроми и екстрамускуларни поремећаји (дистрофичне промене у сочиву, тестисима и другим ендокриним жлездама, кожи, једњаку, срцу, а понекад и у мозгу). Миопатски синдром је најизраженији у мишићима лица (жвакаћи и темпорални мишићи, што доводи до карактеристичног израза лица), врата и, код неких пацијената, у удовима. Оштећење булбарних мишића доводи до назалног гласа, дисфагије и гушења, а понекад и до респираторних поремећаја (укључујући апнеју у сну).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Пароксизмална миоплегија (периодична парализа)

Пароксизмална миоплегија је болест (хипокалемијски, хиперкалемијски и нормокалемијски облици) која се манифестује генерализованим или парцијалним нападима мишићне слабости (без губитка свести) у облику парезе или плегије (до тетраплегије) са смањеним тетивним рефлексима и мишићном хипотонијом. Трајање напада варира од 30 минута до неколико дана. Провоцирајуће чињенице: обилна храна богата угљеним хидратима, злоупотреба кухињске соли, негативне емоције, физичка активност, ноћни сан. Само код неких напада примећује се захваћеност цервикалних и кранијалних мишића. Ретко су респираторни мишићи захваћени у једном или другом степену.

Диференцијална дијагноза се спроводи са секундарним облицима миоплегије, који се налазе код пацијената са тиреотоксикозом, са примарним хипералдостеронизмом, хипокалемијом код неких гастроинтестиналних болести, болести бубрега. Јатрогене варијанте периодичне парализе су описане приликом прописивања лекова који подстичу уклањање калијума из организма (диуретици, лаксативи, слатки корен).

Мијастенија

Булбарни синдром је једна од опасних манифестација мијастеније. Мијастенија гравис је болест чија је водећа клиничка манифестација патолошки замор мишића, који се смањује до потпуног опоравка након узимања антихолинестеразних лекова. Први симптоми су често поремећаји окуломоторних мишића (птоза, диплопија и ограничена покретљивост очних јабучица) и мишића лица, као и мишића екстремитета. Приближно једна трећина пацијената има захваћеност жвакаћих мишића, мишића ждрела, гркљана и језика. Постоје генерализовани и локални (углавном очни) облици.

Диференцијална дијагноза мијастеније се спроводи са мијастеничним синдромима (Ламберт-Итонов синдром, мијастенични синдром код полинеуропатија, мијастенијско-полимиозитис комплекс, мијастенични синдром код ботулинске интоксикације).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Полинеуропатије

Булбарна парализа код полинеуропатија се примећује на слици генерализованог полинеуропатског синдрома на позадини тетрапарезе или тетраплегије са карактеристичним сензорним поремећајима, што олакшава дијагнозу природе булбарних поремећаја. Потоњи су карактеристични за облике као што су акутна демијелинизирајућа полинеуропатија Гилен-Бареа, постинфективне и поствакциналне полинеуропатије, дифтерија и паранеопластична полинеуропатија, као и полинеуропатија код хипертиреозе и порфирије.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Полио

Акутни полиомијелитис, као узрок булбарне парализе, препознаје се по присуству општих инфективних (препаралитичких) симптома, брзом развоју парализе (обично у првих 5 дана болести) са већим оштећењем проксималних него дисталних делова. Карактеристичан је период обрнутог развоја парализе убрзо након њеног почетка. Разликују се спинални, булбарни и булбоспинални облик. Најчешће су захваћени доњи удови (у 80% случајева), али је могућ развој хемитипских или унакрсних синдрома. Парализа је млотава са губитком тетивних рефлекса и брзим развојем атрофије. Булбарна парализа се може приметити у булбарном облику (10-15% целокупног паралитичког облика болести), код којег су захваћена језгра не само IX, X (ређе XII) живаца, већ и фацијалног живца. Оштећење предњих рогова сегмента IV-V може изазвати респираторну парализу. Код одраслих се чешће развија булбоспинални облик. Укљученост ретикуларне формације можданог стабла може довести до кардиоваскуларних (хипотензија, хипертензија, срчана аритмија), респираторних („атаксично дисање“) поремећаја, поремећаја гутања и поремећаја у нивоу будности.

Диференцијална дијагноза укључује друге вирусне инфекције које могу утицати на доњи моторни неурон: беснило и херпес зостер. Остале болести које често захтевају диференцијалну дијагнозу са акутним полиомијелитисом укључују Гилен-Бареов синдром, акутну интермитентну порфирију, ботулизам, токсичне полинеуропатије, трансверзални мијелитис и акутну компресију кичмене мождине код епидуралног апсцеса.

[ 37 ], [ 38 ]

Процеси у можданом стаблу, задњој кранијалној јами и краниоспиналној регији

Неке болести понекад лако захватају обе половине продужене мождине, с обзиром на малу величину и компактан облик каудалног дела можданог стабла: тумори интрамедуларне (глиоми или епендимоми) или екстрамедуларне природе (неурофиброми, менингиоми, хемангиоми, метастатски тумори); туберкулом, саркоидоза и други грануломатозни процеси могу подсећати на клиничке симптоме тумора. Процеси који заузимају простор пре или касније су праћени повећањем интракранијалног притиска. Паренхиматозне и субарахноидне хеморагије, краниоцеребралне трауме и други процеси праћени интракранијалном хипертензијом и хернијацијом продужене мождине у форамен магнум могу довести до хипертермије, респираторних поремећаја, коме и смрти пацијента од респираторног и срчаног застоја. Други узроци: сирингобулбија, конгенитални поремећаји и аномалије краниоспиналне регије (платибазија, Пеџетова болест), токсични и дегенеративни процеси, менингитис и енцефалитис који доводе до дисфункције каудалних делова можданог стабла.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Психогена дисфонија и дисфагија

Психогени поремећаји булбарних функција понекад захтевају диференцијалну дијагнозу са правом булбарном парализом. Психогени поремећаји гутања и фонације могу се посматрати како у слици психотичних поремећаја, тако и у оквиру конверзијских поремећаја. У првом случају, обично се посматрају на позадини клинички очигледних поремећаја понашања, у другом, ретко су моносимптоматска манифестација болести и у овом случају њихово препознавање је олакшано идентификовањем полисиндромских демонстративних поремећаја. Потребно је користити и позитивне критеријуме за дијагностиковање психогених поремећаја и искључивање органских болести коришћењем савремених параклиничких метода испитивања.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Дијагностичке студије за булбарни синдром

Општи и биохемијски тест крви; општа анализа урина; ЦТ или МРИ мозга; ЕМГ мишића језика, врата и удова; клинички и ЕМГ тестови за мијастенију са фармаколошким оптерећењем; преглед офталмолога; ЕКГ; анализа цереброспиналне течности; езофагоскопија; консултације са терапеутом.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]