Неурогена дисфагија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Функција гутања је прецизно контролисан пренос болуса хране и течности из уста у једњак. Пошто ваздушни и токови хране, укрштајући се, имају заједнички пут у устима и ждрелу, постоји суптилни механизам за њихово раздвајање током гутања како би се спречило да прогутана храна уђе у дисајне путеве. Постоји орална припремна фаза, стварна орална фаза гутања и рефлекс гутања. Да би болус хране прошао кроз једњак, активира се рефлексни механизам. У овом случају, битни елементи гутања су искључивање назофаринкса (назофаринкса) уз помоћ велофарингеалног преклапања, гурање болуса у ждрело уз помоћ пумпајућег покрета језика, преклапање гркљана уз помоћ епиглотиса и фарингеална перисталтика, која помера храну кроз крикофарингеални сфинктер у једњак. Подизање гркљана помаже у спречавању аспирације и подиже базу језика, што олакшава гурање хране надоле у ждрело. Горњи дисајни путеви се затварају апроксимацијом и затезањем епиглотиса, доњи лажним гласним жицама и коначно правим гласним жицама, које делују као вентил који спречава улазак хране у трахеју.

Улазак страног материјала у дисајне путеве обично изазива кашаљ, који зависи од напетости и снаге експираторних мишића, укључујући трбушне мишиће, m. latissimus и m. pectoralis. Слабост меког непца узрокује назални тон у гласу и улазак течне хране у нос при гутању. Слабост језика отежава обављање важне функције пумпања језика.

Координација гутања зависи од интеграције сензорних путева са језика, оралне слузокоже и гркљана (кранијални живци V, VII, IX, X) и укључивања вољних и рефлексних контракција мишића које инервишу V, VII и X-XII живци. Центар за гутање продужене мождине налази се у региону nucleus tractus solitarius, веома близу респираторног центра. Гутање је координисано са фазама дисања тако да апнеја при гутању прати инспирацију, спречавајући аспирацију. Рефлексно гутање остаје нормално функционално чак и у перзистентном вегетативном стању.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Главни узроци дисфагије:

I. Мишићни ниво:

1. Миопатија (окулофарингеална).
2. Мијастенија гравис.
3. Дистрофична миотонија.
4. Полимиозитис.
5. Склеродерма.

II. Неуронски ниво:

А. Једностране повреде. Блага дисфагија (оштећење каудалне групе нерава код прелома базалне лобање, тромбозе југуларне вене, гломусног тумора, Гарсеновог синдрома, ретко - код мултипле склерозе).

III. Билатералне лезије:

1. Дифтеритична полинеуропатија.
2. Тумор у пределу базе лобање.
3. Гилен-Бареова полинеуропатија.
4. Идиопатска кранијална полинеуропатија.
5. Менингитис и карциноматоза мембрана.

III. Нуклеарни ниво:

А. Једностране повреде:

1. Претежно васкуларне лезије трупа, код којих се дисфагија приказује наизменичним синдромима Валенберг-Захарченка, Сестан-Шена, Авелиса, Шмита, Тепије, Берна, Џексона.
2. Мање чести узроци укључују сирингобулбију, глиом можданог стабла и Арнолд-Кијаријеву малформацију.

Б. Билатералне повреде (булбарна парализа):

1. Амиотрофична латерална склероза.
2. Инфаркт или хеморагија у продуженој мождини.
3. Полио.
4. Сирингобулбија.
5. Прогресивна спинална амиотрофија (булбарни облици код деце; булбоспинални облик код одраслих).

IV. Супрануклеарни ниво (псеудобулбарна парализа):

1. Васкуларно лакунарно стање.
2. Перинатална траума.
3. Трауматска повреда мозга.
4. Амиотрофична латерална склероза.
5. Дегенеративно-атрофичне болести које захватају пирамидални (псеудобулбарни синдром) и екстрапирамидални систем (псеудо-псеудобулбарна парализа), укључујући прогресивну супрануклеарну парализу, Паркинсонову болест, мултиплу системску атрофију, Пикову болест, Кројцфелдт-Јакобову болест итд.
6. Хипоксична енцефалопатија.

V. Психогена дисфагија.

I. Мишићни ниво

Болести које директно погађају мишиће или мионеуралне синапсе могу бити праћене дисфагијом. Окулофарингеална миопатија (окулофарингеална дистрофија) је варијанта наследне миопатије коју карактерише касни почетак (обично после 45 година) и манифестује се слабошћу ограниченог броја мишића, углавном споро прогресирајућом билатералном птозом и дисфагијом, као и променама гласа. У каснијим фазама могу бити захваћени и мишићи трупа. Ове веома карактеристичне клиничке особине служе као основа за дијагнозу.

Мијастеније дебитују (код 5-10%) са дисфагијом као моносимптомом. Додавање флуктуирајуће слабости у другим мишићима (окуломоторним, фацијалним и мишићима удова и трупа), као и електромиографска дијагностика са прозеринским тестом потврђују дијагнозу мијастеније.

Дистрофична миотонија као узрок дисфагије лако се препознаје на основу типичног аутозомно доминантног типа наслеђивања и јединствене топографије атрофије мишића (m. levator palpebre, фацијални, жвакаћи укључујући темпоралне, стерноклеидомастоидни мишићи, као и мишићи подлактица, шака и потколеница). Карактеристичне су дистрофичне промене у другим ткивима (сочиво, тестиси и друге ендокрине жлезде, кожа, једњак и, у неким случајевима, мозак). Присутан је карактеристичан миотонички феномен (клинички и на ЕМГ).

Полимиозитис је аутоимуна болест коју карактерише раним поремећајем гутања (булбарни синдром миогене природе), слабошћу проксималних мишића са мијалгијом и збијањем мишића, очуваним тетивним рефлексима, високим нивоима креатин макета-пиримидин кисеоника (CPK), променама у ЕМГ-у и у биопсији мишићног ткива.

Склеродерма може захватити једњак (езофагитис са карактеристичном рендгенском сликом), манифестујући се као дисфагија, која се обично открива на позадини системског процеса који погађа кожу, зглобове, унутрашње органе (срце, плућа). Рејноов синдром се често развија. Код анемије услед недостатка гвожђа, атрофичне промене на слузокожи ждрела и једњака, као и спастично сужавање његовог почетног дела (Пламер-Винсонов синдром) су рани симптом и понекад претходе развоју анемије. Открива се хипохромна анемија и низак индекс боје.

II. Неуронски ниво

А. Једностране повреде

Једнострано оштећење каудалне групе нерава (IX, X и XII парови), на пример, код прелома базе лобање, обично изазива благу дисфагију у слици Берновог синдрома (синдром југуларног форамена, који се манифестује једностраним оштећењем IX, X и XI парова). Овај синдром је могућ и код тромбозе југуларне вене, гломусног тумора. Ако линија прелома пролази кроз суседни канал за хипоглосални нерв, онда се развија синдром једностраног оштећења свих каудалних нерава (IX, X, XI и XII нерви) са израженијом дисфагијом (Верне-Сикард-Колеов синдром). Гарсенов синдром карактерише захваћеност кранијалних нерава на једној страни (синдром „полубазе“) и стога, поред дисфагије, има многе манифестације захваћености других кранијалних нерава. Мултипла склероза може бити редак узрок једностраног оштећења коренова каудалних кранијалних нерава и праћена је другим карактеристичним симптомима ове болести.

Б. Билатералне лезије

Билатералне лезије трупаца каудалних кранијалних живаца карактеристичне су углавном за неке полинеуропатије и менингеалне процесе. Дифтеритична полинеуропатија, као и АИДП или неке друге варијанте полинеуропатија (поствакциналне, паранеопластичне, са хипертиреозом, порфиријом) могу довести до тешке тетраплегије са сензорним поремећајима, булеваром и другим поремећајима можданог стабла до парализе респираторних мишића (Ландри тип) и потпуног губитка способности самосталног гутања.

Идиопатска кранијална полинеуропатија (идиопатска мултипла кранијална неуропатија) је ређа и може бити једнострана или обострана. Карактерише је акутни почетак са главобољом или болом у лицу, најчешће у периорбиталном и фронтотемпоралном подручју. Бол је константне, тужне природе и не може се класификовати ни као васкуларни нити као неуралгични. Обично се, након неколико дана, примећује слика секвенцијалног или истовременог захваћања неколико (најмање два) кранијалних живаца (III, IV, V, VI, VII нерви; могуће је захваћање II пара и каудалне групе живаца). Мирисни и слушни нерви нису захваћени. Могућ је и монофазни и рекурентни ток. Плеоцитоза у цереброспиналној течности није типична; могуће је повећање протеина. Типичан је добар терапијски ефекат глукокортикоида. Болест захтева искључивање симптоматске кранијалне полинеуропатије.

Менингеална карциноматоза карактерише се билатералном секвенцијалном (са интервалом од 1-3 дана) захваћеношћу кранијалних живаца. Тумори базе лобање (укључујући и Гарсенов синдром), Блуменбаховог кливуса или каудалних делова можданог стабла праћени су захваћеношћу V-VII и IX-XII и других нерава. У овим случајевима, дисфагија се примећује на слици оштећења неколико кранијалних живаца. Неуроимиџинг је од одлучујућег дијагностичког значаја.

III. Нуклеарни ниво

А. Једностране повреде

Једнострано оштећење. Најчешћи узрок једностраног оштећења језгара каудалне групе живаца су васкуларне лезије можданог стабла. У овом случају, дисфагија се представља сликом наизменичних синдрома Валенберг-Захарченка (чешће), или (врло ретко) Сестан-Шенеа, Авелиса, Шмита, Тепије, Берна, Џексона. Ток болести и карактеристични неуролошки симптоми у овим случајевима ретко дају повода за дијагностичке сумње.

Мање чести узроци унилатералног оштећења каудалног можданог стабла укључују сирингобулбију, глиом можданог стабла и Арнолд-Кијаријеву малформацију. У свим случајевима, неуроимиџинг пружа непроцењиву дијагностичку помоћ.

Б. Билатерално оштећење (булбарна парализа)

Билатерално оштећење (булбарна парализа) на нуклеарном нивоу може бити узроковано васкуларним, инфламаторним и дегенеративним болестима које погађају каудалне делове можданог стабла (продужена мождина). Булбарни облик амиотрофичне латералне склерозе већ у раним фазама болести манифестује се поремећајима гутања, што је, по правилу, праћено дизартрија, ЕМГ знацима болести моторних неурона (укључујући и у клинички нетакнутим мишићима) и прогресивним током системског процеса.

Инфаркт или хеморагија у продуженој мождини са билатералним оштећењем увек се манифестује масивним општим церебралним и фокалним неуролошким симптомима, а дисфагија је карактеристичан део тога.

Полиомијелитис код одраслих обично није ограничен само на оштећење булбарних функција; међутим, код деце је могућ булбарни облик (обично су захваћени неурони VII, IX и X нерва). У дијагностици, поред клиничке слике, важно је узети у обзир епидемиолошку ситуацију и податке серолошких истраживања.

Сирингобулбија се карактерише симптомима оштећења не само моторних језгара IX, X, XI и XII језгара (дисфонија, дизартрија, дисфагија; код веће локализације може бити захваћен и фацијални нерв), већ и карактеристичним сензорним поремећајима на лицу сегментног типа. Спора прогресија болести, одсуство симптома проводљивости у овом облику и карактеристична слика на ЦТ или МРИ чине дијагнозу не баш тешком.

Прогресивна спинална амиотрофија, која се манифестује дисфагијом, јавља се у различитим облицима код деце и одраслих.

Фасио-Лондеов синдром, такође назван прогресивна булбарна парализа код деце, је ретко наследно обољење које погађа децу, адолесценте и младе одрасле. Болест обично почиње респираторним (стридорним) проблемима, након чега следе диплегија фацијалис, дизартрија, дисфонија и дисфагија. Пацијенти умиру у року од неколико година од почетка болести. Функција горњих моторних неурона је обично поштеђена.

Булбоспинална амиотрофија код одраслих, названа Кенедијев синдром, примећује се готово искључиво код мушкараца (X-везано наслеђивање), најчешће у доби од 20-40 година, и карактерише је прилично неуобичајена комбинација дисталне атрофије (прво у рукама) са благим булбарним знацима. Примећује се благи паретички синдром, понекад - епизоде опште слабости. Постоје фасцикулације у доњем делу лица. Гинекомастија је прилично типична (приближно 50%). Могућ је тремор, понекад - грчеви. Ток је прилично бенигни.

IV. Супрануклеарни ниво (псеудобулбарна парализа)

Најчешћи узрок дисфагије на слици псеудобулбарног синдрома је васкуларно лакунарно стање. Постоји слика не само билатералног оштећења кортикобулбарног тракта, већ и билатералних пирамидалних знакова, поремећаја хода (дисбазија), рефлекса оралног аутоматизма, а често и поремећаја мокрења; често се открива когнитивно оштећење, а МРИ показује вишеструке жаришта омекшавања у можданим хемисферама код пацијента са васкуларном болешћу (најчешће хипертензијом).

Псеудобулбарни синдром се често среће код перинаталне трауме. Уколико је ова последња праћена спастичном тетраплегијом, могући су тешки поремећаји говора, респираторне тешкоће и дисфагија. По правилу, присутни су и други симптоми (дискинетички, атаксични, поремећено ментално сазревање, епилептични напади и други).

Трауматска повреда мозга може довести до различитих врста спастичне парализе и тешког псеудобулбарног синдрома са поремећајем булбарних функција, укључујући гутање.

Латерална амиотрофична склероза на почетку болести („високи“ облик) може се клинички манифестовати само знацима горњег моторног неурона (псеудобулбарни синдром без знакова атрофије и фасцикулација на језику). Дисфагија је узрокована спастичношћу мишића језика и ждрела. Заправо, булбарна парализа се понекад придружи мало касније. Слична слика је могућа код облика латералне амиотрофичне склерозе као што је примарна латерална склероза.

Дисфагија се може посматрати у слици различитих облика мултипле системске дегенерације и паркинсонизма (идиопатског и симптоматског). Говоримо о прогресивној супрануклеарној парализи, мултиплој системској атрофији (у три варијанте), дифузној Левијевој болести, кортикобазалној дегенерацији, Паркинсоновој болести, васкуларном паркинсонизму и неким другим облицима.

У већини горе наведених облика, клиничка слика болести укључује Паркинсонов синдром, међу чијим манифестацијама се понекад јавља дисфагија, достижући приметан степен озбиљности код неких пацијената.

Најчешћи етиолошки облик паркинсонизма праћен дисфагијом је Паркинсонова болест, чији су дијагностички критеријуми такође уједињени, као и дијагностички критеријуми прогресивне супрануклеарне парализе, мултипле системске атрофије, кортикобазалне дегенерације и дифузне Левијеве болести. Генерално, паркинсонизам у слици мултисистемске дегенерације карактерише одсуство тремора у мировању, рани развој постуралних поремећаја, брза стопа прогресије, ниска ефикасност лекова који садрже допу.

Ретко, дисфагију узрокује дистонични спазм фаринкса („спастична дисфагија“) или друга хиперкинезија (дистонична, хореична), на пример, са тардивном дискинезијом.

V. Психогена дисфагија

Дисфагија у слици конверзијских поремећаја понекад делује као главни клинички синдром, што доводи до значајног смањења телесне тежине. Међутим, анализа менталног и соматског статуса увек открива полисиндромске поремећаје (у време прегледа или узимајући у обзир анамнезу), који се развијају на позадини тренутне (и детињске) психогеније код особе склоне демонстративним реакцијама. Међутим, „неуролошки облици“ хистерије, по правилу, примећују се у одсуству изражених поремећаја личности. Откривају се истовремени визуелни, псеудоатаксични, сензомоторни, говорни (псеудо-муцање, мутизам), „кнедла у грлу“ и други (укључујући разне вегетативне) поремећаји, чија провокација омогућава разјашњење њихове феноменологије и олакшава дијагнозу. Увек је потребно искључити соматске узроке дисфагије рендгенским прегледом гутања. Блага дисфагија је веома честа у популацији психијатријских пацијената.

Диференцијална дијагноза се спроводи са другим облицима неурогене дисфагије, одбијањем хране код синдрома негативизма, висцералним поремећајима (соматогена дисфагија).

Дијагностички тестови за дисфагију

Клиничке и биохемијске анализе крви, езофагоскопија и гастроскопија, рендгенски преглед горњег гастроинтестиналног тракта, рендгенски снимак грудног коша, томографија медијастинума, ЕМГ мишића језика (са тестом на мијастенију), ЦТ или МРИ мозга, преглед цереброспиналне течности, преглед хормона штитне жлезде, ЕЕГ, консултације са терапеутом, ендокринологом, психијатром.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]