Аномалије панкреаса: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Аномалије панкреаса су прилично честе. Велика група аномалија односи се на варијације у величини, облику и локацији панкреаса и генерално немају клинички значај.

Истовремено, наследне болести су прилично честе, много озбиљније, неке од њих су неспојиве са животом и манифестују се одмах након рођења, неке аномалије панкреаса у већој или мањој мери утичу на здравље пацијента и смањују квалитет живота. Говорећи о аномалијама панкреаса, треба имати на уму да се многе наследне болести манифестују не једним развојним дефектом, већ неколико, понекад чак и целим комплексима таквих дефеката. Поред тога, важан фактор је повећање преваленције наследних болести у неким земљама: на пример, у Швајцарској приближно свако 13. новорођенче на рођењу или током живота пати од потпуно или делимично генетски одређене болести.

Међутим, ово поглавље ће се углавном бавити оним аномалијама панкреаса са којима пацијенти могу дуго живети и чији симптоми (или компликације) их наводе да потраже медицинску помоћ; а лекари су често у могућности да помогну таквим пацијентима.

У благим случајевима конгениталних аномалија, панкреас може бити подељен дуж своје уздужне осе или глава панкреаса може бити одвојено од тела.

Дупликација панкреаса је изузетно ретка малформација; цепање његовог репа је нешто чешће.

У панкреасу се понекад примећује хетеротопија ткива слезине; у тим случајевима, реп жлезде је обично срастао са слезином; на пресеку се одређују панкреасна острвца тамноцрвеног ткива величине неколико милиметара.

Дупликација панкреаса и хетеротопија ткива слезине у панкреас саме по себи не изгледају као да представљају неку стварну претњу по развој детета, осим ако нису само једна од манифестација много сложенијих развојних дефеката, као што су Патауов и де Лангеов синдром. Дистопије и аномалије облика панкреаса јављају се у случајевима situs viscerum inversus (жлезда се налази на десном „огледалу“ у односу на своју уобичајену локацију), а такође (у мањој мери) када је њен положај померен због повећања суседних органа (оштро увећана слезина, велике левостране дијафрагмалне киле итд.).

Ануларна жлезда. Такозвани ануларни панкреас је релативно чест, настаје у ембриогенези због неравномерног раста дорзалних и вентралних рудимента овог органа. Ткиво панкреаса код овог развојног дефекта налази се у облику прстена, који потпуно или скоро потпуно покрива силазни део дуоденума. У неким случајевима, што је релативно често, ануларни панкреас је релативно безопасан тип абнормалног развоја жлезде, који или не изазива велику забринутост код пацијента, или се, са довољно израженом стенозом, релативно лако коригује хируршким путем. Истовремено, треба имати на уму да се ануларни панкреас може комбиновати са другим аномалијама у развоју система за варење, а у неким случајевима - и са другим органима. Поред тога, ова аномалија се може укључити само као једна од компоненти у веома сложене комбиноване развојне дефекте, понекад неспојиве са животом. Ако узмемо у обзир чешће случајеве, када ануларни панкреас није комбинован са другим развојним дефектима, онда су његове клиничке манифестације у великој мери одређене степеном компресије дуоденума и опструкцијом његове проходности.

Ако је компресија довољно изражена током периода феталног развоја, онда се одмах након рођења манифестује као регургитација, повраћање и други симптоми, подсећајући на конгениталну пилорну стенозу или пилороспазам.

У старијој животној доби и код одраслих, чак и нетакнуто ткиво овог „панкреасног прстена“ може да компресује лумен дуоденума, а у случају хроничног панкреатитиса или рака главе панкреаса, таква компресија се обично јавља све до развоја високе потпуне цревне опструкције, хроничне или чак акутне. У неким случајевима, код прстенастог панкреаса, може доћи до механичке жутице (субхепатичне) због компресије и укључивања заједничког жучног канала у процес. Код контрастног радиографског прегледа желуца и дуоденума, обично се открива ограничено (преко 2-3 цм) кружно сужење у силазном делу овог другог, док слузокожа дуоденума у зони сужења изгледа непромењена, набори слузокоже су очувани. Гастродуоденоскопија открива сужење силазног дела дуоденума (у различитим случајевима - у различитом степену), слузокожа дуоденума је непромењена. Овај знак нам омогућава да искључимо инфламаторно-цикатрицијалне лезије дуоденума, на пример, због ожиљавања екстрабулбарног улкуса, сужења због адхезије тумора цревног зида код рака дуоденума или главе панкреаса.

Лечење тешке компресије и опструкције дуоденума је хируршко.

Акцесорни (аберантни) панкреас. Релативно чест развојни дефект који се састоји од хетеротопије панкреасног ткива у зид желуца, црева, жучне кесе, јетре и веома ретко у друге органе.

Верује се да први опис помоћног панкреаса припада Шулцу (1727), који га је открио у дивертикулуму илеума (Мекелов дивертикулум). С. А. Рајнберг је предложио термин „хористома“ за аберантни панкреас (од грчког choristos, што значи „одвојив, одвојен“).

До 1927. године, тј. преко 200 година од првог описа, према И. И. Генкину, описано је само 60 случајева аберантног панкреаса, а у наредних 20 година још 415. До 1960. године у домаћој и страној литератури описано је 724 случаја „хористома“; према патолозима, аберантни фокуси панкреасног ткива јављају се у 0,3-0,5% свих случајева обдукције, што је последица тачније морфолошке дијагностике.

Када се локализује у желуцу и цревима, помоћна жлезда се обично налази у субмукози или мишићном омотачу. Најчешћа локализација је у гастродуоденалној зони (од 63 до 70%) са претежном локализацијом у пилоричком делу желуца. Аберантни панкреас је чешћи код мушкараца. Довољно велика острвца панкреасног ткива обично изгледају као полип (или полипи) на широкој бази током рендгенског и ендоскопског прегледа. У центру таквих довољно великих полипа, понекад се током рендгенског прегледа утврђује мала акумулација контрастне масе - то је ушће помоћног панкреасног канала. У већини случајева, аберантни панкреас је асимптоматски.

Компликације помоћног панкреаса укључују инфламаторне лезије, некрозу и перфорацију желудачног или цревног зида, малигнитет и могуће крварење из помоћног панкреаса.

Уколико је аберантни панкреас локализован у гастродуоденалној зони, могу се приметити бол у епигастичном региону, мучнина и повраћање. Дијагноза се разјашњава рендгенским, ендоскопским и посебно морфолошким (хистолошким) прегледом биопсијских узорака. С обзиром на висок ризик од малигнитета, већина аутора сматра да је хируршко лечење индицирано код пацијената са аберантним панкреасом.

Агенеза (аплазија). Сматра се изузетно ретким развојним дефектом, а новорођенчад са овом аномалијом обично веома брзо умиру. У литератури су описани само изоловани случајеви где су пацијенти са овим развојним дефектом живели неколико година, казуистички такви пацијенти ретко живе више од 10 година - и поред одсуства или неразвијености панкреаса, обично имају комплекс примарних (тј. урођених) и секундарних (стечених) промена у телу.

Швахманов синдром. Јединствени симптомски комплекс који карактерише хипоплазија или аплазија егзокриног панкреаса са липоматозом, хипоплазијом коштане сржи, одложеним сазревањем гранулоцита, масном хепатозом и фиброзом јетре, ендокардијалном фиброеластозом, метафизном хондродисплазијом, први пут је описан у руској литератури од стране Т. Е. Ивановске и Е. К. Жукове 1958. године. Међутим, име (Швахманов синдром) добио је по једном од аутора који га је описао 1963. године.

Овај синдром је прилично редак. Карактерише га наследна инсуфицијенција егзокрине функције панкреаса (аутозомно рецесивно наслеђивање), дисфункција коштане сржи. Обично се манифестује у детињству. Хронична рекурентна дијареја, заостајање у расту и општем развоју јављају се уз очување менталног развоја, чије је кашњење ретко. Током прегледа се откривају знаци синдрома цревне малапсорпције: недостатак телесне тежине, едем, позитиван симптом мишићног гребена, манифестације хипо- и авитаминозе, анемија итд. Током лабораторијског и инструменталног прегледа откривају се хипогликемија на гладно, смањена толеранција на галактозу, метаболичка ацидоза, метафизна дизостоза, хематолошки поремећаји (неутропенија, анемија, тромбоцитопенија, панцитопенија) и стеатореја.

Описани су пацијенти код којих је Швахманов синдром био комбинован са другим конгениталним малформацијама, биохемијским и хематолошким аномалијама, иако панкреасна острвца обично нису захваћена, описани су изоловани случајеви који се јављају са дисфункцијом ендокриног апарата панкреаса и развојем дијабетес мелитуса. Пацијенти најчешће умиру у првих 10 година од бактеријских инфекција, обично упале плућа, или од тешких метаболичких поремећаја. Истовремено, описани су пацијенти који су живели до 30 година или више.

Морфолошки се открива хипоплазија панкреаса са липоматозом, код које се жлездано ткиво и канали замењују масним ткивом; понекад је захваћен и ендокрини паренхим жлезде.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]