Склерома нос

Сцлерома - хронична инфективна болест дисајних путева коју карактерише појавом инфилтрата у њиховом густом слузокоже спорог прогресивним током, изглед у завршној фази ожиљке, деформације и стеносинг утиче анатомске структуре. Узрочник болести је штап Волковича - Фриша. Болест није веома заразна, разликује се у епидемијским избијањима Белорусије, Украјине, земаља источне и централне Европе. Период инкубације са риносклеромом није познат. Болест се обично развија постепено, траје годинама, понекад деценијама. Ексцербација процеса се примећује током трудноће. Жене су болесније чешће од мушкараца и деце. Болест често почиње у доби од 11-30 година. Већина пацијената са риносклеромом су сеоски становници.

Склерома је позната још од средњег века. Она се сматрала посебним обликом сифилиса, туберкулозе, која се налазила у њеној слићности на сарком или рак, а тек у другој половини КСИКС века. Почело је проучавати као посебан носолски облик. Једна од првих слика клницхескуиу сцлерома описан у 1858 В.А.Караваев (1911-1892) - изванредан руски и украјински хирург, офталмолог и Рхинологи, један од оснивача офталмологије и ринопластике. 1870. Ф.Гебра - изузетан аустријски дерматолог, шеф аустријске школе за дерматологију у КСИКС веку-предложио да се зову риносклеромои болести као што је описано 10 случајева ове болести дотакао пораз спољашњег носа. Н.М.Волковицх у 1888. Дао ново име за болест - дисајних путева сцлерома, јер утиче не само на нос, већ цео респираторни тракт, бронхије до појединца. Ј.Микулицз 1876. Наћи у склеромних инфилтрата и описао врсту пене (лаких) ћелија, названих Микулицз ћелије. 1876., аустријски бактериолог А.Фрисх отворио патоген сцлерома инкапсулирани грам-негативни род, нето од којих неколико година касније културе одређена и описана његовим морфолошким карактеристикама Н.М.Волковицх.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Патолошка анатомија

У развоју склеротичког инфилтрата разликују се 4 фазе.

• Стаге И карактерише задебљање назалне мукозе (или другим локацијама у горњим дисајним путевима) и формирање инфилтрата смеђе-црвене или бордо, која је првобитно имају мекану еластична конзистенцију, у будућности - дебео рскавичаво конзистенције, нису склони да се распада. У овој фази, инфламаторних ћелија инфилтрата обухвата низ (лимфоцити, плазма ћелије, хистоцитима и неутрофили). Међу овим формираних елемената постају истакнуте веће (20-50 микрона) вакуолизованние ћелија са ексцентрично налази нуклеуса и цитоплазме, хроматином Рицх (Микулицз ћелије).
• У ИИ фази почиње превладати хистиоцитичка инфилтрација, развија се процес трансформације хистиоцита у Микуличеве ћелије. У овим ћелијама и око њих налази се велики број Волковицз-Фрисцх штапова и специфичних Русселових тела, који се састоје од хијалина величине 30-40 μм.
• У ИИИ фази се смањује број хистиоцита, повећава се број микулих ћелија, елемената везивног ткива и формирање колагенских влакана.
• У овом кораку започиње процес цикатризација склеромних инфилтрата, који кулминира у кораку ИВ, током које Микулицз ћелије хистоцитима нестати и замењени колагених влакана, који број повећава са формирањем густог озиљак. Овај процес води до упорног сужавање дисајних путева (делимичне или потпуне опструкције носне ходнике, док је на другим локацијама у респираторном тракту - стенозе ларинкса, трахеје и бронхија.

По правилу, склералне жаришта почињу да се развијају у назалој слузокожи. Даља дистрибуција може да се јави иу уплинк иу довнлинк смеру, ударио у нос, усне, понекад угла усана, језика, назофаринкса, меко и тврдо непца, горњих дисајних путева, ређе - сузне канале, еустахијева туба, средњег уха и коњунктиву .

Симптоми назалне склерозе

У почетној фази, нема значајних жалби. Патоанатомске промене које се јављају у назалој слузници не изазивају бол, настављају се без општих реакција. Слузна мембрана носа представља слику баналног хроничног катаралног упала. Развој запаљенског процеса доводи до свраб носа, често кијање, слузи или мукопурулентне пражњења. Слузна мембрана носа има бледо ружичасту боју. У овој фази, болест је често маскиран алергијских реакција, али се користе алергије лекови не обустави развој болести, и за неколико година у развоју атрофију слузокоже носа и носне шупљине, узрокујући носне пролази шири. Онда је носна шупљина има кору непријатно специфичан "слатко" мирис који се разликује од озенозного и сифилисом. Ноздово крварење се повећава, а хипосомија се развија. У овој фази риносклерому често помешана са Осен, али пажљивије коришћењем микроскопа у носној слузокожи може се видети мали као папила, мукозалном згушњавање или предњих регионима у нос или у задњој Нарес. Најчешће се ове промене јављају на мјестима физиолошких констрикција горњег респираторног тракта. Период топлоте болести карактерише појавом и наглог пораста склеромних инфилтрира који доводе до тешкоћа па до потпуног гашења назалне дисања, смањују јачину мириса за завршетак аносмија.

У зависности од локализације процеса, риносклером може стицати разне визуелне аспекте. Повремено постоје галлопинг облици склерома, понекад се шире на кости носу, тврдог неба, алвеоларни процес. Развој склералних инфилтрата на нивоу назалног вентила доводи до опструкције носа, а пораст спољашњег носа понекад пролази према врсти рхинофимус склерома. Остале анатомске лезије ријетко утичу. Формирање кулисних жица у назофаринксу понекад доводи до скоро потпуне дисоцијације са фарингексом. Ширење на меканом нечу, процес доводи до његовог збирања и деформације, што отежава прогутање, нарочито течне хране, нарушавање фонације.

Опште стање пацијента са склером остаје задовољавајуће и поремећено је само ако је дисање тешко због појаве хроничне опште хипоксије. У овом случају, пацијенти су често кршили главни и метаболизам азота, развијају анемију хипохромије, лимфоцитозу, еозинофилију, у неким случајевима се примећује моноцитопенија. ЕСР се стално побољшава.

Еволуција и компликације

Болест се развија веома споро, већ неколико година, па чак и деценија. Случајеви спонтаног опоравка нису познати, док примјена чак и најактивнијег и најсавременијег лијечења не гарантује потпуну излечење; Говор може да иде само на привремену ремисију или суспензију развоја болести. Склеромни процес може пропагирати или истезање или прављење "скаче" преко слузокоже здравим срединама, утиче на поједине сегменте се, почев од лука и достизања задњег Нарес, назални, слушне цеви, ждрело, гркљан, душник и бронхија. Паранасални синуси ретко су погођени.

Од компликација, најхитније опструкције дисајних путева, хроничне хипоксије, пнеумоније, плућне туберкулозе. У овим случајевима, пацијенти до екстремне степени исцрпљености и умиру од неповратних промена или метаболизма, или гушења (чак и са благовремено трехеотомија изводи), ако је процес изазвао опструкцију трахеје и бронхија.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Дијагноза назалне склерозе

У почетној фази дијагнозе болести је тешко, јер резултира запаљење носа је веома слична онима при баналним коњуктивитис ринитис. Међутим, у свим случајевима, трајање "прехладе", чак и у пратњи неприметан производних процеса у слузнице оболоцхкеноса, и мириса из носа, узимајући у обзир епидемиолошке анамнезе треба посумњати у присуству риносклероми. Даље преглед пацијента требало би да имају за циљ да идентификује болест. Међутим, треба имати у виду да је лабораторијска тестирања не увек дају позитиван резултат, али чак и у одсуству ово друго се не може искључити беоњаче. Дијагноза је олакшан у кораку обележена клиничких и морфолошких манифестација. За дијагнозу су важни горњег ендоскопија респираторног тракта, биопсија, радиографију, аглутинације бескапсулних цоли Фрисцх - Волковицх, коже аллергологицал реакција може чак фиксација комплемента серума пацијената и зец серума имунизовани ванд Фрисцх - Волковицх. Према неколико аутора, позитивна реакција Бордет - Генгоу је највише константа у сцлерома, међутим, и не може се сматрати специфичним за ову болест. Усеви склеромного материјал (носном секрету, дробљени биопсије) он агар-агар омогућавају 80-90% културе држи да издвоји Фрисцх - Волковицх. Микроскопски преглед склеромних ткива, иако ретки, шупљих џиновске ћелије Микулић, фуцхсинопхилиа теле Роуссел и бројни плазма ћелије могу да открију.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Диференцијална дијагностика

Реносклерома, попут склерома било које друге локализације, у различитим фазама развоја може имати неке сличности са различитим болестима. У дебитантској фази, она се диференцира од катархалног или једноставног атрофичног ринитиса, пацијената, сифиличних лезија. Описани су случајеви комбинованих обољења озона и склерома. У зрелој фази може се узети склероматозние инфилтрати за симптоме било које болести која се карактерише појавом инфилтрата и тумора, укључујући туберкулозу, сифилис, лепра, бенигних и малигних тумора и други.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Лечење назалним склеромима

Понуђено је током КСИКС-КСКС вијека. Бројне методе лечења практично нису дале позитивне резултате. Међу овим поступцима могу се поменути биолошки (терапију вакцина, аутоимплантатсииа склероматознои ткива трансфузија озрачене крви), хемијске (јод препарати царболиц и хромне киселине, цинк хлорид, неосалварсан, дрога кинин и бизмута и многе друге. Ал.), Пхисицал (диатхермоцоагулатион, радиотерапија ), механички (прескок), хируршки (уклањање Цицатрициална стенозе, пластичне хирургије, трацхеотомију). Тренутно релативно повољни резултати обезбеђују стрептомицин третман (локално као масти и аеросолима, парентерално али дуго курсева 2-3 месеци и радиотерапија. Уз то, користите ауромитсин кортизона антисклеротичним ефекат на, Террамицин и интравенска инфузија 5% раствора ПАС са охрабрујуће резултате. Склера се не манифестује.

Општи третман је прописан у вези са кршењем метаболичких процеса: препарати калцијума, витаминска терапија, лекови који нормализују ЦБС, потпуну храну угљених хидрата и протеина.

Прогноза за потпуни опоравак у далекосежним случајевима је неповољна.