Склерома

Склерома (риносклерома, склерома респираторног тракта, склеромска болест) је хронична заразна болест коју изазива Фриш-Волковичев бацил (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), карактерише се стварањем гранулома у зидовима горњих дисајних путева (углавном носа), који потом подлежу фибрози и ожиљцима наборања, што доводи до стенозе појединачних делова респираторног тракта.

МКБ-10 код

Ј31.0. Хронични грануломатозни ринитис.

Епидемиологија склерома

Болест је распрострањена широм света у облику великих, средњих и малих жаришта. Ендемским за склерому сматрају се Централна и Источна Европа, укључујући Западну Украјину и Белорусију, Италија, Централна и Јужна Америка, Африка, Југоисточна Азија, Египат, Индија, Далеки исток. Подручје ендемско за склерому има одређене карактеристике. Пре свега, то су низијска подручја Земље са ретким шумама и мочварама, где становништво углавном живи и бави се пољопривредом. Склерома је чешћа код жена. Случајеви склероме су забележени у неким изолованим селима. Често су погођени чланови једне породице, где су болесне 2-3 особе. Болест је повезана са ниским социо-економским статусом, а у развијеним земљама, на пример, САД, веома је ретка. Ситуација се може променити због миграције становништва.

До данас нису утврђени тачни механизми и услови инфекције људи. Већина истраживача сматра да се инфекција преноси од пацијента контактом и путем заједничких предмета. Примећено је да се током бактериолошког прегледа материјала из погођених органа чланова породице са склеромом изолује Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis са истим карактеристикама.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци склерома

Тренутно је заразна природа болести несумњива. То потврђује природно фокално ширење болести и контактни пут преноса инфекције. Узрочник склерома је грам-негативна Фриш-Волковичева папила (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), коју је први пут описао Фриш 1882. године. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis се открива код свих пацијената, посебно у активном периоду формирања инфилтрата и гранулома, дистрофије слузокоже.

[ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза склерома

Клебсијела пнеумоније риносклероматис је класификована као инкапсулирани микроорганизам. Присуство капсуле штити бациле и инхибира процес фагоцитозе макрофагима, што доводи до формирања специфичних великих Микуличових ћелија, које се одликују необичном пенастом структуром протоплазме. На почетку болести, локални поремећаји у респираторном тракту се не примећују. У другом, активном периоду, промене се развијају у различитим деловима респираторног тракта, које се могу јавити у облику дистрофичних или продуктивних појава са формирањем инфилтрата, гранулома у различитим деловима респираторног тракта. Епител који покрива склеротични инфилтрат обично није оштећен. Инфилтрати могу имати ендофитни раст, ширећи се на кожу спољашњег носа, узрокујући његову деформацију, или егзофитни, што доводи до респираторне дисфункције (у носној дупљи, назофаринксу, гркљану и трахеји).

Завршна фаза трансформације склеромског инфилтрата је формирање ожиљка, који оштро сужава лумен дисајних путева у ограниченим областима или на значајној удаљености, што доводи до стенозе и оштрог погоршања функционалног стања. У фази ожиљавања преовлађују елементи везивног ткива, штапићи склерома и Микуличеве ћелије се не детектују.

Склерома се карактерише преласком гранулома одмах у цикатрицијалну фазу, одсуством уништења и распада инфилтрата. Коштано ткиво никада није погођено склеромом.

Симптоми склерома

На почетку болести, пацијенти се жале на слабост, умор, главобољу, губитак апетита, понекад жеђ, артеријску и мишићну хипотензију. Локалне промене у респираторном тракту се не примећују.

Вреди напоменути смањење тактилне и болне осетљивости слузокоже респираторног тракта. Такви симптоми могу се посматрати дуго времена и немају специфичан карактер. Међутим, с обзиром на константност и стабилност ових манифестација, може се посумњати на склером и упутити пацијента на специфичан бактериолошки преглед. Током овог периода, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis може се открити у материјалу из било ког дела респираторног тракта, најчешће из слузокоже носне дупље.

Дијагноза болести у раној фази може бити од одлучујућег значаја у односу на ефикасност лечења, диспанзерско посматрање и позитивну прогнозу.

У другом, активном периоду, промене се примећују у различитим деловима респираторног тракта, у виду дистрофичних или продуктивних облика. Могуће је открити атрофију различитих делова слузокоже носа, ждрела, гркљана, формирање вискозне слузи и сувих кора. У продуктивном облику примећује се формирање инфилтрата, гранулома у различитим деловима респираторног тракта. Величине захваћених подручја варирају од ограничених малих осипа до континуираних тумороликих формација без уништења слузокоже, без формирања атрезије и синехије на местима контакта инфилтрата супротних делова слузокоже. Инфилтрати могу имати ендофитни раст и ширити се на кожу спољашњег носа, узрокујући његову деформацију, или егзофитни, што доводи до кршења респираторне функције (у носној дупљи, назофаринксу, гркљану и трахеји).

Поред респираторне инсуфицијенције, развијају се рефлексне, заштитне, резонантне дисфункције, а осећај мириса је значајно смањен. Примећује се отежано дисање (стеноза ларинкса), промуклост и смањење заштитне функције.

Инфилтрати носне дупље се најчешће примећују у предњим деловима у нивоу предњег краја доњих шкољки и на супротним деловима носне преграде. Ретки су у средњем делу носне дупље. Инфилтрати се најчешће налазе у пределу хоана са прелазом на меко непце и увулу, горње делове лукова крајника, што доводи до њихове деформације. Када инфилтрати зарасту, формира се непотпуна назофарингеална атрезија.

Типично је да се код једног пацијента инфилтрати и ожиљци могу истовремено налазити у различитим деловима респираторног тракта. Понекад се након ожиљавања гранулома може посматрати формирање инфилтрата у суседном подручју слузокоже. У гркљану, инфилтрати су чешће локализовани у субглотичном делу, узрокујући кршење респираторних, заштитних и гласотворних функција.

Треба напоменути да се код бројних пацијената са склероматозним инфилтратима налазе подручја са знацима дистрофије слузокоже (мешовити облик).

Клиничка слика склерома у активној фази (очигледни знаци болести) зависи од облика процеса. У случају атрофије, пацијенти се жале на сувоћу у носу, вискозни, густи исцедак, стварање краста, смањен или изгубљен осећај мириса. Понекад велики број краста у носној шупљини прати појава слаткасто-засићеног мириса, који осећају и други, али се разликује од оног код озене. Приликом објективног прегледа пацијента, видљиви су подручја атрофичне слузокоже и краста.

У случају формирања склеромског гранулома, слузокожа има густе, различите величине инфилтрате жућкасте или сивкасто-ружичасте боје, прекривене нетакнутим епителијумом. Када се појаве ожиљци, пацијенти се жале на дисфункцију носа и гркљана. Склеромски процес у гркљану такође може довести до стенозе и захтевати хитну трахеотомију.

Класификација

Процес склерома се одвија споро, годинама и деценијама, и пролази кроз неколико периода свог развоја: почетни (латентни), активни, регресивни. Почетну фазу карактеришу неспецифични симптоми ринитиса. Карактеристичне карактеристике активног периода су инфилтрација или атрофија. Формирање ожиљака указује на регресивну фазу.

Склерома углавном погађа респираторни тракт, али процес се може јавити изоловано и у било ком органу или тотално, захватајући нос, ждрело, гркљан, трахеју и бронхије у било ком облику манифестације, што се такође користи у класификацији.

Главни облици процеса су: дистрофични, продуктивни и мешовити.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Скрининг

У случају хроничног ринитиса, посебно у подручјима ендемским за склером, потребно је запамтити могуће оштећење носне слузокоже од стране Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis и користити додатне специфичне методе истраживања.

Дијагноза склерома

Дијагноза болести се заснива на анализи пацијентове медицинске историје и тегоба. Потребно је обратити пажњу на: место становања, процену природне фокалне природе развоја склерома: присуство пацијената међу члановима породице. Важно је проценити старост пацијента, јер се болест често открива са 15-20 година. Код деце, склеромски процес је чешће локализован у гркљану и може довести до његове стенозе.

Посебну пажњу треба обратити на опште тегобе пацијента (слабост, умор, главобоља) у горе наведеним околностима (ендемско жариште, младост, присуство склеромских болести у локалном окружењу или породици).

Са очигледном манифестацијом склерома у респираторном тракту, тегобе се одређују обликом болести (сувоћа, коре, отежано дисање, промуклост итд.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Физички преглед

Уколико се сумња на склером, треба спровести темељан преглед свих делова респираторног тракта користећи општедоступне методе које се користе у оториноларингологији, као и, ако је могуће, савремене ендоскопске методе (фиброендоскопија носне дупље и назофаринкса, ждрела, ларинкса, трахеје и бронхија). Мора се утврдити функционално стање респираторног тракта.

Лабораторијска истраживања

Потребно је испитати микрофлору из различитих делова респираторног тракта.

У сумњивим случајевима, у одсуству раста Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, могу се користити специфичне серолошке реакције. Такође се спроводи хистолошки преглед биопсијског материјала.

Инструментално истраживање

Дијагноза се може олакшати употребом ендоскопских и радиолошких метода прегледа, посебно ЦТ-а.

Диференцијална дијагноза склерома

Диференцијална дијагностика склерома се спроводи са грануломским процесима код туберкулозе, сифилиса, Вегенерове грануломатозе. Склером се разликује од наведених болести по одсуству уништења и распада инфилтрата, као и трансформацији гранулома директно у ожиљно ткиво. Коштано ткиво никада није погођено склеромом. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis се налази на површини слузокоже и испод епителног слоја и дебља је од гранулома, заједно са специфичним великим Микуличовим ћелијама и слободно лежећим хијалинским Раселовим телима. Епител који покрива склеромски инфилтрат обично није оштећен.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Индикације за консултације са другим специјалистима

У случају деформације спољашњег носа услед ширења склеротичних инфилтрата на кожу крила носа, индицирана је консултација са дерматологом; ако су у процес укључени сузни канали, неопходна је консултација са офталмологом; у почетној фази болести са општим манифестацијама (слабост, умор, главобоље итд.), неопходна је консултација са терапеутом.

Циљеви лечења склерома

Циљеви лечења су елиминисање патогена, смањење упале, спречавање респираторне инсуфицијенције и уклањање инфилтрата и ожиљака. Тренутно, ове мере могу довести до опоравка у било којој фази болести.

Индикације за хоспитализацију

Индикације за хоспитализацију укључују потребу за сложеним лечењем склерома, укључујући хируршко лечење, као и тешку респираторну дисфункцију која захтева бужирање, а у неким случајевима трахеотомију или ларингофисуру.

Лечење без лекова

Вугулација (дробљење) инфилтрата, антиинфламаторна Р-терапија са дозама од 800 до 1500.

Лечење склерома лековима

Стрептомицин се прописује у дози од 0,5 г 2 пута дневно током курса лечења који траје 20 дана (максимална укупна доза - 40 г).

Хируршко лечење склерома

Хируршко уклањање инфилтрата и ожиљака.

Даље управљање

Пацијентима са склеромом је потребно диспанзерско посматрање и, ако је потребно, поновљени курсеви терапије лековима. Можда ће бити потребно заменити лекове и елиминисати нове инфилтративне формације помоћу бужирања, дробљења, рендгенске терапије итд.

Период неспособности зависи од степена респираторне дисфункције и предузетих метода елиминације и износи отприлике 15-40 дана.

Потребно је обратити пажњу на запослење и процену инвалидитета.

Пацијенту се саветује да се придржава правила личне хигијене.

Превенција склерома

Превентивне мере треба да буду усмерене на спречавање могућности преношења инфекције са болесне особе. То подразумева побољшање услова живота, повећање благостања, поштовање правила опште и индивидуалне хигијене, промену природних услова у погођеном подручју. Мере видљиве у овом правцу у неким областима последњих година дале су значајно смањење броја случајева склерома.

Прогноза

Уз благовремено лечење, прогноза је повољна. У литератури се у већини случајева описује обнављање функција органона, потпуна елиминација склеромских бацила према бактериолошким студијама и смањење или одсуство специфичних серолошких реакција.

[ 23 ], [ 24 ]