Саркома Капоси

Капоси-јев сарком (синоними: идиопатска мултипле хеморагични сарком, сарком ангиоматосис, хемангиосарком саркома) - мултифокална малигни тумор васкуларног порекла, делују на кожу, мукозне органи.

Мушкарци су много чешћи од жена. Морбидитет у Африци је сјајан: у Конгу је 9% у односу на све малигне туморе.

На Капосиов сарком утичу људи старости од 40 до 70 година.

[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци Капосиовог саркома

Узроци и патогенеза Капосијевог саркома нису у потпуности разумљиви. Постоје извјештаји о наводној вирусној природи болести. Постоји посебна, још није идентификован вирус који изазива како онкогени и имуносупресивних ефекат. А.А. Каламкариан и сар. (1986) приметио појаву Капоси сарком код пацијената који примају имуносупресивне терапије за друге болести. Клиничке карактеристике овог облика Капоси саркома су изражени у брзом напредовању процеса висцералне која је основа да издвоји имуносупресивне (иммунодепендент) форму. Ово потврђује такође честе појаве Капоси сарком ин АИДС: од 10 до 25%, према ИЛ Зиеглер ет ал. (1987). Јер ткиво тумора код пацијената са Капоси сарком ДНА изолована нови вирус - Хуман херпес вируса типа 8. На пример, присуство цитомегаловирус (ЦМВ) инфекција потврђује серолошких и виролошких студија, као ЦМВ тропизма за ендотелне ћелије и њеном онкогени потенцијал. С друге стране, неки научници верују да је "трансформација" ендотелијалних ћелија може бити посредована секрецијом специфичним фактором раста тумора (ТГФ). Ендогени ТГФ производи могу послужити као стални стимуланс за континуирану деобу ћелија, што доводи до формирања локализованим или распрострањеног фокуси пролиферације ендотелијалних ћелија.

Постоји мишљење о важној улози Т-лимфотропног вируса (ХТЛВ-ИИИ), који је изолован код пацијената са Капосијевим саркомом и АИДС-ом. У овом случају, кључна улога припада поразу Т-лимфоцита.

Неки научници верују да развија Капоси сарком и ендотел крвних и лимфних капилара и, очигледно, није тачно малигнитет, а изражен пролиферација ендотелијалних ћелија, који настаје под утицајем хуморални фактора.

[6], [7], [8], [9], [10]

Патоморфологиа саркомов Капоси

Слика је полиморфна, зависи од трајања постојања елемента и од превладавања једне или друге морфолошке компоненте. У почетним фазама болести (приметили елементе површни плакете) у ретикуларне дермиса су периваскуларних увећава различите величине, која се састоји од округлих ћелија са великим једрима, међу којима су видљиви лимфоидних елементи, хистоцитима, плазма ћелије понекад. Код пролиферација често се формирају посуде које формирају кластере концентрично лоцираних издужених ћелија. На местима се идентификују крварења и депозити хемосидерина, што је патогномичан за рану фазу Капосијевог саркома. У зрелијим ћелијама (нодуле инфилтрирали плакова чворове) хистолошки има неколико опција у зависности од доминације њему одређених састојака пролиферируиусхих фусиформ ћелија и новоформираним ћелије. У случају преваленце васкуларног компоненте (ангиоматоус варијанте) у лезију је одређена великим бројем посуде - и изворно и новоформиране, у различитим фазама диференцијације. Други могу бити различитих врста: капилара, артериола, венула и лимфних пукотина. Многе танкозидне посуде су оштро проширене и испуњене крвљу, формирају лаконе попут "крвних језера". Понекад преовладава ширење лимфних судова, што доводи образац може личе на лимпхангиома, поготово ако су неки судови у облику грозда проширен.

У фокусима пролиферације, издужене ћелије (фибробластне варијанте) обликују пакете преплетене у различитим правцима. Ове ћелије имају проширене језгре, сличне структури са структурама фибробласта. Електронска микроскопија открила је да се у њиховој цитоплазми налази велики број рибосома и полисома, вакуолова, проширених цистерни једнолавске мреже и лизозомских структура. Нуклеус са великим нуклеолима, издужен. Хетерохроматин се дистрибуира у близини нуклеарног омотача.

Међу ћелијама у значајној количини постоје веома активни облици, који се карактеришу присуством у цитоплазми великог броја лизозомских структура, оштро експандираних цистернама ендоплазмичног ретикулума. Доста је митоза. Ширење вере ђених ћелија може бити дифузно, заузимајући целокупну дебљину дермиса или ограничено у облику чворова окружених капсулом везивног ткива. Између вретенастих ћелија постоје слободне црвене крвне ћелије, лумени новоформираних судова и крварења.

У мешовитој верзији, хистолошки се откривају и ангиоматске промене и пролиферација ћелија у облику вретена. У овим случајевима, пуно хемосидерина је присутно у ткиву.

У регресивним жариштима, фибробластичне промене постепено се повећавају са опустошењем крвних судова, хомогенизацијом, а понекад и са хијалинозом колагене супстанце. Међутим, чак иу таквим случајевима, често се може видети периваскулиариие увећава од младих недиференцираних ћелија заокружени смеши са лимфних ћелија и плазма ћелије као судова тумора, што је додатно напредовање морфолошких процеса експресије.

Треба напоменути да у хистолошки слику Капоси саркома било паралелизма са клинички ток болести и није обележена, има само превласт структурну компоненту (ангиоматоус, фнбробластицхески и мешовитог).

Хистогенеза Капосијевог саркома

Упркос великом броју радова на хистогенези Капосијевог саркома, про и конвергенција типичних вретенастих ћелија није потпуно разјашњена. Ултраструктурне подаци указују да тумор састоји од есенцијално ендотелних ћелија и фибробласта попут карактеристични елементи, међу којима су углавном атипични лимфоцити. Ендотелне ћелије порекла, обично окружени базалне мембране, фибробласта налик ћелије са доказима о високом функционалну активност, и лимфоцити имају веома уску цитоплазме са високим електронске густине, тешко садрже органеле и елеетронденсе језгро наводи њихов слабу активност. Ово последње потврђује и чињеница да су лимфоцити одвојени од туморских елемената лаким простором и да немају контакт са њима.

Студије у последњих неколико година проистиче из концепта мононуклеарних фагоцитну система, указују на могућност укључивања ендотелијалних ћелија и стромалних фибробласта у процесима имуног одговора и пролиферацију тумора. ЕР Асцхида и сар. (1981) открио је да ендотелне ћелије учествују у имунолошком одговору активацијом Т-лимфоцита. Имају рецепторе на својој површини на Фц фрагмент ИгГ и Ц3-компоненту комплемента. Могу интерагују са иммунокомпетентнсхи ћелијама секрецију разних медијатора, укључујући простагландин Е1 и хепарин које поседују способност да стимулишу ангиогенезу. Иммуноморфологицхески идентификовање ендотела маркер - антиген Фацтор ВИИИ (протеина специфичне за ендотелијалне ћелије) у многим ћелијама Капоси сарком показује њихову ендотелијалних порекло. И.А. Казантсев и др. (1986) као резултат свеобухватне студије биопсије лезије уз кориштење електронске микроскопије, иммуноморпхологицал, радиоаутограпхиц методе потврдила порекло тумора ендотелијалних ћелија и периваскуларних ћелијама фибробласта који имају висока функционална активност. Аутори такође наћи, посебно у високопрочного елемената на великом броју ћелија вретенасту, високим садржајем колагена типа ИВ, м. Е. Колаген мембране продукцији како ендотелних ћелија и перицитима. Радиоаутограпхиц студи дозволио аутори успоставити активно укључивање ³ Х-тимидина у пролиферативних ендотелне ћелије капилара и периваскуларних ћелијама, што указује да активна синтеза ДНК и могућност склапања митозе.

Анализа ових података указује на то да у хистогенези Капосијевог саркома учествују и ендотелиоцити и периваскуларне плурипотентне недиференциране ћелије.

Гистопатологија

Два главна знака хистолошки се разликују: поремећено формирање судова и пролиферација вретенастих ћелија.

У раној фази (у споттед ћелији, површне плакова) у ретикуларне дермис открива периваскуларних инфилтрата које се састоје од округлих ћелија са великим једара (лимфним елемената, хистоцитима, ћелије плазме ретко). Пролиферативног судови често показују мали жаришта крварења и таложење хемосидерин, што је за чак патогномонични раним фазама Капоси сарком. Зрелије елементи (чворови, инфилтративног формације тумора плакуе-нодуларни) карактерише пролиферација васкуларних (ангиоматоус варијанте) и формира вретена ћелије (фибробласта варијанта). У жаришту пролиферације постоје ћелије у облику вретена, које су распоређене у виду прамена преплетених у различитим правцима. Ове ћелије имају издужене језгре, сличне структури са структурама филобласти. Фокална хеморагија са депозицијом хемосидерина је могућа. Као и ангиоматске промене и пролиферацију ћелија у облику вретена.

Симптоми Капосијевог саркома

Клинички симптоми Капосијевог саркома варирају у зависности од трајања тока болести. У почетним фазама се појављују црвенкасте-цијанотичне тачке различитих величина и облика, нодуларни елементи розе, а потом и цијанотичне боје. У будућности, сисање постаје изглед инфилтрираних нодуларних елемената различитих величина, црвенкасто-цијанотске боје са смеђим боје. Чворови се могу спојити, формирајући велике чудотворне жаришне жлезде, уљујући са формирањем оштро болних чирева. Често у подручју лезије кожа је компактна, едематозна, љубичасто-цијанотска по боји. Жаре се локализују углавном на кожи дисталних делова екстремитета, имају тенденцију да се усредсреде близу површних вена. Према А.А. Каламкариан и сарадници. (1986), ИЛ Зиеглер (1987), у 93.8% случајева су на доњим удовима, углавном на стопалима и антеролатералним површинама глежева. Карактеристична је симетрија лезије. Међутим, могу утицати и друге површине коже, као и слузнице.

Ток болести може бити акутан, субакутан и хроничан. Акутни ток карактерише брзу прогресивну симптоматологију са грозницом и генерализованом лезијом коже у облику вишеструких нодуларно-нодуларних лезија на удовима, лицу и пртљажнику. Ово је праћено оштећењем лимфних чворова и унутрашњих органа. Трајање болести од 2 месеца до 2 године. У субакутном току, генерализација исушивања коже се дешава све чешће. Код хроничног курса постепено прогресија кожних осипа у облику плочастих нодуларних и плочастих елемената. Трајање болести је 8-10 година или више.

Клинички облици Капосијевог саркома

Тренутно се разликују следећи клинички облици Капосијевог саркома: класични (спорадични, европски); ендемски (афрички); епидемија; иатрогена (имуно-зависна, имуносупресивна). У току струје разликују се акутни, субакутни и хронични облици Капосијевог саркома.

Најчешћи је класични облик болести, који се карактерише присуством тачака, нодула, инфилтративних плака, чворова и тумора.

У већини пацијената, осип почиње са појавом пикнутих елемената, 1/3 - са појавом нодула и малим бројем - едема.

Примарне лезије најчешће се налазе на кожи екстремитета, нарочито на доњим, на стражњим површинама ужаса и предњој површини глежова. Међутим, елементи осипа могу се налазити на другим подручјима коже (уши, капци, образи, тврди напитак, пенис). У периоду потпуног развоја болести, скоро сви пацијенти (95%) имају широко распрострањен и симетричан процес. Стога, за Капосијев сарком, карактеристичне особине су: вишеканалност, преваленција и симетрија осипа.

Капосиов сарком почиње са појавом црвенкасто-цијанотичних или црвенкастих браон јасно изражених тачака које су велике као лентил до 1 цм или више. Временом, полако се повећавају и достижу до 5 цм у пречнику, њихово бојење се, по правилу, мијења: црвенкаст-цијанотска боја постаје тамно браон. Површина тачака је глатка, само у неким случајевима су прекривена сивкавим вагу. У будућности, на позадини спотова појављују се инфилтрациони плакови, нодуле и чворови.

Нодуле које формирају величину малог грашка су сферичне или равне, на почетку ружичасте боје и на крају добијају браон боју. Нодуле могу бити лоциране у изолацији или у групама и спајати у велике плочице или чворове.

Инфилтративне плоче од 1 цм до величине длана дјетета и чешће имају заобљену. Ретко - овални облик. Површина плака на почетку болести је неуједначена, на крају постаје покривена папиломатским растом. Полу-сферични тумори који се крећу од великог грашка до лешника јасно се повећавају изнад нивоа нормалне коже. Њихова боја на почетку обољења је црвенкаст-цијанотик, а касније добија плавичасто-смеђе боје. Као резултат колапса тумора, ретко - инфилтративно плакете појављују дубоке чир неправилног облика са мало плаво-Испоставило ивица љубичастој боји и Лумпи кровјанисто-гангрену дну. Карактеристичне карактеристике су подложност погођеног удова и развој лимфостазе, елефантозе.

Понекад оток може бити први симптом болести. Субјективно болесни су везани за свраб и паљење, и са улцерацијом елемената - оштар болни бол. У патолошком процесу често су укључене мукозне мембране усне шупљине. У овом случају се осипови налазе на меканом и тврдом небу, образима, уснама, језику, у грлу, ларинксу. Нодуларно-туморске и инфилтративне формације у боји се веома разликују од окружене слузокоже и имају вишње-црвену боју. Такође, могу се појавити и лезије унутрашњих органа, лимфних чворова, мишићно-скелетног система.

Са продуженим током болести, индивидуалне жариште се регресирају. Комплетна спонтана ремисија је врло ретка (код 2% пацијената).

Ендемски Капосиов сарком се примећује углавном код младих људи, чешће код мушкараца. Овај облик се манифестује нодуларним, инфилтрацијским и туморским формацијама, које се налазе углавном на удовима; Лимфни чворови ретко утичу. Лимпхаденопатхиц вариант оф ендемиц Капоси'с сарцома фоунд маинли ин Африцан цхилдрен 10 иеарс анд иоунгер. Постоји малигни курс са тешком полиаденопатијом и брзо укључивање у патолошки процес унутрашњих органа. Исхама су веома осјетљива на зрачење и хемотерапију. Релапсе се јављају брже него у класичном облику. Прогноза је неповољна: пацијенти умиру у периоду од 5 месеци до 2 године.

Епидемијски Капосиов сарком је врста маркера АИДС-а. Епидемијски облик Капосијевог саркома разликује се од класичног агресивнијег курса и манифестује се вишеструким лезијама коже укључујући лимфне чворове и брзо ширење процеса на унутрашње органе.

Иатрогени (имуносупресивни) облик Капосијевог саркома налази се код пацијената са карциномом који примају цитотоксичне лекове и код особа које примају имуносупресиве након трансплантације бубрега.

Такође су описани ријетки и препознатљиви облици Капосијевог саркома: хипертрофични, кукурузни, пихоген гранулом и други.

Акутни облик Капосиовог саркома карактерише брз корак са генерализацијом процеса и укључивањем унутрашњих органа. Постоји озбиљна повреда општег стања пацијента, фатални исход може се десити за неколико месеци око појаве болести.

У субакутном облику, за разлику од акутног облика, забележено је споро генерализовање осипа. Смртоносни исход долази за 3-5 година.

Хронични облик Капосијевог саркома је бенигни до 10 година или више.

[11], [12], [13], [14], [15],

Диференцијална дијагноза Капосијевог саркома

Капосијев сарком треба разликовати од Капоси псеудосаркома, пиогеног гранулома, меланома, леиомиома, ангиолиомиосаркома.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Лечење Капосијевог саркома

Тренутно се, у зависности од клиничке слике болести, користи моно- или поликемотерапија (циклофосфамид, винкристин, винбластин, проспидин). Ефикасност терапије се повећава коришћењем интерферона а 2 (виферон), индуктора интерферона.

За локални третман се користи радиотерапија, која се изводи у присуству туморских формација велике површине лезије. Појединачна поза - 8 г, укупно - до 30 г. Додијелити ињекцију цитостатике у лезију (винбластин - 0,1 мг лијека на 1 цм ^{2 површине} тумора). За уклањање избочина изнад површине места користи се хируршка ексцизија или цриодеструкција.