Остеосарком код деце

Остеосарком је високо малигни примарни тумор костију састављен од вретенастих ћелија и карактерише се формирањем остеоидног или незрелог коштаног ткива.

[ 1 ], [ 2 ]

Епидемиологија остеосаркома

Учесталост остеосаркома је 2,1 на 1.000.000 становника годишње. Врхунац инциденције је између 10 и 19 година. У старијој доби, остеосарком се обично јавља на преморбидној позадини (Паџетова болест, претходно зрачење костију, вишеструке егзостозе, фиброзна дисплазија костију).

Најчешћа локализација остеосаркома (до 90% случајева) су дуге цевасте кости. Кости које формирају коленски зглоб су погођене у 50% случајева, проксимални крај хумеруса - у 25%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Дијагноза остеосаркома

У половини случајева остеосаркома примећује се повећање активности алкалне фосфатазе у крвној плазми, али овај знак је неспецифичан, јер се налази код многих болести костију.

Локално се открива густи тумор повезан са костима. Бол је најчешћа жалба пацијената са остеосаркомом. По правилу, не налази се излив у суседним зглобовима, а покрети су очувани. Патолошки преломи се јављају у мање од 1% случајева. Системски симптоми су такође ретки.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Рендген

Најчешћи радиографски знаци тумора костију су жаришта остеолизе или патолошка (туморска) остеогенеза. Често се примећује мешовита слика са превлашћу једне или друге компоненте. Остеолитички тип промена костију је најтежи за дијагностиковање. У овом случају, остеосарком се мора разликовати од фибросаркома, коштаних циста и гигантоћелијског тумора. Туморска остеогенеза је један од поузданих знакова остеосаркома.

Радиографска евалуација тумора костију се врши према следећим параметрима.

• Локализација остеосаркома. Према теорији „поља“, тумори вретенастог типа (укључујући остеосарком) локализовани су претежно у метафизном региону дугих цевастих костију, док су мали округлоћелијски тумори (Јвингов сарком, не-Хоџкинови лимфоми) локализовани у дијафизном региону.
• Границе остеосаркома. Одражавају брзину раста и реакцију околних ткива. Малигни и агресивни бенигни тумори карактеришу се нејасним границама или њиховим одсуством.
• Уништавање костију. Овај знак је поуздан симптом тумора костију. Најизраженије уништавање костију се открива код високо малигних неоплазми. Служи као маркер активности тумора.
• Стање коштаног матрикса (патолошка остеогенеза). Подручја повећане густине могу бити последица присуства калцификација, жаришта склерозе или новоформираног коштаног ткива.
• Периостална реакција. Бенигни тумори, по правилу, не изазивају периосталну деструкцију. Малигни тумори костију, напротив, карактеришу се присуством изражене периосталне реакције са широком прелазном зоном и укључивањем меких ткива у процес.

Сцинтиграфија костију игра важну улогу у процени ширења тумора. Однос тумора према околним ткивима процењује се помоћу ангиографије и магнетне резонанце.

Лечење остеосаркома код деце

До почетка осамдесетих година прошлог века, општеприхваћена тактика лечења локализованог остеосаркома била је ампутација уда до зглоба који се налази изнад захваћене кости. Операције које очувају органе постале су могуће захваљујући увођењу хемотерапије и побољшању ортопедске технологије. Тренутно се такве операције изводе код већине пацијената са остеосаркомом, а резултати лечења се не погоршавају. Неопходан услов за операције које очувају органе је могућност ресекције тумора унутар здравих ткива са накнадним обнављањем функције удова. Жеље пацијента у вези са врстом операције се увек узимају у обзир.

Обим операције одређује локација и величина тумора. Јасна визуелизација лезије је изузетно важна за квалитетан хируршки третман. Обим уклањања и дугорочне последице операције у великој мери зависе од захваћености неуроваскуларних снопова у туморском процесу. За њихову прецизну визуелизацију, препоручљива је преоперативна ангиографија. Захваћеност тумором главних крвних судова и нерава, као и опсежна захваћеност околних ткива или њихова контаминација туморским ћелијама, утврђена биопсијом, контраиндикације су за операције које чувају органе.

Хемотерапија је значајно допринела побољшању исхода лечења остеосаркома. Најефикаснији лекови су доксорубицин, цисплатин, ифосфамид и метотрексат у високим дозама. Главни циљ постоперативне хемотерапије је постизање локалне контроле тумора.

Остеосарком је тумор који је неосетљив на радиоактивно зрачење. Антитуморски ефекат се постиже само дозама које доводе до тешких и неповратних нежељених ефеката. Тренутно се зрачење користи у палијативне сврхе у случају неоперабилних тумора (остеосарком аксијалног скелета, костију лица) и у присуству коштаних метастаза.