Ларингеална неуромускуларна дисфункција: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Ларинкс је функционални центар горњих дисајних путева, који суптилно реагује на мање поремећаје у својој инервацији, ендокрине дисфункције, разне врсте психогених фактора, као и на професионалне и кућне опасности.

У овом чланку ћемо се фокусирати на она патолошка стања гркљана код којих се одређени неуромускуларни поремећаји најјасније манифестују.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Сензорне дисфункције ларинкса

Ове дисфункције укључују хиперестезију, парестезију и хипоестезију слузокоже, које се могу јавити из различитих разлога - локалних инфламаторних и неопластичних процеса, ендокриних дисфункција, секундарних компликација низа уобичајених заразних болести, неуроза и хистерије.

Хиперестезија и парестезија гркљана се у огромној већини случајева јављају код инфламаторних болести слузокоже и њеног лимфоидног апарата, као и код малигних и бенигних тумора и криза табес дорсалиса. По правилу, такве промене у осетљивости слузокоже гркљана праћене су сличним симптомима из ларингофаринкса и трахеје. Знак хиперестезије гркљана је повећана осетљивост наведених анатомских формација на разне факторе који нормално не изазивају никакве непријатне сензације. Ови знаци укључују бол, свраб и бол у грлу узрокован факторима који долазе и споља (са удисаним ваздухом, пићем, храном) и изнутра, када ови фактори улазе кроз слузокожу горњих дисајних путева и гастроинтестиналног тракта. Спољашњи фактори могу укључивати сув или влажан, топао или хладан ваздух, незнатан садржај честица дима или испарења разних испарљивих супстанци, низ ароматичних једињења итд. Иритација овим супстанцама изазива болан суви кашаљ. Ендогени фактори, заједно са супстанцама раствореним у лимфи и крви, такође укључују слуз коју луче слузокоже горњих дисајних путева и која садржи антигенске супстанце које су у њу ушле из крви и лимфе, што је посебно карактеристично за нападе бронхијалне астме.

Ларингеална парестезија

Ларингеална парестезија карактерише се појавом атипичних сензација у гркљану, различитих од бола или свраба, које настају не само и не толико од дејства било којих супстанци, већ чешће „искрено“, спонтано у облику квржице у грлу, осећаја стенозе или, напротив, „слободне цеви“, односно „осећаја у коме нема осећаја“ проласка ваздуха кроз горње дисајне путеве. Најчешће се таква парестезија јавља код хистеричних личности или код неких менталних болести. Нелагодност, осећај укочености и објективне тешкоће у фонацији, као и горе поменута парестезија, примећују се код секундарне амилоидозе гркљана, која се јавља као компликација плућне туберкулозе, бронхиектазије и других хроничних гнојних и специфичних процеса у организму.

Хипоестезија и анестезија ларинкса су ретке и повезане су са прекидом или недовољном проводљивошћу горњег ларингеалног живца, на пример, када га притисне тумор или када је повређен. Чешће се ови сензорни поремећаји јављају када је оштећено језгро овог живца или његови супрануклеарни проводни путеви и одговарајуће сензорне кортикалне зоне.

Парализа и пареза ларинкса

Парализа и пареза гркљана су неуромускуларне болести овог органа. Могу настати као резултат органских лезија моторних нерава који инервишу унутрашње мишиће гркљана, или бити функционалне природе код различитих неуропсихијатријских поремећаја.

Парализа и пареза гркљана се деле на миогене, неурогене и психогене. Миогена или миопатска парализа гркљана, која зависи само од патолошких промена у мишићима, примећује се веома ретко и може бити узрокована неким хелминтијазама (трихинелоза), заразним болестима (туберкулоза, тифус), као и баналним хроничним упалама, конгениталном миопатијом, умором као последицама напрезања гласа итд.

Миопатска пареза ларинкса

Миопатска пареза је обично билатерална и погађа само мишиће који аддукују гласне наборе. Ова лезија може бити комбинована са слабошћу других мишића, као што су респираторни мишићи (дијафрагма, међуребарни мишићи). Међу миопатским лезијама ларингеалних мишића, пареза mm. vocales је најчешћа. Код ове парезе, између гласних набора се формира овални размак током фонације. Овај облик размака настаје зато што аддукторски мишићи који спајају вокалне наставке аритеноидних хрскавица током фонације задржавају своју функцију, што резултира спајањем задњих крајева гласних набора, док вокални мишићи не учествују у овом процесу због своје млитавости.

Миопатска пареза вокалних мишића манифестује се као промуклост и слабост гласа са губитком његове индивидуалне тембралне обојености. При покушају форсирања гласа јавља се феномен „дувања“ гркљана, који се састоји у прекомерном трошењу залиха ваздуха у плућима за фонацију. Приликом разговора, пацијенти су приморани да чешће него обично прекидају говор ради новог удаха.

Код изоловане билатералне парализе латералних крикоаритеноидних мишића, глотис поприма облик неправилног ромба. Нормално, ови мишићи затварају гласне наборе дуж средње линије целом својом дужином и тиме блокирају лумен гркљана. Код њихове парализе, глотис остаје отворен при покушају фонације, због чега симптом „дувања“ гркљана постаје посебно изражен, глас губи звучност, а пацијенти су приморани да пређу на шапат због значајног утрошка плућног ваздуха.

У случају парализе јединог непарног мишића - попречног аритеноидног мишића - током фонације у задњем делу глотиса очуван је лумен у облику малог једнакокраког троугла на нивоу вокалних наставка аритеноидних хрскавица, док су преостали делови гласних набора потпуно затворени. Овај облик парализе је најповољнији и за вокалне и за респираторне функције гркљана.

Када су вокални мишићи и попречни аритеноидни мишић парализовани, фонација производи слику која нејасно подсећа на пешчани сат и представља комбинацију варијанти.

Када се паралишу појединачна влакна задњих крикоаритеноидних мишића, који обезбеђују напетост гласних жлебова током фонације, долази до њиховог незатварања и плутања слободних ивица, глас постаје звецкајући, губи своју тембрску обојеност и способност интонирања високих звукова. Ова појава се лако утврђује стробоскопијом.

Код једностране парализе задњег крикоаритеноидног мишића, који је једини парни мишић који шири глотис, при инспирацији одговарајући гласни набор заузима средњи положај због повлачења аддукторских мишића; код билатералне парализе овог мишића, опструкција глотиса настаје као резултат тога што оба гласна набора заузимају средњи положај.

Када су сви аддуктори ларинкса парализовани, гласне жлебове, под утицајем вуче задњих крикоаритеноидних мишића, заузимају положај екстремне абдукције, а фонација је практично немогућа, а респираторне екскурзије гласних жлебова су одсутне.

Неурогена парализа унутрашњих мишића гркљана

Неурогена парализа унутрашњих мишића гркљана подељена је на периферну, узроковану оштећењем одговарајућих моторних живаца, и централну, која настаје услед оштећења булбарних језгара ових живаца, виших проводних путева и центара.

Периферна неурогена парализа унутрашњих мишића гркљана узрокована је оштећењем вагусног нерва, посебно његових грана - рекурентних нерава. Потоњи, као што је познато, инервишу све унутрашње мишиће гркљана, са изузетком предњих крикоаритеноидних мишића, који истежу глотис и отимају гласне жлебове. Значајна дужина рекурентних нерава, њихов директан контакт са многим анатомским структурама које могу бити погођене различитим патолошким стањима и хируршким интервенцијама, њихов обрнути ток од грудне дупље до гркљана - све то негативно утиче на њихову заштиту, што повећава ризик од њиховог оштећења. Узроци ових повреда могу бити: за леви рекурентни нерв - анеуризма аортног лука, око којег се овај нерв савија, плеуралне адхезије на врху десног плућног крила (за десни нерв), ексудативни и цикатрицијални процеси у перикарду и плеури, тумори и хиперплазија лимфних чворова медијастинума, тумори једњака, гушавост, рак штитне жлезде, тумори и лимфаденитис цервикалних лимфних чворова (за оба нерва).

Неуритис рекурентног нерва може се развити као резултат интоксикације код бројних заразних болести (дифтерија, тифус) и тровања алкохолом, никотином, арсеном, оловом итд. Понекад се рекурентни нерв оштети током струмектомије.

Када је рекурентни нерв парализован, задњи крикоаритеноидни мишићи, који абдукују гласне наборе и шире глотис (ризик од акутне респираторне опструкције гркљана и асфиксије), прво престају да функционишу, затим се после неког времена имобилишу други унутрашњи мишићи гркљана, и тек након тога гласни набори (у случају једностраног оштећења нерва - један набор) заузимају кадаверични положај - између потпуне аддукције и екстремне абдукције.

Овај низ искључивања унутрашњих мишића гркљана, примећен код оштећења једног или оба рекурентна нерва и познат као Розенбах-Семонов закон, од великог је клиничког значаја, јер код истовременог оштећења оба рекурентна нерва, адукција гласних жица која се прво јавља доводи до наглог оштећења дисања, што често захтева хитну трахеотомију. Код једностране парализе рекурентног нерва, гласна жица у почетку заузима средњи положај, остајући непокретна. Током фонације, здрава жица се придружује њој, а глас звучи релативно задовољавајуће. Дисање остаје слободно у мировању и уз мали физички напор. Са ширењем патолошког процеса на аддукторне мишиће, гласна жица се помера од средње линије, на њој се појављује удубљење, а затим поприма кадаверични положај. Јавља се промуклост гласа. Тек касније, након неколико месеци, када се појави компензаторна хиперадукција здраве жице и она почне чврсто да се приања уз фиксну жица током фонације, глас добија нормалан звук, али је вокална функција практично немогућа.

Симптоми акутне билатералне парализе рекурентних нерава су типични: пацијент седи непомично на кревету, ослањајући се рукама на његову ивицу, лице му показује израз екстремног страха, дисање је ретко и стридорно, супраклавикуларна јама и епигастрични регион се увлаче при удисају, а избочују при издисају, усне су цијанотичне, а пулс убрзан. Најмањи физички напор доводи до наглог погоршања стања пацијента. Тек касније, када гласне жлебове заузму кадаверични положај, а то се дешава најраније после 2-3 дана и између њих се формира размак не већи од 3 мм, респираторна функција се донекле побољшава, али физички напор и даље изазива појаве опште хипоксије.

Централна ларингеална парализа

Централна ларингеална парализа је узрокована булбарним нуклеарним и супрануклеарним проводним лезијама и може се јавити код различитих болести и лезија мозга.

Булбарна парализа гркљана јавља се код прогресивне мишићне атрофије, мултипле склерозе церебралних судова, сирингомијелије, табес дорзалиса, прогресивне булбарне парализе, хеморагија, тумора и гума продужене мождине и других болести повезаних са оштећењем нуклеарних формација можданог стабла, као и кортикалних центара пирамидалног система и соматотопски организованих кортикобулбарних путева. У овом другом случају, органска кортикална парализа вагусног нерва је билатерална због непотпуног укрштања ових нервних путева пре него што уђу у језгра одговарајућих моторних живаца. Наведена кортикална парализа је узрокована хеморагијама, инфарктним омекшавањима, туморима који настају у кортикобулбарним путевима и одговарајућим моторним зонама мождане коре, обезбеђујући вољне покрете унутрашњих мишића гркљана.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Синдромска парализа ларинкса

Синдромска ларингеална парализа се обично јавља код различитих миопатских синдрома, код конгениталне хипоплазије неуромускуларних синапси, МекАрдловог синдрома, спастичне парализе, код неких облика миотоније итд.

Мијастенични синдроми подсећају на класични облик мијастеније. Узроковани су патолошким стањем неуромускуларне синапсе, односно поремећајем преноса побуђења са нервног влакна на холинергичке структуре мишића. Ово стање треба разликовати од стања сличних мијастеници која нису повезана са поремећајем синаптичког преноса нервног побуђења и узрокована су органским лезијама мозга, ендокриних жлезда и поремећајем метаболизма угљених хидрата и минерала. Упркос чињеници да се у потоњим случајевима понекад примећује позитиван ефекат од увођења антихолинестеразних лекова (прозерин, галантамин, физостигмин итд.), ова чињеница не указује на праву мијастенију, код које увођење ових лекова даје значајан, мада привремен, позитиван ефекат.

Ламберт-Итонов мијастенични синдром се јавља код бронхогеног карцинома, оштећења штитне жлезде и карактерише се значајним поремећајем ослобађања ацетилхолина из везикула у пресинаптичком делу, иако је количина овог медијатора у бројним везикулама чак и прекомерна. Синдром је чешћи код мушкараца након 40 година и може претходити развоју основне болести. Знаци овог синдрома су мишићна слабост и атрофија мишића, смањени или изгубљени дубоки рефлекси, патолошки замор, углавном ногу, ређе руку. Мишићне групе инервисане кранијалним живцима ређе пате, али када су укључени у патолошки процес, могу се приметити одређене парезе и парализе, укључујући екстраокуларне и интралингвалне мишиће. У овом другом случају, говор постаје тих и нејасан због слабости артикулационог апарата. Узгред, треба напоменути да многи „необјашњиви“ случајеви хиперакузе настају управо због мијастеничног оштећења мишића бубне дупље.

Конгенитална аплазија неуромускуларне синапсе, која се манифестује мијастеничним синдромом, јасно се открива електронско-микроскопским прегледом: синапсе у таквим случајевима подсећају на синапсе ембрионалних мишића. Клинички се примећује изражена мишићна хипотонија, често смањење или губитак тетивних рефлекса. Болест се чешће примећује код жена. Употреба прозерина или галантамина даје позитиван ефекат. Глас таквих пацијената је обично ослабљен, гласан говор или вриштање нису могући или су могући само кратко време.

МекАрдлов синдром се јавља код наследне гликогенозе (Гиркеова болест) - болести коју одређује специфични поремећај метаболизма угљених хидрата, што доводи до кршења реверзибилних процеса гликогенолизе и гликогенезе уз истовремени поремећај метаболизма протеина и липида. Болест је конгенитална, изузетно ретка. Клиничке манифестације почињу у детињству и изражавају се у чињеници да се након мањег физичког напора јављају болови у мишићима, њихов брзи замор и слабост, миоглобинурија, касна мишићна дистрофија, срчана инсуфицијенција, често - слабост глатких мишића. Синдром је узрокован недостатком фосфорилазе у мишићном ткиву, услед чега се одлаже разградња гликогена, који се акумулира у вишку у мишићима.

Миотонија

Ова врста болести моторног система карактерише се кршењем контрактилне функције мишића, израженим у посебном стању у којем се контраховани мишић са тешкоћама враћа у стање опуштености. Ова појава се чешће примећује код попречно-пругастих мишића, али се може јавити и код глатких мишића. Пример таквог феномена је симптом тоничне зенице, који је део Едијевог синдрома, узрокованог селективном дегенерацијом ганглија задњих коренова кичмене мождине и цилијарног ганглија. Болест се манифестује у доби од 20-30 година спором реакцијом зенице на светлост и таму, смањењем или потпуним одсуством тетивних рефлекса, умереним хипокотропизмом. Симптом тоничне зенице карактерише се чињеницом да њено ширење или сужавање након промене осветљења траје необично дуго.

Миотонија вољних мишића у свом чистом облику примећује се код посебне болести која се назива конгенитална миотонија, или Томсенова болест. Болест је врста наследне миопатије са аутозомним типом наслеђивања. Код ове болести се не налазе морфолошке промене у централном нервном систему и периферном нервном систему. У патогенези ове врсте миотоније важни су следећи фактори: поремећена пропустљивост ћелијских мембрана, промене у јонској и медијаторској размени у вези калцијум-тропонин-актомиозин, као и повећана осетљивост ткива на ацетилхолин и калијум. Болест обично почиње у школском узрасту, понекад се њени први знаци јављају одмах након рођења, а до 4-5 месеци појављују се знаци мишићне хипертрофије. Ток је спор, напредује у првим годинама са накнадном стабилизацијом; често се први пут дијагностикује током војно-медицинске комисије по ступању у војну службу.

Главни симптом феномена миотоније је поремећај покрета, који се састоји у томе што је након јаке контракције мишића њихово накнадно опуштање отежано, али уз поновљено понављање овог покрета постаје све слободнији и, коначно, нормалан. Након кратког периода одмора, феномен миотоније се понавља са истом тежином. Миотоничне појаве се могу проширити на мишиће лица, на којима се у овом случају сваки израз одржава неадекватно дуго, на жвакаће и гутајуће мишиће и унутрашње мишиће гркљана; у потоњим случајевима настају тешкоће у жвакању, гутању и фонацији. Жвакаћи покрети постају спори, гутање је отежано, а изненадни оштар крик доводи до продуженог затварања глотиса, који се полако отвара тек после неколико секунди. Знаци болести се интензивирају са хлађењем тела или његових појединачних делова, са физичким напорима и менталним стресом.

Објективно се утврђује мишићна хипертрофија; пацијенти имају атлетску грађу (Херкулов симптом), али је снага мишића у односу на њихову запремину смањена.

Функционална парализа гркљана

Функционална парализа гркљана јавља се код неуропсихијатријских поремећаја, хистерије, неурастеније, трауматске неурозе. Главни симптом функционалне парализе гркљана је „имагинарна“ афонија, код које глас остаје звучан при смеху, кашљању, плачу, а разговорни говор постаје могућ само шапатом. Функционална парализа гркљана се чешће примећује код жена и јавља се као манифестација хистеричног напада или тешког емоционалног стреса. Често се афонија која се јавља код акутног ларингитиса код неуротичара наставља као функционална афонија дуго времена и након нестанка свих манифестација упале, што лекари треба да узму у обзир. У овим случајевима, пацијента треба упутити психотерапеуту. Функционална афонија, изненада се појавивши, може исто тако изненада и нестати. То се обично дешава након дубоког, продуженог сна, бурног искуства неког радосног догађаја, изненадног страха. Осетљивост слузокоже ждрела и гркљана код функционалне афоније је обично смањена, као што је случај код већине особа са хистеричним менталитетом.

Лечење неуромускуларних дисфункција ларинкса

Лечење неуромускуларних дисфункција ларинкса одређено је њиховом природом; свака од њих захтева пажљиву дијагностику, понекад на нивоу генетских метода истраживања, сложених биохемијских метода, проучавања метаболичких процеса итд. Тек након тачног препознавања болести, на основу утврђивања њене етиологије и патогенезе, пацијент се упућује одговарајућем специјалисти или већем броју специјалиста. Што се тиче дисфункција ларинкса, лечење је симптоматско.