Ларингомалација: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Ларингомалација је развојни дефект ларинкса код којег ткива вестибулума пролабирају у његов лумен током инспирације, због њихове абнормалне попустљивости или као резултат неуромускуларне инсуфицијенције ларинкса.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Шта узрокује ларингомалацију?

Постоје два узрока ларингомалације - генетски одређена ларингомалација и стечена ларингомалација. Први узрок, према Маккусиковој хипотези, последица је аутозомно доминантне природе наслеђивања, други је последица утицаја на фетус у пренаталном периоду неповољних фактора, различитих неуромиогених дисфункција желуца и једњака (гастроезофагеални рефлукс) итд. Како је приметио А. Ју. Петруничев (2004), бројни аутори сматрају ларингомалацију код одраслих резултатом повећања протока ваздуха који пролази кроз гркљан код спортиста током екстремног физичког напора или као резултат кршења инервације одговарајућег мишићног апарата гркљана.

Симптоми ларингомалације

Најчешћи симптоми ларингомалације су инспираторни стридор и све манифестације повезане са њим. Остали симптоми ове болести укључују диспнеју, посебно током физичког напора, хиподинамију детета, кашњења у развоју, гушење, апнеју у сну, компликације са плућима и срцем, па чак и синдром изненадне смрти одојчади. Ларингомалација се често комбинује са конгениталним стридором ларинкса.

Обично, због развоја гркљана повезаног са узрастом, услед чега се његов хрскавичави скелет збија, мишићни, лигаментни и влакнасти апарат гркљана се јача, знаци ларингомалације нестају до 2-3 године живота детета. Томе доприноси рана дијагностика и спровођење одговарајућих мера лечења и рехабилитације. Међутим, у њиховом одсуству, обнављање структура гркљана може се одложити прилично дуго. У овом случају долази до заостајања у физичком развоју детета, честих прехлада које појачавају симптоме ларингомалације, поремећаја спољашње респираторне функције и других аномалија повезаних са овим стањем, што на крају доводи до „сужавања“ нормалног начина живота особе и стиче не само медицински већ и друштвени значај.

Према радовима ЕА Цветкова и А.Ју. Петруничева, клиничке и патогенетске карактеристике ларингомалације могу се одредити следећим постулатима:

1. знаци ларингомалације укључују не само добро познате ларингеалне симптоме, већ и гастроезофагеални рефлукс и деформацију грудног коша у облику левка;
2. макроструктурне абнормалности гркљана код ларингомалације могу се одржати код старије деце, па чак и код одраслих, што негативно утиче на функције гркљана и тела у целини;
3. у развоју неких случајева ларингомацелуарне малације, диспластични процеси у везивном ткиву играју одређену улогу;
4. Најмање 25% случајева ларингомалације су породични облици, што указује на наследну природу ове болести.

Захваљујући истраживању А. Ју. Петруничева, спроведеном под надзором Е.А. Цветкова, имамо прилику да представимо неке јединствене податке које су ови аутори добили у вези са динамиком морфофункционалне компензације ларингомалације. Сви испитани пацијенти су подељени у 5 група.

• Прва група: повећање вертикалне величине сфеноидних хрскавица, у комбинацији са проређивањем ариепиглотичних набора.
• Друга група: ариепиглотични набори су истањени у горњим деловима и високо су причвршћени за епиглотис. У овој групи се запажа варијанта код које су ариепиглотични набори такође истањени и изгледају као „једра“ у облику чаше која су повучена од средине ка бочним зидовима ждрела (2).
• Трећа група: епиглотис је пресавијен и повучен уназад кратким ариепиглотичним наборима.
• Четврта група: епиглотис има нормалан облик, али током фонације слободно одступа напред, лежећи на корену језика. Његово стабло значајно штрчи у лумен гркљана, а ариепиглотични набори су раширени дуж његових бочних површина.
• Пета група: вишак ткива задњих делова предворја гркљана.

Дијагноза ларингомалације

Дијагноза ларингомалације подразумева систематски приступ овом проблему, који је развио А.Ју.Петруничев (2004). Метод који је предложио аутор има универзални значај, јер се може користити за дијагностиковање не само ларингомалације, већ и других малформација ларинкса. Овај метод обухвата:

1. евидентирање тегоба, прикупљање података о медицинској историји и животу детета, најчешће добијених од родитеља детета; приликом прикупљања медицинске анамнезе узима се у обзир и чињеница могућег наслеђивања болести;
2. извођење ендофиброларингоскопије детета кроз нос;
3. Рентгенски снимак врата (ларинкса) у бочној пројекцији;
4. извођење директне потпорне ларингоскопије под анестезијом (за посебне индикације);
5. спровођење општег физичког прегледа детета;
6. прикупљање анамнезе живота и, ако је потребно, физички преглед родитеља и других блиских сродника детета ради утврђивања чињенице наслеђивања болести.

А.Ју.Петруничев предлаже формулисање дијагнозе ларингомалације у складу са класификацијом критеријума коју је развио (2004):

1. по облику - блага и тешка ларингомалација;
2. по клиничком периоду (стадијуму) - компензација, субкомпензација и декомпензација;
3. према клиничком току - типичан и атипичен (тежак, асимптоматски, продужен).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Лечење ларингомалације

Лечење ларингомалације је у основи исто као и код конгениталног стридора. У случају изражених анатомских промена које значајно нарушавају респираторну и гласотворну функцију гркљана, индикована је одговарајућа хируршка интервенција, усмерена на јачање зидова ларингеалног вестибулума.

Каква је прогноза за ларингомалацију?

Ларингомалација има повољну прогнозу, међутим, код тешких облика, посебно код продужених, може бити упитна и у погледу тешких респираторних компликација и потпуне гласовне функције.