Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Недиференцирана дисплазија везивног ткива
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 05.07.2025
Недиференцирана дисплазија везивног ткива није јединствена нозолошка целина, већ генетски хетерогена група, комплекс мултифакторијалних болести, чију патогенетску основу чине индивидуалне карактеристике генома; клиничку манифестацију изазива дејство штетних услова околине (интраутерини фактори, нутритивни недостаци). У литератури постоји много варијанти назива недиференциране дисплазије везивног ткива: мезенхимална инсуфицијенција, мезенхимоза, MASS фенотип, дисплазија срчаног везивног ткива, синдром хипермобилности зглобова, хематомезенхимална дисплазија итд. Сви ови термини наглашавају посебне аспекте општег проблема наследне слабости везивног ткива. Клинички, такву децу посматрају различити уски специјалисти, од којих сваки прописује свој третман, понекад неблаговремен и који не даје жељени ефекат.
Због недостатка тачне дијагностике, популациона учесталост недиференциране дисплазије везивног ткива није проучавана, али се оне јављају знатно чешће од диференцираних облика.
Шта узрокује недиференцирану дисплазију везивног ткива?
Болест је мултифакторијална, често повезана са аномалијом колагена или других протеина везивног ткива (еластин, фибрилин, колагеназе). 42 гена учествују у синтези 27 врста колагена, код 23 од њих је описано више од 1300 мутација. Разноврсност мутација и њихових фенотипских манифестација компликује дијагностику. С обзиром на широку заступљеност везивног ткива у телу, ова група поремећаја често компликује ток болести органа и система.
Симптоми недиференциране дисплазије везивног ткива
Фенотипске карактеристике дисплазије везивног ткива:
- конституционалне карактеристике (астенични тип тела, дефицит тежине);
- Сам ЦТД синдром (аномалије у развоју лобање и скелета лица, удова, укључујући кифосколиозу, деформацију грудног коша, хипермобилност зглобова, хипереластичност коже, равна стопала);
- мање развојне аномалије које саме по себи немају клинички значај, али делују као стигме.
Утврђена је блиска веза између броја спољашњих фенотипова, степена изражености спољашњих диспластичних поремећаја и промена у везивноткивном оквиру унутрашњих органа - унутрашњих фенотипских карактеристика синдрома.
Класификација недиференциране дисплазије везивног ткива
Постоји 10 диспластичних синдрома и фенотипова: Марфанов изглед; Марфанов фенотип; MASS-фенотип (Митрална валвула, Аорта, Скелет, Кожа), примарни пролапс митралне валвуле; Елерсов фенотип (класичан или хипермобилан); бенигна хипермобилност зглобова; некласификовани фенотип ЦСТД; повећана диспластична стигматизација; повећана диспластична стигматизација са претежно висцералним манифестацијама. Откривене су разлике у клиничким симптомима појединачних синдрома и фенотипова са различитом прогностичком вредношћу. Некласификовани фенотип и повећана диспластична стигматизација имају минималне клиничке манифестације и блиски су нормалним варијантама (Земцовски Е.В., 2007).
[ 1 ]
Дијагноза недиференциране дисплазије везивног ткива
Не постоје општеприхваћени дијагностички алгоритми за недиференцирану дисплазију везивног ткива. Сложеност дијагностике је отежана недостатком тачне дефиниције природе и броја (специфичности) знакова. Врхунац дијагностике се јавља у старијем школском узрасту. Прогностички фактори генеалошке историје за формирање UCTD су знаци CTD код сродника 1. и 2. степена (деформације грудног коша, пролапс срчаних залистака, хипермобилност зглобова, хиперекстензибилност и истањивање коже, патологија кичме, миопија). Подаци о родослову указују на акумулацију патологије у породицама повезаним са CTD: остеохондроза, полиартритис, проширене вене, киле, хеморагичне болести. Присуство хипермобилности зглобова често се може утврдити код крвних сродника.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Који су тестови потребни?
Лечење недиференциране дисплазије везивног ткива
Заједничко посматрање педијатра и ортопеда. Исхрана богата микроелементима; терапијске вежбе, масажа, мануална терапија; витамински и минерални (Супрадин, Дуовит, Олиговит, Компливит), комплекси аминокиселина, препарати калцијума (Калцијум-Д3-Никомед Калцимакс), магнезијум (ЦаМгхелат, Магнерот, МагнеБ6 ), хондроитин сулфат интерно и локално, трофична терапија. Препоручује се прописивање курса витамина Е, Ц, Б6 у терапијским дозама, препарати полинезасићених масних киселина (омега-3, супрема уље, азеликапс), калијума (панангин), АТП-а, рибоксина. Терапија зависи од водећих клиничких манифестација из система органа.
Прогноза је повољна; манифестације се смањују са годинама.