Малформације једњака: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Дефекти једњака укључују његову дисгенезу, која се тиче његовог облика, величине и топографског односа са околним ткивима. Учесталост ових дефеката је у просеку 1:10.000, однос полова је 1:1. Аномалије једњака могу се односити само на један једњак, али могу бити комбиноване и са аномалијама у развоју трахеје - чињеница која је разумљива ако узмемо у обзир да се и једњак и трахеја развијају из истих ембрионалних рудимента. Неке аномалије једњака су некомпатибилне са животом (смрт новорођенчета наступа неколико дана након рођења), друге су компатибилне, али захтевају одређене интервенције.

Конгениталне малформације једњака укључују стенозу, потпуну опструкцију, агенезу (одсуство једњака), хипогенезу, која се тиче различитих делова једњака, езофагеално-трахеалну фистулу. Према познатом истраживачу малформација П. Ја. Косовском и енглеским ауторима на челу са познатим езофагологом Р. Шимкеом, најчешће комбинације су потпуна опструкција једњака са езофагеално-трахеалном фистулом. Мање честа је комбинација езофагеалне стенозе са езофагеално-трахеалном фистулом или иста комбинација, али без стенозе једњака.

Поред малформација самог једњака, које новорођенчад осуђују или на брзу смрт од глади или на трауматске хируршке интервенције, конгенитална дисфагија може бити узрокована малформацијама органа који се налазе поред нормалног једњака (абнормално порекло десне каротидне и субклавијалне артерије из аортног лука и из његовог силазног дела са леве стране, што предодређује притисак ових абнормално лоцираних великих крвних судова на једњак на месту укрштања - дисфагија лукорија). И. С. Козлова и др. (1987) разликују следеће врсте атрезије једњака:

1. атрезија без трахеоезофагеалне фистуле, код које се проксимални и дистални крајеви завршавају слепо или је цео једњак замењен фиброзном врпцом; овај облик чини 7,7-9,3% свих аномалија једњака;
2. атрезија са езофагеално-трахеалном фистулом између проксималног једњака и трахеје, што чини 0,5%;
3. атрезија са езофагеално-трахеалном фистулом између дисталног сегмента једњака и трахеје (85-95%);
4. атрезија једњака са езофаготрахеалном фистулом између оба краја једњака и трахеје (1%).

Атрезија једњака се често комбинује са другим малформацијама, посебно са конгениталним манама срца, гастроинтестиналног тракта, генитоуринарног система, скелета, централног нервног система и са расцепима лица. У 5% случајева, аномалије једњака се јављају код хромозомских болести, као што су Едвардсов синдром (карактерише се конгениталним аномалијама код деце, које се манифестују парезом и парализом различитих периферних нерава, глувоћом, вишеструком дисгенезом унутрашњих органа, укључујући органе грудног коша) и Даунов синдром (карактерише се конгениталном менталном ретардацијом и карактеристичним знацима физичких деформитета - низак раст, епикантус, мали кратки нос, увећан пресавијени језик, „кловновско“ лице итд.; 1 случај на 600-900 новорођенчади), у 7% случајева је компонента нехромозомске етиологије.

Атрезија једњака. Код конгениталне опструкције једњака, његов горњи (ждрело) крај се слепо завршава отприлике на нивоу стерналног зареза или нешто ниже; његов наставак је мишићно-влакнасти ланац веће или мање дужине, који прелази у слепи крај доњег (срчаног) дела једњака. Комуникација са трахејом (езофагеално-трахеална фистула) често се налази 1-2 цм изнад њене бифуркације. Отвори фистуле се отварају или у ждрело или срчани слепи део једњака, а понекад и у оба. Конгенитална опструкција једњака се открива од првог храњења новорођенчета и посебно је изражена ако је комбинована са езофагеално-трахеалном фистулом. У овом случају, овај развојни дефект се манифестује не само опструкцијом једњака, коју карактерише стална саливација, регургитација све прогутане хране и пљувачке, већ и тешким поремећајима узрокованим уласком течности у трахеју и бронхије. Ови поремећаји су синхронизовани са сваким гутањем и манифестују се од првих минута дететовог живота кашљањем, гушењем, цијанозом; Настају код фистуле у проксималном делу једњака, када течност из слепог краја улази у трахеју. Међутим, код езофагеално-трахеалне фистуле у пределу кардијалног дела једњака, убрзо се развијају респираторни поремећаји због чињенице да желудачни сок улази у респираторни тракт. У овом случају долази до перзистентне цијанозе, а у спутуму се налази слободна хлороводонична киселина. У присуству ових аномалија и без хитне хируршке интервенције, деца рано умиру или од упале плућа или од исцрпљености. Дете се може спасити само пластичном хирургијом; гастростомија се може користити као привремена мера.

Дијагноза атрезије једњака се поставља на основу горе наведених знакова афагије, коришћењем сондирања и радиографије једњака са јодним контрастом.

Стеноза једњака са делимичном проходношћу углавном се односи на стенозе компатибилне са животом. Најчешће је сужење локализовано у доњој трећини једњака и вероватно је узроковано кршењем његовог ембрионалног развоја. Клинички, стеноза једњака карактерише се поремећајем гутања, који се манифестује одмах при јелу полутечне, а посебно густе хране. Рендгенски преглед визуализује глатко сужавајућу сенку контрастног средства са вретенастим проширењем изнад стенозе. Фиброгастроскопија открива стенозу једњака са ампуларним проширењем изнад ње. Слузокожа једњака је упаљена, у подручју стенозе је глатка, без ожиљака. Стеноза једњака је узрокована зачепљењима хране густим прехрамбеним производима.

Лечење стенозе једњака подразумева проширивање стенозе бужирањем. Блокаде хране се уклањају езофагоскопијом.

Конгениталне абнормалности величине и положаја једњака. Ове абнормалности укључују конгенитално скраћивање и проширење једњака, његова латерална померања, као и секундарне дијафрагмалне киле изазване дивергенцијом дијафрагмалних влакана у њеном срчаном делу са ретракцијом срчаног дела желуца у грудну дупљу.

Конгенитално скраћивање једњака карактерише се његовом неразвијеношћу у дужини, услед чега суседни део желуца излази кроз езофагеални отвор дијафрагме у грудну дупљу. Симптоми ове аномалије укључују периодичну мучнину, повраћање, регургитацију хране са примесом крви и појаву крви у столици. Ове појаве брзо доводе новорођенче до губитка тежине и дехидрације.

Дијагноза се поставља помоћу фиброезофагоскопије и радиографије. Ову аномалију треба разликовати од улкуса једњака, посебно код одојчади.

Конгениталне дилатације једњака су аномалија која се јавља изузетно ретко. Клинички се манифестује као стагнација и успорено пролажење хране кроз једњак.

Лечење у оба случаја је нехируршко (одговарајућа дијета, одржавање усправног држања након храњења детета). У ретким случајевима са тешким функционалним поремећајима - пластична хирургија.

Девијације једњака настају код развојних аномалија грудног коша и појаве волуметријских патолошких формација у медијастинуму, које могу померити једњак у односу на његов нормалан положај. Девијације једњака се деле на конгениталне и стечене. Конгениталне одговарају развојним аномалијама грудног скелета, стечене, које се јављају много чешће, узроковане су или механизмом вуче који је настао услед неког ожиљног процеса који је захватио зид једњака, или спољашњим притиском изазваним болестима као што су гушавост, тумори медијастинума и плућа, лимфогрануломатоза, аортна анеуризма, спинални притисак итд.

Девијације једњака се деле на тоталне, субтоталне и парцијалне. Тоталне и субтоталне девијације једњака су ретка појава која се јавља код значајних цикатрицијалних промена у медијастинуму и, по правилу, праћене су срчаном девијацијом. Дијагноза се поставља на основу рендгенског прегледа, којим се утврђује срчано померање.

Делимична одступања се примећују прилично често и праћена су одступањима трахеје. Обично се одступања јављају у попречном смеру на нивоу кључне кости. Рендгенски преглед открива приступ једњака стерноклавикуларном зглобу, пресек једњака са трахејом, угаоне и лучне закривљености једњака у овој области, комбинована померања једњака, срца и великих крвних судова. Најчешће се јавља одступање једњака удесно.

Клинички, сама ова померања се никако не манифестују, истовремено, клиничка слика патолошког процеса који узрокује одступање може имати свој значајан патолошки ефекат на опште стање тела, укључујући и функцију једњака.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]