Лепра носа

Лепра је генерализована, нискоконтагиозна заразна болест коју карактеришу лезије коже, видљивих слузокожа, периферног нервног система и унутрашњих органа.

Не постоји наследно преношење нити урођене болести. Једини извор инфекције је болесна особа, посебно она која болује од лепроматозног типа лепре.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Епидемиологија назалне лепре

Лепра је једна од најстаријих болести познатих човечанству. Проширила се по целом свету од Индије, Персије, Абисиније до Египта, где је постала широко распрострањена 1300. године пре нове ере. Лепра се проширила у Европу током крсташких ратова, у Америку, углавном у Централну и Јужну Америку, донели су је шпански и португалски морнари крајем 15. - почетком 16. века, а затим се број болести повећао због масовног увоза црних робова из Африке. Лепру су у Аустралију и Океанију донели имигранти из Кине и Индије. Болест је у Русију продрла на неколико начина: на обалу Црног и Азовског мора - из Грчке, Каспијског и Аралског језера - из Централне Азије, на Кавказ и Закавказје - из Ирана и Турске, у балтичке државе - из Немачке и Скандинавије, на Далеки исток и у Сибир - из Кине.

Губа је позната од давнина. Тако је у Индији, према текстовима Ригведе („Књига химни“ – збирка углавном верских химни које су настале међу аријевским племенима током ере њихове миграције у Индију), губа је била позната већ у 7. веку пре нове ере. Први помен лепре у Јапану датира из 8. века пре нове ере. Према Н. А. Торсуеву (1952), „зарат“ (лепра) поменута у Библији био је колективни термин за физичку и моралну „нечистоћу“. Губа се појављује у делима Страбоја, Плутарха, Халснеа, Целзуса, Плинија и других под различитим именима (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris, итд.).

У протеклим вековима, лепра се сматрала грађанском смрћу: пацијенти су били избачени из друштва, лишени права на наслеђивање, а често су и убијани. Затим, због напретка у проучавању лепре и развоја цивилизованог друштва, пацијенти су почели да се смештају у одређена насеља (лепрозоријуме), где им је пружана медицинска нега и одговарајућа нега.

Према подацима СЗО (1960), укупан број људи са лепром широм света је приближно 10-12 милиона. Изгледа да се до 2000. године овај број није значајно смањио.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Узрок назалне лепре

Узрочник лепре је киселински отпорна микобактерија (M. leprae) - грам-позитивна штапић, веома слична МБТ, облигатни интрацелуларни паразит, коју је 1871-1873. године открио норвешки научник Г. Хансен, а детаљније проучио 1879. године А. Најсер (1855-1916) - изузетан немачки дерматолог и венеролог, један од оснивача теорије о гонореји, лепри и сифилису. Величина штапића варира од 1 до 8 µм у дужини и од 0,2 до 0,5 µм у дебљини.

Инокулација и инфекција се јављају продуженим и блиским контактом са пацијентом оболелим од лепре. Деца су најосетљивија на лепру. Имунитет је релативан. Код често понављане масивне суперинфекције - додатне (поновљене) инфекције пацијента у условима непотпуног инфективног процеса - болест се може јавити на позадини постојећег природног и стеченог имунитета. Након открића узрочника лепре, највеће достигнуће у савременој лепрологији било је откриће јапанског лепролога К. Мицуде 1916. године супстанце садржане у микробу, назване лепромин. Ова супстанца, добијена екстракцијом из уситњених лепроматозних ткива и неутралисана, интрадермално убризгана здравим одраслим особама, изазива позитивну лепроматозну реакцију у 80% случајева, док се код велике већине заражених особа ова реакција не јавља.

[ 12 ], [ 13 ]

Патогенеза назалне лепре

Улазна места за инфекцију су кожа и, ретко, слузокожа горњих дисајних путева и гастроинтестиналног тракта. Клиничка посматрања су показала да алергије и имуносупресивна стања доприносе инфекцији лепром. Микобактерије које уђу у организам, прошавши кроз кожне и мукозне баријере, продиру кроз нервне завршетке, затим лимфне и крвне капиларе и полако се шире, обично без изазивања било каквих реакција на месту уношења. Уз добру отпорност макроорганизма, у већини случајева унети бацили угину не изазивајући болест. У другим случајевима развија се латентни облик лепре, који, у зависности од отпорности организма, може остати у овом стању током целог живота заражене особе. Уз мању отпорност, јавља се абортивни облик лепре, који се манифестује у облику ограничених осипа који могу нестати после неког времена. Ако је отпорност организма недовољна, у зависности од њеног степена, развија се или релативно бенигна туберкулоидна лепра, или болест поприма тешки малигни карактер са формирањем лепроматозних гранулома који садрже безброј микобактерија (лепроматозна лепра). Међуположај између два типа лепре заузима недиференцирана лепра, која се развија код људи са нестабилном отпорношћу на инфекцију, манифестујући се нормалном лимфоцитном инфилтрацијом. Ова врста лепре постоји 4-5 година, затим, у зависности од општег стања организма, може се развити у тешки лепроматозни облик или регресирати у туберкулоидни тип.

Патолошка анатомија назалне лепре

Код лепре постоје три главна типа хистолошких промена: лепроматозне, туберкулоидне и недиференциране. Код туберкулоидног типа, патолошки процес се развија у кожи и периферним живцима, док су код лепроматозног типа захваћени и различити унутрашњи органи, очи, слузокоже горњих дисајних путева итд. Гранулом туберкулоидне лепре је типичан, али није специфичан. Формиран је од жаришта епителиоидних ћелија са примесом џиновских ћелија, окружених лимфоцитним гребеном. Код лепроматозног типа јавља се специфичан гранулом, који се карактерише присуством великих „лепрозних ћелија“ (Вирховљеве ћелије) са вакуолисаном протоплазмом и масом интрацелуларних компактних кластера штапића. Код недиференцираног типа лепре, захваћена подручја се састоје од лимфоцита са малом примесом хистиоцита и фибробласта, а повремено се налазе и појединачне плазма и мастоцити. Инфилтрат се налази претежно перинеуралнo; Нервне гране подлежу узлазним дегенеративним и деструктивним променама, што доводи до атрофије и уништења ткива која инервишу.

Симптоми и клинички ток назалне лепре

Постоје три периода: почетни, врхунски и терминални.

У почетном периоду, пацијент периодично доживљава осећај зачепљености носа и смањење оштрине чула мириса. Носна слузокожа је бледа, сува, прекривена чврсто сраслим жућкасто-смеђим корама са непријатним мирисом, али другачијим од озенозних и склеротичних. Када се уклоне, носна слузокожа почиње да крвари. Настало цурење из носа је отпорно на било какав третман и може бити праћено лепрозним лезијама у другим деловима тела. На анатомским структурама носне шупљине појављују се лепроматозни чворићи, који се спајају, улцеришу и прекривају крвавим жућкасто-смеђим корама.

Током периода врхунца, развија се изражена атрофија носне слузокоже и других анатомских структура носне дупље, узрокована оштећењем трофичких нерава. Носне дупље се шире и прекривају се крастама које је тешко одвојити. Лепроми еволуирају ка ожиљавању, услед чега носни пролази и ноздрве постају стенотични. Истовремено се појављују нове лепроматозне ерупције, што доводи до шаролике слике лезија у различитим фазама развоја. Предњи параназални синуси остају нетакнути, а понекад се може приметити и извесно нодуларно задебљање носне пирамиде.

У терминалном периоду развоја лепроматозног процеса, у одсуству одговарајућег лечења, јављају се кожне лезије у пределу носа и суседних области лица са потпуним истовременим уништењем унутрашњих структура носне дупље и њеним унакажењем. Истовремено се јављају знаци оштећења периферног нервног система: од свих врста осетљивости, очувана је само тактилна осетљивост; неуротрофичне лезије изазивају атрофију коже, мишића и скелетног система у резидуалном стадијуму лепре лица.

Еволуција лепре зависи од многих фактора, а пре свега од благовременог и правилног лечења. Период од инфекције до појаве лезија на кожи или слузокожи може трајати од 2 до 8 година. У већини случајева, без лечења, болест наставља да напредује 30 до 40 година, узрокујући оштећење унутрашњих органа. Токсини инфекције лепром имају изражено неуротропно својство. Они дифундују дуж нервних стабала у правцу нервних чворова и центара и узрокују тешка неповратна оштећења нервног система.

Дијагноза се заснива на епидемиолошкој анамнези, горе описаној клиничкој слици, подацима биопсије и бактериолошком прегледу. Лепра се разликује од лупуса, који карактерише одсуство поремећаја осетљивости у погођеним подручјима, од терцијарног сифилиса (позитивне серолошке реакције и кратак период развоја), риносклерома (ожиљци, одсуство кожних и неуролошких лезија), лајшманијазе (нодуларни осип, одсуство Хенсеновог бацила), од атрофичног ринитиса и озене (одсуство лепре и Хенсеновог бацила).

Лечење назалне лепре

Пре открића сулфонских лекова, а затим и антибиотика, лепра се сматрала неизлечивом болешћу. Године 1943, амерички лепролог Г. Фаже открио је ефикасност сулфонамида у лечењу лепре у комбинацији са једињењима тиоуреје. Тренутно се, уз солусулфон, за лечење лепре користе сулфонамиди дапсон (сулфонилбис) и сулфаметоксипиридазин, као и антибиотик из групе ансамицина, рифамицин. Поред тога, користе се стрептомицин, кортизон, АЦТХ, витамини А, Б1, Б12 Ц, Д2. Препоручљиво је прописати млечно-поврћну исхрану. Локално се понекад користе криохируршке методе, витаминизована уља, масти које садрже сулфон и антибиотски лекови. Функционално и козметичко хируршко лечење се спроводи тек неколико година након нестанка микобактерије лепре у погођеним подручјима. Лечење се спроводи током дужег временског периода у посебним установама за пацијенте са лепром - лепрозаријумима, где се пацијенти привремено смештају. Посебна пажња се посвећује новорођенчади мајки оболелих од лепре. Она се одмах одвајају и смештају у посебне установе, где се спроводе превентивни третман и БЦГ вакцинација како је предвиђено одговарајућим упутствима. Излечени пацијенти постају друштвено пуноправни грађани.

Превенција назалне лепре

Мере превенције лепре утврђују се релевантним прописима Министарства здравља и упутствима санитарне и противепидемијске службе земље. Прави се разлика између индивидуалних и јавних (друштвених) превентивних мера. Индивидуална превенција се углавном састоји од поштовања мера личне хигијене, посебно поштовања одговарајућих захтева за одржавање чистоће тела, постељине, одеће и дома, и недозвољавања конзумирања неквалитетне, заражене и неправилно куване хране. Потребан је опрез приликом посете лепрозоријумима и комуникације са оболелима од лепре. Здравствени радници у жариштима лепре треба да користе газне маске и рукавице приликом узимања биопсија, извођења хируршких интервенција и прегледа пацијената, посебно приликом прегледа горњих дисајних путева и узимања струготина са захваћених слузокожа. Јавна превенција се састоји од следећег:

1. рана активна идентификација и лечење пацијената;
2. превентивни третман особа старости од 2 до 60 година које су имале продужени контакт са пацијентом оболелим од лепре (сулфонски лекови; трајање лечења од 6 месеци до 3 године);
3. спровођење периодичних прегледа становништва у подручјима ендемским за лепру ради откривања раних облика болести;
4. амбулантно праћење чланова породице пацијента са лепром (ако је потребно, квартални лабораторијски тестови; трајање посматрања од 3 до 10 година).