Хиперкинезије лица

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Хиперкинеза органског порекла

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Хиперкинетички синдроми са претежним захваћеношћу мишића лица

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Параспазам лица

Разликују се следећи облици блефароспазма:

• примарни: синдром блефароспазма-оромандибуларне дистоније (параспазам лица, Межа синдром, Бројгелов синдром);
• секундарно - код органских болести мозга (Паркинсонова болест, прогресивна супрануклеарна парализа, мултипла системска атрофија, мултипла склероза, синдроми „дистоније плус“, васкуларне, инфламаторне, метаболичке и токсичне (укључујући неуролептичке) лезије нервног система;
• узроковане офталмолошким разлозима;
• други облици (хемиспазам лица, синкинеза лица, болни тикови и други „периферни“ облици).

Примарни (дистонски) блефароспазам се примећује на слици параспазама лица. Параспазам лица је специфичан облик идиопатске (примарне) дистоније, описан у литератури под различитим називима: Межов параспазам, Бројгелов синдром, синдром блефароспазма-оромандибуларне дистоније, кранијална дистонија. Жене су погођене три пута чешће од мушкараца.

По правилу, болест почиње блефароспазмом, и у таквим случајевима говоримо о фокалној дистонији са синдромом блефароспазма. Обично се након неколико година придружује дистонија оралних мишића. Потоња се назива оромандибуларна дистонија, а цео синдром се означава као сегментна дистонија са блефароспазмом и оромандибуларна дистонија. Међутим, временски интервал између појаве блефароспазма и почетка оромандибуларне дистоније понекад се протеже на много година (до 20 година или више), тако да многи пацијенти једноставно не доживе генерализовани стадијум параспазма. У том смислу, овај синдром блефароспазма се с правом може сматрати и фазом и обликом параспазма лица. У овом случају, изоловани блефароспазам се понекад назива есенцијалним блефароспазмом.

Много ређе, болест почиње са доњом половином лица („доњи Бројгелов синдром“). По правилу, код ове врсте дебитовања Бројгеловог синдрома, дистонија се накнадно не генерализује по целом лицу, односно блефароспазам се не придружује оромандибуларној дистонији и у свим наредним фазама болести овај синдром остаје фокални.

Параспазам лица се најчешће јавља у 5.-6. деценији живота. Болест се изузетно ретко развија у детињству. У типичним случајевима, болест почиње благо повећаним трептањем, које се постепено повећава у учесталости, након чега следи појава тоничких грчева мишића орбикуларис оцули са жмиркањем (блефароспазам). На почетку болести, блефароспазам је једностраан или јасно асиметричан у приближно 20% случајева. Изузетно је ретко да блефароспазам остане перзистентно једностраан након дуготрајног посматрања. У овом другом случају, диференцијална дијагноза Бројгеловог синдрома и фацијалног хемиспазма постаје релевантна. Сам моторички образац блефароспазма код ових болести је другачији, али је поузданија и једноставнија метода у диференцијалној дијагнози анализа динамике хиперкинезе.

Почевши постепено, параспазам лица затим веома споро, током 2-3 године, напредује, након чега постаје стационаран. Ретко, код око 10% пацијената, могуће су краткорочне ремисије.

Тешки блефароспазам се манифестује изузетно интензивним трептањем и може бити праћен хиперемијом лица, диспнејом, напрезањем и покретима руку, што указује на неуспешне покушаје пацијента да превазиђе блефароспазам. Блефароспазам карактеришу корективни гестови (посебно у раним фазама болести) и парадоксалне кинезије, које се одликују великом разноликошћу. Најчешће блефароспазам престаје током било какве оралне активности (пушење, сисање слаткиша, једење семенки сунцокрета, експресивни говор итд.), емоционалне активације (на пример, током посете лекару), након ноћног сна, пијења алкохола, у мраку, при затварању једног ока и, посебно, при затварању оба ока.

Блефароспазам има изражен ефекат изазивања стреса и, како болест напредује, узрокује озбиљну маладаптацију због немогућности коришћења вида у свакодневном животу. Ово је праћено приметним емоционално-личним и дисомнијским поремећајима. Две трећине пацијената са тешким блефароспазмом постају „функционално слепи“, пошто не могу да користе функцију вида, која је сама по себи очувана.

Као и све друге дистоничне хиперкинезе, блефароспазам зависи од карактеристика постуралне инервације: готово увек је могуће пронаћи такве положаје очних јабучица у којима блефароспазам престаје. Обично се смањује или потпуно нестаје екстремном абдукцијом очних јабучица током праћења покрета. Пацијенти примећују олакшање код полуспуштених капака (писање, прање, плетење, комуникација и кретање са полуспуштеним очима). Хиперкинезија се често смањује у седећем положају и, по правилу, јењава у лежећем положају, што је у једном или другом степену типично за све облике дистоније. Највећи провоцирајући ефекат на блефароспазам има природна сунчева светлост на отвореном.

Описани феномени су главни ослонци клиничке дијагностике дистоничне хиперкинезе. Њихова вредност расте када се код пацијента открије неколико горе наведених карактеристичних симптома.

Диференцијална дијагноза блефароспазма треба да се спроведе у оквиру горе поменутих примарних и секундарних облика блефароспазма. Ову листу треба само допунити синдромом апраксије отварања капака, са којим се блефароспазам понекад мора разликовати. Међутим, не треба заборавити да апраксија отварања капака и блефароспазам често могу коегзистирати код истог пацијента.

Секундарни облици дистоничног блефароспазма, примећени у слици различитих органских болести мозга (Паркинсонова болест, прогресивна супрануклеарна парализа, мултипла системска атрофија, мултипла склероза, синдроми „дистонија плус“, васкуларне, инфламаторне, метаболичке и токсичне, укључујући неуролептичке, лезије нервног система) носе све клиничке карактеристике дистоничног блефароспазма и препознају се, прво, због типичних динамичких карактеристика (корективни гестови и парадоксална кинезија, ефекти ноћног сна, алкохола, промене у визуелној аферентацији итд.) и, друго, по пратећим неуролошким симптомима који манифестују горе наведене болести.

Блефароспазам изазван офталмолошким разлозима ретко изазива дијагностичке потешкоће. Ове очне болести (коњунктивитис, кератитис) обично су праћене болом и такви пацијенти одмах долазе у обзир код офталмолога. Сам блефароспазам нема ниједно од горе наведених својстава дистоничног блефароспазма. Исто важи и за друге „периферне“ облике блефароспазма (на пример, код хемиспазма).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Орална хиперкинеза

Разликују се следећи облици оралне хиперкинезе:

• тардивна дискинезија,
• друге оралне хиперкинезије изазване лековима (церукал, орални контрацептиви, други лекови),
• спонтана орофацијална дискинезија код старијих особа,
• други облици (доњи Бројгелов синдром, синдром галопирајућег језика, синдром зеца, бруксизам, лингвална епилепсија, миокимија језика и други).

Касна (тардивна) дискинезија је јатрогена, слабо лечива, прилично честа болест, која је директна последица широке употребе неуролептика у медицинској пракси лекара различитих специјалности. Насилни покрети код касне дискинезије обично почињу у мишићима лица и језика. Најкарактеристичнија тријада патолошких покрета је такозвани букално-лингвално-жвакаћи (буко-лингвално-жвакаћи) синдром.

Ређе, мишићи трупа и удова су укључени у хиперкинезу.

Типично, почетак је суптилан, са једва приметним покретима језика и моторичким немиром у периоралном подручју. У тежим случајевима, јасно су видљиви неправилни, али готово константни покрети језика, усана и доње вилице. Ови покрети често имају облик моторичких аутоматизама лизања, сисања, жвакања са мљацкањем, мљацкањем, жвакањем и лапањем, понекад са звуковима мљацкања усана, дисањем, гунђањем, дувањем, стењањем и другим неартикулисаним вокализацијама. Карактеристично је котрљање и испупчавање језика, као и сложеније гримасе, првенствено у доњој половини лица. Ове дискинезе се обично могу намерно потиснути на кратак временски период. На пример, орална хиперкинеза престаје када пацијент принесе храну устима док жваће, гута или говори. Блага хипомимија се понекад открива на позадини оралне хиперкинезе. У екстремитетима, дискинезија претежно погађа дисталне делове („прсти као клавир“) и понекад се може посматрати само на једној страни.

Диференцијална дијагноза тардивне дискинезије захтева, пре свега, искључивање такозване спонтане орофацијалне дискинезије старијих особа, стереотипије, оралних хиперкинезија код неуролошких и соматских болести. Клиничке манифестације спонтане орофацијалне дискинезије су потпуно идентичне онима код тардивне дискинезије, што несумњиво указује на заједничку природу њихових патогенетских механизама. У овом случају, неуролептичким лековима се додељује улога најзначајнијег фактора ризика, омогућавајући идентификацију предиспозиције за дискинезију у било ком узрасту.

Дијагностички критеријуми за тардивну дискинезију су следећи карактеристике:

1. његови симптоми постају приметни након смањења или прекида узимања неуролептика;
2. исти симптоми се смањују или нестају када се настави лечење неуролептицима или се повећа доза потоњих;
3. Антихолинергички лекови, по правилу, не помажу таквим пацијентима и често погоршавају манифестације тардивне дискинезије.

У свим фазама болести, језик игра веома активну улогу у клиничким манифестацијама тардивне дискинезије: ритмичко или константно избацивање језика, присилно избацивање језика из уста; пацијенти обично нису у стању да држе језик ван уста 30 секунди.

Прекид узимања антипсихотичних лекова може довести до погоршања стања пацијента и појаве нових дискинетичких симптома. У неким случајевима, њихово повлачење доводи до смањења или нестанка дискинезије (понекад након периода привременог повећања хиперкинезије). У том смислу, тардивна дискинезија се дели на реверзибилну и иреверзибилну или перзистентну. Сматра се да присуство симптома тардивне дискинезије 3 месеца након повлачења неуролептика може бити сматрано критеријумом за перзистентну дискинезију. Питање прекида узимања неуролептика треба решавати строго индивидуално због ризика од рецидива психозе. Идентификован је низ фактора ризика који предиспонирају развој тардивне дискинезије: трајање лечења неуролептицима, старија старост, пол (жене су чешће погођене), дуготрајна употреба антихолинергика, претходно органско оштећење мозга, претпоставља се и одређена улога генетске предиспозиције.

Иако се тардивна дискинезија најчешће развија у одраслом и старосном добу, може се јавити и у младости, па чак и у детињству. Поред клиничке слике, важан дијагностички фактор је идентификовање везе између појаве дискинезије и употребе неуролептика. Спонтана орофацијална дискинезија старијих особа (орални мастикаторни синдром старијих особа, спонтана орофацијална дискинезија) јавља се само код старијих особа (обично код особа старијих од 70 година) које нису примале неуролептике. Примећено је да је спонтана орална дискинезија код старијих особа у високом проценту случајева (до 50% и више) комбинована са есенцијалним тремором.

Диференцијалну дијагнозу тардивне дискинезије треба направити и са другим неуролептичким феноменом у усној области - „зечјим“ синдромом. Потоњи се манифестује ритмичким тремором периоралних мишића, углавном горње усне, понекад уз захваћеност жвакаћих мишића (тремор доње вилице), са фреквенцијом од око 5 у секунди. Језик обично није захваћен хиперкинезом. Споља, насилни покрети су слични покретима уста зеца. Овај синдром се такође развија на позадини дуготрајног лечења неуролептицима, али, за разлику од тардивне дискинезије, реагује на лечење антихолинергицима.

На почетку болести, тардивна дискинезија и спонтана орална дискинезија код старијих особа понекад се морају разликовати од почетка Хантингтонове хореје.

У тешким случајевима, тардивна дискинезија се манифестује генерализованим хореичним покретима, ређе балистичким бацањима, дистоничним грчевима и положајима. Ови случајеви захтевају диференцијалну дијагнозу са ширим спектром болести (Хантингтонова хореја, неуроакантоцитоза, хипертиреоза, системски еритематозни лупус, други узроци хореје).

Постоје и други, лековима изазвани или токсични облици оралне хиперкинезе (посебно при употреби церукала, оралних контрацептива, алкохола), који у својим клиничким манифестацијама имају карактеристике дистоничне хиперкинезе, али су повезани са употребом горе наведених супстанци и често су пароксизмалне (пролазне) природе.

Други облици оралне хиперкинезе укључују прилично ретке синдроме: „доњи“ Бројгелов синдром (оромандибуларна дистонија), синдром „галопирајућег“ језика, већ поменути „зечји“ синдром, бруксизам итд.

Оромандибуларну дистонију (или „доњи Бројгелов синдром“) је тешко дијагностиковати у случајевима када је прва и главна манифестација Бројгеловог синдрома. Ако је комбинована са блефароспазмом, дијагноза обично није тешка. Оромандибуларну дистонију карактерише захваћеност не само мишића оралног пола у хиперкинези, већ и мишића језика, дијафрагме, образа, жвакаћих, вратних, па чак и респираторних мишића. Захваћеност вратних мишића може бити праћена манифестацијама тортиколиса. Поред тога, бројни покрети у лицу, па чак и у трупу и удовима код таквих пацијената нису патолошки; они су потпуно вољни и одражавају активне покушаје пацијента да се супротстави грчевима мишића.

Оромандибуларну дистонију карактерише низ манифестација. У типичним случајевима, она се јавља у облику једне од три добро познате варијанте:

1. грч мишића који затварају уста и стискају вилице (дистонски тризмус);
2. грч мишића који отварају уста (класична верзија, приказана на чувеној слици Бројгела) и
3. константни тризмус са бочним трзајима доње вилице, бруксизам, па чак и хипертрофија жвакаћих мишића.

Доња варијанта Бројгеловог синдрома често је праћена тешкоћама са гутањем, жвакањем и артикулацијом (спастична дисфонија и дисфагија).

Дијагноза оромандибуларне дистоније заснива се на истим принципима као и дијагноза било ког другог дистоничног синдрома: углавном на анализи динамике хиперкинезе (однос њених манифестација са постуралним оптерећењима, временом дана, дејством алкохола, корективним гестовима и парадоксалним кинезијама итд.), идентификацији других дистоничних синдрома, који се код Бројгеловог синдрома јављају у другим деловима тела (ван лица) код 30 - 80% пацијената.

Није неуобичајено да лоше приањајуће протезе изазову прекомерну моторичку активност у усној области. Овај синдром је чешћи код жена старости 40-50 година, склоних неуротичним реакцијама.

Епизодични понављајући покрети језика („лингвална епилепсија“) описани су код деце са епилепсијом (укључујући и током спавања; код пацијената након трауматске повреде мозга (без икаквих промена на ЕЕГ-у) у облику ундулирајућих (3 у секунди) удубљења и избочина на корену језика („синдром галопирајућег језика“), или ритмичког гурања из уста (врста миоклонуса) са повољним током и исходом.

Описан је синдром лингвалне дистоније након електричне трауме и миокимије језика након радиотерапије.

Бруксизам је још једна честа орална хиперкинеза. Манифестује се као периодични, стереотипни покрети доње вилице са стискањем и карактеристичним шкргутањем зубима током спавања. Бруксизам се примећује код здравих особа (6 до 20% целокупне популације) и често је повезан са феноменима као што су периодични покрети удова током спавања, апнеја у сну, епилепсија, тардивна дискинезија, шизофренија, ментална ретардација и посттрауматски стресни поремећај. Споља сличан феномен током будности обично се описује као тризмус.

[ 17 ], [ 18 ]

Хемиспазам лица

Хемиспазам лица карактеришу стереотипне клиничке манифестације, што олакшава његову дијагнозу.

Разликују се следећи облици фацијалног хемиспазма:

• идиопатски (примарни);
• секундарно (компресија фацијалног нерва мукотрпном артеријом, ређе тумором, а још ређе другим узроцима).

Хиперкинезија код фацијалног хемиспазма је пароксизмална. Пароксизам се састоји од низа кратких, брзих трзаја, најприметнијих у мишићу орбикуларис оцули, који, суперпонирани један на други, прелазе у тонички спазам, дајући пацијенту карактеристичан израз лица који се не може помешати ни са чим другим. У овом случају долази до жмиркања или жмиркања ока, повлачења образа и угла уста нагоре, понекад (уз изражен спазам) девијације врха носа у правцу спазама, често контракције мишића браде и платизме. Пажљивим прегледом током пароксизма видљиве су велике фасцикулације и миоклонус са приметном тоничном компонентом. У интерикталном периоду откривају се микросимптоми повећаног мишићног тонуса у захваћеној половини лица: истакнути и продубљени назолабијални набор, често благо скраћивање мишића усана, носа и браде на ипсилатералној страни лица. Парадоксално, субклинички знаци инсуфицијенције фацијалног нерва на истој страни се откривају истовремено (мање повлачење угла уста при осмеху, симптом „трепавица“ при намерном жмиркању). Пароксизми обично трају од неколико секунди до 1-3 минута. Током дана се примећују стотине напада. Важно је напоменути да, за разлику од других фацијалних хиперкинеза (тикови, фацијални параспазам), пацијенти са фацијалним хемиспазмом никада не могу да демонстрирају своју хиперкинезу. Она није подложна вољној контроли, није праћена корективним гестовима и парадоксалним кинезијама. Постоји мања зависност тежине хиперкинезе од функционалног стања мозга него код многих других облика. Добровољно жмиркање понекад изазива хиперкинезу. Најзначајније је стање емоционалног стреса, што доводи до повећања учесталости моторних пароксизама, док у мировању нестаје, мада не задуго. Периоди без хиперкинезе обично трају не дуже од неколико минута. Током спавања, хиперкинезија се и даље јавља, али се јавља много ређе, што се објективизује ноћном полиграфском студијом.

Код више од 90% пацијената, хиперкинезија почиње у мишићу орбицуларис оцули, а у великој већини случајева, у мишићима доњег капка. Током наредних неколико месеци или година (обично 1-3 године), укључени су и други мишићи које инервише фацијални нерв (до m. stapedius, што доводи до карактеристичног звука који пацијент осећа у уху током спазма), који су синхроно укључени у моторни пароксизам. Накнадно се примећује извесна стабилизација хиперкинетичког синдрома. Спонтани опоравак се не јавља. Саставни део клиничке слике фацијалног хемиспазма је карактеристично синдромско окружење, које се јавља у 70-90% случајева: артеријска хипертензија (коју пацијент обично лако подноси), поремећаји несанице, емоционални поремећаји, умерени цефалгични синдром мешовите природе (тензионе главобоље, васкуларне и цервикогене главобоље). Ретки, али клинички значајан синдром је тригеминална неуралгија, која се, према литератури, јавља код приближно 5% пацијената са фацијалним хемиспазмом. Описани су ретки случајеви билатералног фацијалног хемиспазма. Друга страна лица је обично захваћена након неколико месеци или година (до 15 година), и у овом случају напади хиперкинезе на левој и десној половини лица никада нису синхрони.

На страни хемиспазма, по правилу, откривају се субклинички, али сасвим очигледни константни (позадински) симптоми благе инсуфицијенције VII нерва.

Емоционални поремећаји, претежно анксиозне и анксиозно-депресивне природе, имају тенденцију да се погоршавају са развојем у неким случајевима маладаптивних психопатолошких поремећаја, све до тешке депресије са суицидалним мислима и поступцима.

Иако је већина случајева фацијалног хемиспазма идиопатска, ови пацијенти захтевају пажљиво испитивање како би се искључили симптоматски облици хемиспазма (компресионе лезије фацијалног живца на излазу из можданог стабла). Диференцијална дијагноза фацијалног хемиспазма са другом унилатералном хиперкинезом лица - постпаралитичком контрактуром - не изазива посебне потешкоће, пошто се ова друга развија након неуропатије фацијалног живца. Али треба имати на уму да постоји такозвана примарна контрактура лица, којој не претходи парализа, али коју ипак прате благи, у поређењу са самом хиперкинезом, клинички знаци оштећења фацијалног живца. Овај облик карактерише патолошка синкинезија у лицу типична за постпаралитичке контрактуре.

На почетку фацијалног хемиспазма може бити неопходна диференцијација од фацијалне миокимије. Најчешће је то унилатерални синдром, који се манифестује малим вермиформним контракцијама мишића периоралне или периорбиталне локализације. Пароксизмалност није баш карактеристична за њега, њене манифестације практично не зависе од функционалног стања мозга, а присуство овог синдрома увек указује на тренутну органску лезију можданог стабла (најчешће мултиплу склерозу или тумор моста).

Ретки случајеви параспазма лица манифестују се у атипичним облицима као што су једнострани блефароспазам, па чак и једнострани Бројгелов синдром на горњој и доњој половини лица. Формално, таква хиперкинезија изгледа као хемиспазам, пошто захвата једну половину лица, али у првом случају, хиперкинезија има клиничке и динамичке знаке карактеристичне за дистонију, у другом - за хемиспазам лица.

У тако тешким случајевима, препоручује се диференцијална дијагноза која укључује и патологију темпоромандибуларног зглоба, тетанус, парцијалну епилепсију, тонијске спазме код мултипле склерозе, хемимастикаторни спазам, тетанију, фацијалну миокимију и лабиолингвални спазам код хистерије.

Понекад је потребно разликовати од тикова или психогене („хистеричне“ у старој терминологији) хиперкинезе у лицу, која се јавља као врста фацијалног хемиспазма. Између осталог, корисно је запамтити да у формирању фацијалног хемиспазма учествују само они мишићи које инервише фацијални нерв.

У случају значајних дијагностичких потешкоћа, ноћна полиграфија може играти одлучујућу улогу. Према нашим подацима, у 100% случајева фацијалног хемиспазма, ноћна полиграфија открива патогномонични ЕМГ феномен за ову болест у облику пароксизмалних, високоамплитудни (преко 200 μV) фасцикулација које се јављају у површинским фазама ноћног сна, груписаних у изливе неправилног трајања и учесталости. Пароксизам почиње изненада са максималним амплитудама и завршава се подједнако нагло. То је ЕМГ корелат хиперкинезе и специфичан је за фацијални хемиспазам.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Хиперкинеза лица, комбинована са или настајућа на позадини распрострањеније хиперкинезе и других неуролошких синдрома

• Идиопатски тикови и Туретов синдром.
• Генерализована дискинезија изазвана лековима (1-допа, антидепресиви и други лекови).
• Хореична хиперкинеза лица (Хантингтонова хореја, Сиденхамова хореја, бенигна наследна хореја итд.).
• Миокимија лица (тумори можданог стабла, мултипла склероза, итд.).
• Гужвање лица.
• Хиперкинеза лица епилептичне природе.

Потребно је још једном нагласити да код низа болести фацијална хиперкинеза може бити само фаза или компонента генерализованог хиперкинетичког синдрома различитог порекла. Тако се идиопатски тикови, Туретова болест, Хантингтонова хореја или Сиденхамова хореја, распрострањени грчеви, многе дискинезије изазване лековима (на пример, повезане са лечењем лековима који садрже допу) итд. могу у почетку манифестовати само као фацијалне дискинезије. Истовремено, познат је широк спектар болести код којих се фацијална хиперкинеза одмах открива на слици генерализованог хиперкинетичког синдрома (миоклоничног, хореичног, дистоничног или тичког). Многе од ових болести прате карактеристичне неуролошке и/или соматске манифестације, што значајно олакшава дијагнозу.

Ова група такође укључује фацијалну хиперкинезу епилептичке природе (оперкуларни синдром, грчеви лица, девијације погледа, „лингвална“ епилепсија итд.). У овом случају, диференцијалну дијагнозу треба спроводити у контексту свих клиничких и параклиничких манифестација болести.

[ 22 ], [ 23 ]

Хиперкинетички синдроми у пределу лица који нису повезани са учешћем мишића лица

1. Окулогирна дистонија (дистоничко одступање погледа).
2. Синдроми прекомерне ритмичке активности у окуломоторним мишићима:
   • опсоклонус,
   • „нистагмус“ капака,
   • синдром померања,
   • синдром урона, д) синдром „пинг-понга“ погледа,
   • периодично наизменично одступање погледа са дисоцираним покретима главе,
   • периодични наизменични нистагмус,
   • циклична окуломоторна парализа са грчевима,
   • периодично наизменично асиметрично одступање,
   • синдром горње косе миокимије,
   • Дуанов синдром.
3. Жвакаћи спазм (тризмус). Хемимастикаторни спазм.

Клиничари сматрају да је прикладно да у овај одељак укључе следећу (IV) групу хиперкинетичких синдрома у пределу главе и врата нефацијалне локализације због важности овог проблема за лекара у пракси. (Поред тога, неке од ових хиперкинезија се често комбинују са фацијалном локализацијом дискинезија)

Окулогирна дистонија (дистоничко одступање погледа) је карактеристичан симптом постенцефалитичког паркинсонизма и један од раних и карактеристичних знакова неуролептичких нежељених ефеката (акутна дистонија). Окулогирне кризе могу бити изолована дистоничка појава или комбиноване са другим дистоничним синдромима (протрузија језика, блефароспазам итд.). Напади одступања погледа нагоре (ређе надоле, још ређе латерално одступање или косо одступање погледа) трају од неколико минута до неколико сати.

Синдроми прекомерне ритмичке активности окуломоторних мишића. Они комбинују неколико карактеристичних феномена. Опсоклонус - константне или периодичне хаотичне, неправилне сакаде у свим правцима: примећују се покрети очних јабучица различитих фреквенција, различитих амплитуда и различитих вектора („синдром плешућих очију“). Ово је редак синдром који указује на органску лезију веза можданог стабла и малог мозга различите етиологије. Већина случајева опсоклонуса описаних у литератури повезана је са вирусним енцефалитисом. Остали узроци: тумори или васкуларне болести малог мозга, мултипла склероза, паранеопластични синдром. Код деце, 50% свих случајева је повезано са неуробластомом.

„Нистагмус капака“ је ретка појава која се манифестује низом брзих, ритмичних, трзавих покрета горњег капка усмерених нагоре. Описује се код многих болести (мултипла склероза, тумори, краниоцеребрална траума, Милеров Фишеров синдром, алкохолна енцефалопатија итд.) и узрокован је таквим покретима очију као што су конвергенција или при померању погледа. „Нистагмус капака“ се сматра знаком оштећења тегментума средњег мозга.

Синдром окуларног померања карактеришу карактеристични вертикални покрети очију, понекад названи „плутајући покрети“: са фреквенцијом од 3-5 у минути, у већини случајева, примећују се билатерална истовремена, брза одступања очних јабучица надоле, након чега следи њихов повратак у првобитни положај, али споријим темпом од покрета надоле. Ово очно „њихање“ се примећује са отвореним очима и обично је одсутно ако су очи затворене. Примећује се билатерална хоризонтална парализа погледа. Синдром је карактеристичан за билатералне повреде моста (крварење у мост, глиом, трауматска повреда моста; често се примећује код синдрома закључавања или коме). Атипично померање (са очуваним хоризонталним покретима очију) описано је код опструктивног хидроцефалуса, метаболичке енцефалопатије и компресије моста церебеларним хематомом.

Синдром спуштања ока је супротан синдрому померања. Феномен се такође манифестује карактеристичним вертикалним покретима очију, али у супротном ритму: примећују се спори покрети очију надоле, након чега следи пауза у крајњем нижем положају, а затим брзи повратак у средњи положај. Такви циклуси покрета ока примећују се неколико пута у минути. Завршна фаза подизања очних јабучица понекад је праћена лутајућим покретима очију у хоризонталном смеру. Овај синдром нема локални значај и често се развија код хипоксије (респираторни поремећаји, тровање угљен-моноксидом, вешање, епилептични статус).

Синдром погледа „пинг-понг“ (периодични наизменични поглед) примећује се код пацијената у коматозном стању и манифестује се спорим лутајућим покретима очних јабучица из једног екстремног положаја у други. Такви понављајући ритмички хоризонтални пријатељски покрети очију повезани су са билатералним хемисферијским оштећењем (инфарктима) уз релативну интактност можданог стабла.

Периодично наизменично одступање погледа са дисоцираним покретима главе је јединствен редак синдром цикличних поремећаја покрета очију комбинованих са контраверзивним покретима главе. Сваки циклус укључује три фазе: 1) истовремену девијацију очију у страну са истовременим окретањем главе у супротном смеру у трајању од 1-2 минута; 2) период „пребацивања“ у трајању од 10 до 15 секунди, током којег глава и очи поново добијају почетни нормалан положај и 3) истовремену девијацију очију на другу страну са компензаторним контралатералним окретањем лица, такође у трајању од 1-2 минута. Затим се циклус стално понавља, заустављајући се само током спавања. Током циклуса, примећује се парализа погледа у смеру супротном од смера очне девијације. У већини описаних случајева, постулира се неспецифична захваћеност структура задње кранијалне јаме.

Периодични наизменични нистагмус може бити урођен или стечен и такође се манифестује у три фазе. Прва фаза се карактерише хоризонталним импулсима нистагмуса који се понављају 90-100 секунди, у којима очи „куцају“ у једном смеру; друга фаза је фаза „неутралности“ од 5-10 секунди, током које нистагмус може бити одсутан или се може јавити нистагмус сличан клатну или силазни нистагмус, и трећа фаза, која такође траје 90-100 секунди, током које очи „куцају“ у супротном смеру. Ако пацијент покуша да погледа у правцу брзе фазе, нистагмус постаје тежи. Синдром се претпоставља да се заснива на билатералном оштећењу парамедијалне ретикуларне формације на понтомезенцефалном нивоу.

Наизменична девијација косог ока. Наизменична девијација или Хертвиг-Магендишеов синдром карактерише се вертикалном дивергенцијом очију супрануклеарног порекла. Степен дивергенције може остати константан или зависити од правца погледа. Синдром је обично узрокован акутним оштећењем можданог стабла. Понекад овај знак може бити повремен и тада се примећује периодична измена стране вишег ока. Синдром је повезан са билатералним оштећењем на претекталном нивоу (акутни хидроцефалус, тумор, мождани удар и мултипла склероза су најчешћи узроци).

Циклична окуломоторна парализа (феномен цикличног окуломоторног спазма и опуштања) је редак синдром у коме се трећи (окуломоторни) нерв карактерише наизменичним фазама његове парализе и фазама повећане функције. Овај синдром може бити урођен или стечен у раном детињству (у већини, али не у свим случајевима). Прва фаза се карактерише потпуном или скоро потпуном парализом окуломоторног (III) нерва са птозом. Затим се смањује у року од 1 минута, а затим се развија друга фаза, у којој се горњи капак контрахује (ретракција капка), око благо конвергира, зеница се сужава, а спазм акомодације може повећати рефракцију за неколико диоптрија (до 10 диоптрија). Циклуси се примећују у различитим интервалима у року од неколико минута. Две фазе чине циклус који се периодично понавља и током спавања и током будности. Добровољни поглед нема утицаја на њих. Вероватни узрок је абнормална регенерација након оштећења трећег нерва (повреда при рођењу, анеуризма).

Синдром горње косе миокимије карактеришу брзе ротационе осцилације једне очне јабучице са монокуларном осцилопсијом („предмети скачу горе-доле“, „треперење ТВ екрана“, „њихање ока“) и торзионом диплопијом. Горе поменуте сензације су посебно непријатне при читању, гледању телевизије или обављању посла који захтева прецизно посматрање. Открива се хиперактивност горњег косог мишића ока. Етиологија је непозната. Карбамазепин често има добар терапеутски ефекат.

Дуанов синдром је наследна слабост латералног правог мишића ока са сужавањем палпебралне фисуре. Способност ока да се абдукује је смањена или одсутна; адукција и конвергенција су ограничене. Адукцију очне јабучице прати њено повлачење и сужавање палпебралне фисуре; током абдукције, палпебрална фисура се шири. Синдром је обично једнострани.

Жвакаћи спазм се примећује не само код тетануса, већ и код неких хиперкинетичких, посебно дистоничних, синдрома. Позната је варијанта „доњег“ Бројгеловог синдрома, код којег се развија дистонични спазм мишића који затварају уста. Понекад је степен тризмуса такав да настају проблеми са храњењем пацијента. Пролазни тризмус је могућ у слици акутних дистоничних реакција неуролептичког порекла. Дистонични тризмус се понекад мора разликовати од тризмуса код полимиозитиса, код кога се захваћеност жвакаћих мишића понекад примећује у раним фазама болести. Благи тризмус се примећује у слици дисфункције темпоромандибуларног зглоба. Тризмус је типичан за епилептични напад, као и екстензорне нападе код пацијента у коми.

Хемимастикаторни спазм се издваја. Ово је редак синдром који карактерише једнострана јака контракција једног или више жвакаћих мишића. Већина пацијената са хемимастикаторним спазмом има фацијалну хемиатрофију. Претпостављени узрок хемимастикаторног спазма код фацијалне хемиатрофије повезан је са компресионом неуропатијом моторног дела тригеминалног нерва услед промена у дубоким ткивима код фацијалне хемиатрофије. Клинички, хемимастикаторни спазм се манифестује као кратки трзаји (који подсећају на фацијални хемиспазм) или продужени спазми (од неколико секунди до неколико минута, као код грчева). Спазми су болни; током спазма су описани грицкање језика, дислокација темпоромандибуларног зглоба, па чак и ломљење зуба. Невољни покрети се изазивају жвакањем, разговором, затварањем уста и другим вољним покретима.

Једнострани спаз жвакаћих мишића је могућ на слици епилептичног напада, болести темпоромандибуларног зглоба, тоничких спазмова код мултипле склерозе и једностране дистоније доње вилице.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Хиперкинетички синдроми у пределу главе и врата нефацијалне локализације

Разликују се следећи облици:

1. Тремор, тикови, хореја, миоклонус, дистонија.
2. Ларингоспазам, фарингоспазам, езофагоспазам.
3. Миоклонус меког непца. Миоритмија.

Тремор, тикови, миоклонус и дистонија најчешће захватају мишиће главе и врата, углавном нефацијалне. Међутим, постоје изузеци: изоловани тремор доње вилице или изоловани „тремор осмеха“ (као и „тремор гласа“) као варијанте есенцијалног тремора. Познати су појединачни или вишеструки тикови ограничени на предео лица. Миоклонус понекад може бити ограничен на појединачне мишиће лица или врата (укључујући епилептични миоклонус са климајућим покретима главе). Неуобичајени и ретки дистонски синдроми су једнострани дистонски блефароспазам, дистонски спазми на једној половини лица (имитирају фацијални хемиспазам), једнострана дистонија доње вилице (ретка варијанта Бројгеловог синдрома) или „дистонски осмех“. Стереотипи се понекад манифестују климањем главом и другим покретима у пределу главе и врата.

[ 27 ], [ 28 ]

Ларингоспазам, фарингоспазам, езофагоспазам

Органски узроци горе наведених синдрома могу укључивати дистонију (обично акутне дистоничне реакције), тетанус, тетанију, неке мишићне болести (полиомиозитис) и болести које се јављају са локалном иритацијом слузокоже. Манифестације екстрапирамидалне (и пирамидалне) хипертоније могу довести до ових синдрома, али обично у контексту мање или више генерализованих поремећаја мишићног тонуса.

Миоклонус и миоритмија меког непца

Вело-палатински миоклонус (нистагмус меког непца, тремор меког непца, миоритмија) може се посматрати или изоловано као ритмичке (2-3 у секунди) контракције меког непца (понекад са карактеристичним звуком кликтања), или у комбинацији са грубим ритмичким миоклонусом мишића доње вилице, језика, гркљана, платизме, дијафрагме и дисталних делова руку. Таква дистрибуција је веома типична за миоритмију. Овај миоклонус се не разликује од тремора, али се карактерише необично ниском фреквенцијом (од 50 до 240 осцилација у минути), што га разликује чак и од паркинсонског тремора. Понекад се може придружити вертикални очни миоклонус („љуљајући“) синхрон са вело-палатинским миоклонусом (окулопалатински миоклонус). Изоловани миоклонус меког непца може бити или идиопатски или симптоматски (тумори моста и продужене мождине, енцефаломијелитис, трауматска повреда мозга). Примећено је да идиопатски миоклонус често нестаје током спавања (као и током анестезије и у коматозном стању), док је симптоматски миоклонус упорнији у овим стањима.

Генерализована миоритмија без захваћености меког непца је ретка. Њена најчешћа етиологија се сматра васкуларним оштећењем можданог стабла и церебеларном дегенерацијом повезаном са алкохолизмом, другим болестима које се јављају са малапсорпцијом, целијакијом.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Психогена хиперкинеза у пределу лица

1. Конвергенцијски спазм.
2. Лабиолингвални спазам.
3. Псеудоблефароспазам.
4. Одступања (укључујући „геотропска“) погледа.
5. Други облици.

Психогена хиперкинеза се дијагностикује према истим критеријумима као и психогена хиперкинеза нефацијалне локализације (разликују се од органске хиперкинезе по необичном моторичком обрасцу, необичној динамици хиперкинезе, карактеристикама синдромског окружења и тока).

Тренутно су развијени критеријуми за клиничку дијагностику психогеног тремора, психогеног миоклонуса, психогене дистоније и психогеног паркинсонизма. Овде ћемо поменути само специфичну (која се јавља готово искључиво код конверзијских поремећаја) фацијалну хиперкинезу. То укључује феномене као што су конвергенцијски спазм (за разлику од органског конвергенцијског спазма, који је веома редак, психогени конвергенцијски спазм прати спазм акомодације са сужавањем зеница), Брисотов лабиолингвални спазм (иако је недавно описан дистонични феномен који у потпуности репродукује овај синдром; упркос њиховом спољашњем идентитету, потпуно су различити по свом динамизму), псеудоблефароспазам (редак синдром који се примећује на слици изражених других манифестација, укључујући фацијалне, демонстративне), разне девијације погледа (окретање очију, девијација погледа у страну, „геотропска девијација погледа“, када пацијент тежи да гледа надоле („у земљу“ са било каквом променом положаја главе); правац девијације се често мења током једног прегледа пацијента. Могући су и други („други“) облици психогене фацијалне хиперкинезе, који се, као што је познато, одликују екстремном разноликошћу својих манифестација.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Стереотипи лица код менталних болести

Стереотипи код менталних болести или као компликација неуролептичке терапије манифестују се сталним понављањем бесмислених радњи или елементарних покрета, укључујући и у пределу лица (подизање обрва, покрети усана, језика, „шизофренични осмех“ итд.). Синдром се описује као поремећај понашања код шизофреније, аутизма, одложеног менталног сазревања и у слици неуролептичког синдрома. У овом другом случају, често се комбинује са другим неуролептичким синдромима и назива се тардивним стереотипима. Стереотипи се ретко развијају као компликација терапије лековима који садрже допу у лечењу Паркинсонове болести.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Патолошки смех и плач

Овај добро познати клинички феномен, уз извесне резерве, може се сматрати варијантом специфичне „хиперкинезе“ или ритмичке активности одређених функционално повезаних мишића.

Разликују се следећи облици:

1. Псеудобулбарна парализа.
2. Напади смеха током хистерије.
3. Патолошки смех код менталних болести.
4. Епилептични напади смеха.

Патолошки смех и плач на слици псеудобулбарне парализе обично не изазивају дијагностичке потешкоће, јер су праћени карактеристичним неуролошким симптомима и поремећајима булбарних функција (гутање, фонација, артикулација, жвакање и понекад дисање).

Напади смеха код хистерије су данас ређи. Нису увек мотивисани или су изазвани анксиозношћу или конфликтима, понекад су „заразни“ (описане су чак и „епидемије“ смеха), примећују се код људи са одређеним поремећајима личности и не могу се објаснити никаквим органским узроцима.

Патолошки смех код менталних болести често се јавља као компулзивна појава која се јавља без спољашње провокације и уклапа се у слику очигледних психотичних поремећаја понашања који су често видљиви „голим оком“ (неадекватно и чудно понашање).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Напади смеха епилептичне природе

Епилептични напади смеха (гелолепсија) описују се са фронталном и темпоралном локализацијом епилептичних жаришта (са захваћеношћу суплементарног, лимбичког кортекса и неких субкортикалних структура), могу бити праћени другим најразноврснијим аутоматизмима и епилептичним пражњењима на ЕЕГ-у. Напад почиње апсолутно изненада и завршава се исто тако изненада. Свест и сећање на напад понекад могу бити очувани. Сам смех изгледа нормално или подсећа на карикатуру смеха и понекад се може смењивати са плачем, праћеним сексуалним узбуђењем. Хелолепсија се описује у комбинацији са превременим пубертетом; постоје запажања гелолепсије код пацијената са тумором хипоталамуса. Таквим пацијентима је потребан темељан преглед како би се потврдила епилептична природа напада смеха и идентификовала основна болест.

Еузуална дистонична хиперкинеза код особе пролазне природе описана је као компликација варичела (одступање погледа нагоре, избацивање језика, грч мишића који отварају уста са немогућношћу говора). Напади су се понављали неколико дана са накнадним опоравком.

Ретки облици хиперкинезе укључују спазмус нутанс (нистагмус у облику клатна, тортиколис и титубација) код деце узраста од 6-12 месеци до 2-5 година. Класификује се као бенигни (пролазни) поремећај.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]