Идиопатски фиброзни алвеолитис код деце

Идиопатски фиброзни алвеолитис (МКБ-10 код: J84.1) је интерстицијална болест плућа непознате етиологије. У медицинској литератури се користе синоними: Хаман-Ричова болест, акутни фиброзни пулмонитис, фиброзна дисплазија плућа. Идиопатски фиброзни алвеолитис је редак код деце.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Шта узрокује идиопатски фиброзни алвеолитис код деце?

Породични случајеви болести указују на могућу генетску предиспозицију. Патогенезу идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса узрокује фиброза плућног ткива, таложење имуних комплекса у алвеоларним капиларима и утицај органоспецифичних антитела. Патолошки процес је локализован у алвеоларном интерстицијуму, што доводи до његове дифузне фиброзе.

Симптоми идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса

Акутни почетак болести карактерише се грозницом, диспнејом и сувим кашљем. Почетак болести је често субакутан - јављају се тегобе на повећан умор, редак кашаљ и диспнеју само при физичком напору. Како болест напредује, диспнеја се повећава, грудни кош се спљошћава, његова екскурзија и обим се смањују, амплитуда респираторних покрета се смањује, телесна тежина и висина заостају за нормом, појављују се и повећавају деформације дисталних фаланги прстију у облику „сатних стакала“ и „бубња“, акроцијаноза и цијаноза назолабијалног троугла постају трајне. При аускултацији се чују расути ситно-мехуричасти влажни или крепитантни хрипови.

Идиопатски фиброзни алвеолитис има стално прогресиван ток. Притисак у плућној артерији се повећава са формирањем хроничне плућне срчане болести и инсуфицијенције десне коморе. Често се код идиопатског фиброзног алвеолитиса развијају компликације у облику артритичног синдрома, спонтаног пнеумоторакса, плеуралних ексудата, а ретко - плућне емболије.

Дијагноза идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лабораторијска дијагностика идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса

Карактеристично за идиопатски фиброзни алвеолитис су промене у имунограму: повећан садржај ИгГ (до 2000-4000 мг/л) и циркулишући имуни комплекси (до 150 ИУ). Такође се примећује повећање ЕСР.

Инструментална дијагностика идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса

У раној фази болести, рендгенски снимак органа грудног коша може остати без промена. Накнадно се откривају смањење транспарентности плућног ткива (симптом „млетог стакла“), ретикуларно-кордијални образац и мале фокалне сенке. Како фиброза напредује, појављују се лигаментне компаундације и ћелијско просветљење, плућна поља се сужавају, што узрокује висок положај купола дијафрагме, ширење интраторакалног дела трахеје и великих бронхија, ширење лука и грана плућне артерије и формирање саћастог плућа.

Приликом извођења сцинтиграфије плућа, примећује се локално смањење плућног крвотока до 60-80%. Степен развоја фиброзе може се проценити подацима ФВД: рестриктивни тип поремећаја вентилације, смањен дифузиони капацитет плућа, смањена еластичност плућног ткива, хипоксемија.

Спровођење бронхографије није информативно.

Током бронхоскопије, у цитологији бронхоалвеоларне течности преовлађују неутрофили и лимфоцити. Трансбронхијална биопсија је информативна само у половини случајева. Отворена биопсија плућа омогућава потврду дијагнозе „идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса“ у 90% случајева.

Лечење идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса

Лечење идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса је дуготрајно, комплексно, са сталном корекцијом у зависности од тока болести. Глукокортикоиди се комбинују са имуносупресивима. Хормонални лекови су посебно ефикасни у раним фазама, када алвеолитис превладава над процесима фиброзе плућног ткива.

Преднизолон се прописује у дози од 1-1,5 мг/кг дневно орално током 3-6 недеља. Доза се смањује постепено (за 2,5-5 мг недељно). Доза одржавања од 2,5-5 мг/дан се узима током 9-12 месеци. У прилично тешком стању и брзој прогресији фиброзе, терапија се може започети интравенским глукокортикоидима у максималним дозама, након чега се прелази на оралну примену или пулсну терапију. Поред глукокортикоида, прописује се Д-пенициламин (купренил) у дози од 125-250 мг/дан током 8-12 месеци (дозе зависне од старости). Курсеви основне терапије се периодично понављају.

Лечење инсуфицијенције десне коморе се спроводи према традиционалној шеми паралелно.

Важно је напоменути да погоршања болести обично изазива додавање АРВИ-а, што је тешко разликовати од бактеријских компликација, па се додатно прописују антибиотици. У случају тешке респираторне инсуфицијенције (са p _aO2 мањим од 60 mm Hg), прописује се дуги курс терапије кисеоником. Индикована је лагана масажа грудног коша, посебне вежбе дисања, терапија вежбањем, плазмафереза и лимфоцитафереза. Додају се витамини и препарати калијума.

Каква је прогноза за идиопатски фиброзни алвеолитис код деце?

Идиопатски фиброзни алвеолитис код деце има неповољну прогнозу, у зависности од благовремене дијагнозе и започињања адекватне терапије.