Адренална хиперплазија

Адренална хиперплазија је озбиљна патологија, што се објашњава функционалним карактеристикама упарене жлезде - производњом посебних хормона (глукокортикоида, андрогена, алдостерона, адреналина и норадреналина) који регулишу виталне функције целог организма.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Узроци надбубрежна хиперплазија

Узроци надбубрежне хиперплазије зависе од врсте болести. Појави конгениталног облика патологије, који је широко распрострањен у клиничкој пракси, претходе тешки функционални поремећаји тела труднице.

Треба напоменути да су узроци адреналне хиперплазије уско повезани са стресним условима, прекомерним менталним стресом и јаким емоцијама које повећавају лучење кортизола (главног хормона глукокортикоидне групе).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза

Феномен хиперплазије је активно повећање ћелијског ткива. Орган који пролази кроз такве промене повећава се у запремини, задржавајући свој првобитни облик. Надбубрежне жлезде обухватају кортекс и срж. Процеси хиперплазије најчешће погађају кортекс надбубрежне жлезде, а тумори се откривају углавном у сржи.

По правилу, болест је конгенитална, наследна или настаје као резултат негативних спољашњих/унутрашњих фактора. Неке болести прати феномен хиперплазије обе надбубрежне жлезде. На пример, адренална хиперплазија се дијагностикује у 40% случајева Кушингове патологије, која се открива у средњим и старијим годинама. Нодуларни облик хиперплазије карактерише присуство једног или више чворова, чија величина варира од неколико милиметара до неколико центиметара.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми надбубрежна хиперплазија

Адренална хиперплазија се јавља у условима метаболичких поремећаја и са симптомима који зависе од недостатка или вишка глукокортикоидног хормона.

Некласични облици хиперплазије карактеришу следећи знаци:

• рани раст длака у пубичном подручју и испод пазуха;
• прекомерни и непримерени раст за узраст;
• вишак андрогена;
• манифестација терминалног раста длака на телу ( хирзутизам );
• рано затварање зона раста;
• откривање аменореје (одсуство менструације);
• присуство акни;
• ћелаве тачке у пределу храма;
• неплодност.

Симптоми адреналне хиперплазије су различити и зависе од врсте патологије. Најчешће манифестације болести укључују:

• скокови крвног притиска;
• атрофија мишића, утрнулост;
• развој дијабетеса;
• повећање телесне тежине, појава знакова лица у облику „месеца“;
• стрије;
• остеопороза;
• менталне промене (губитак памћења, психоза итд.);
• поремећаји гастроинтестиналног тракта;
• смањење отпорности организма на вирусе и бактерије.

Жеђ и честа потреба за мокрењем ноћу су такође алармантни фактори.

Нодуларна хиперплазија надбубрежне жлезде

Око 40% пацијената са Кушинговим синдромом подлеже билатералној нодуларној хиперплазији надбубрежних жлезда. Нодули расту до неколико центиметара и могу бити појединачни или вишеструки. Нодули се често карактеришу лобуларном структуром, а патологија се чешће открива у старости.

Као последица продужене стимулације надбубрежних жлезда адренокортикотропним хормоном (АКТХ), нодуларна хиперплазија надбубрежне жлезде утиче на формирање аутономног типа аденома. Патологија нодуларног типа припада наследном аутозомно доминантном типу преноса. Јасна клиничка слика формирања нодуларне хиперплазије није утврђена, међутим, лекари су склони аутоимуној теорији патогенезе. Тежина симптома болести постепено се повећава у складу са сазревањем пацијента. У свом развоју, болест комбинује знаке екстраадреналне природе - конгениталну пегаву пигментацију коже (Карнијев синдром), манифестације мукозне неурофиброматозе и атријалног миксома. Међу осталим знацима патологије, примећују се следећи:

• симптоми артеријске хипертензије (главобоља, вртоглавица, црне тачке пред очима);
• дисфункције проводљивости и ексцитације неурона мишићних структура (конвулзивно стање, слабост итд.);
• дисфункција бубрега (ноктурија, полиурија).

Нодуларна адренална хиперплазија се разликује по стигмама дисембриогенезе или мањим развојним аномалијама. Ови критеријуми су кључни за постављање тачне дијагнозе и представљају тешкоћу у идентификацији патологије, јер се лекари понекад не фокусирају на њих колико би требало.

[ 16 ], [ 17 ]

Дифузна адренална хиперплазија

Адренална хиперплазија је подељена на дифузну, у којој је облик жлезде очуван, и локалну са формирањем једног или више чворова.

Дифузну адреналну хиперплазију је прилично тешко дијагностиковати ултразвуком; магнетна резонанца и компјутеризована томографија се сматрају главним методама за препознавање патологије. Дифузна хиперплазија може се карактерисати очувањем облика жлезде уз истовремени пораст запремине. Резултати студија откривају хипоехогене троугласте структуре окружене масним ткивом. Често се дијагностикују мешовити облици хиперплазије, наиме: дифузно-нодуларни облици. Клинички ток може бити испрани или имати изражене симптоме са сталном слабошћу, нападима панике, високим крвним притиском, прекомерним растом длака, гојазношћу.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Нодуларна надбубрежна хиперплазија

Билатерална нодуларна адренална хиперплазија (позната и као нодуларна) чешће се открива код деце и адолесцената. Патологија је повезана са феноменом хиперкортицизма и Иценко-Кушинговог синдрома. Узроци повећане производње кортизола су укорењени у дисфункцији самих надбубрежних жлезда или су узроковани предозирањем глукокортикоидима.

Клиничка слика:

• гојазност - неуједначен тип, масно ткиво се таложи углавном у врату, стомаку, грудима, лицу (отуда „месечев“ овал лица, „климактеријска“ грба);
• атрофија мишића - јасно видљива у ногама и раменима;
• сува, истанчена кожа, са мермерним и васкуларним шарама, љубичастим или љубичастим стријама, подручјима хиперпигментације;
• развој остеопорозе - торакална и лумбална кичма, компресионе фрактуре у комбинацији са јаким синдромом бола;
• појава срчане инсуфицијенције и поремећаја срчаног ритма;
• промене у нервном систему - депресивно стање заједно са летаргијом или, напротив, потпуна еуфорија;
• присуство дијабетес мелитуса;
• Прекомерни раст длака код жена према мушком обрасцу и развој аменореје.

Нодуларна адренална хиперплазија има повољну прогнозу уз рану дијагнозу и лечење.

Микронодуларна хиперплазија надбубрежне жлезде

Локални или нодуларни облици хиперплазије подељени су на микро- и макронодуларне патологије. Микронодуларна хиперплазија надбубрежне жлезде развија се на позадини активног дејства адренокортикотропног хормона на ћелије жлезде са накнадним развојем аденома. Надбубрежна жлезда производи повећану количину кортизола, а сама патологија се класификује као хормонски зависни облик Кушингове болести.

Хиперплазија медијалне надбубрежне дршке

Како пракса показује, информације о надбубрежним жлездама заснивају се на морфолошким (постмортемским) параметрима. На основу података медицинске студије, у којој је проучавано око 500 тела здравих људи током живота (од 20 до 60 година), могуће је проценити стање надбубрежних жлезда. У раду су представљени подаци о облику и величини жлезда захваљујући аксијалним и фронталним пресецима (дебљина реза 5-7 мм), што омогућава добијање висине медијалне педикуле надбубрежних жлезда, као и дужине латералне педикуле.

На основу резултата морфолошке студије надбубрежних жлезда, закључено је да се надбубрежне жлезде са одступањима од норме без ситно-нодуларне или дифузне хиперплазије класификују као аденопатија. Заузврат, аденопатија се схвата као стање надбубрежне жлезде у којем ће се временом и под утицајем низа фактора формирати хиперплазија или ће се почетни стадијум болести зауставити (на пример, као резултат лечења) и жлезда ће се вратити у нормално функционисање. Треба напоменути да су одступања у величини надбубрежних жлезда, која укључују хиперплазију медијалног педункула надбубрежне жлезде, откривена код 300 људи.

Хиперплазија надбубрежне коре

Адреногенитални синдром се односи на конгениталну хиперплазију надбубрежне коре узроковану дисфункцијом ензима одговорних за биосинтезу стероида. Ови ензими регулишу хормоне надбубрежних жлезда и полних жлезда, тако да је могућ истовремени поремећај хормонске секреције гениталног подручја.

Конгенитална хиперплазија надбубрежног кортекса повезана је са различитим генским мутацијама које доводе до поремећаја синтезе кортизола. Болест се развија на позадини смањеног нивоа кортизола, повећаног нивоа АЦТХ у крви и појаве билатералне хиперплазије.

Патологија се препознаје по следећим карактеристичним карактеристикама:

• превласт мушких особина на позадини хормонског дисбаланса;
• прекомерна пигментација спољашњег гениталног подручја;
• рани раст длака у пубичном подручју и испод пазуха;
• акне;
• касни почетак прве менструације.

Потребно је разликовати хиперплазију и тумор надбубрежних жлезда. У ту сврху се спроводи хормонска дијагностика - лабораторијски тестови урина и крви ради одређивања нивоа хормона.

Адренална хиперплазија код одраслих

Адренална хиперплазија је често конгенитална и открива се код мале деце, што омогућава што ранији почетак хормонске терапије. Погрешна идентификација пола при рођењу, као и недостатак благовременог лечења, често доводи до разних психолошких тешкоћа које пацијенти доживљавају због развоја секундарних полних карактеристика.

Лечење одраслих жена може бити неопходно за феминизацију, а мушкараца за елиминисање стерилитета када су тестиси атрофични и сперматогенеза је одсутна. Прописивање кортизона старијим женама помаже у елиминисању спољашњих знакова хиперплазије: контуре тела се мењају као резултат прерасподеле масног ткива, црте лица постају женствене, акне нестају, а примећује се и раст груди.

Адренална хиперплазија код одраслих пацијенткиња захтева сталне дозе одржавања лекова. Уз стално праћење стања, описани су случајеви овулације, трудноће и рађања здраве деце. Почетак терапије за вирилизујуће симптоме у доби од 30 година, овулаторни циклус можда није успостављен, често се открива крварење из материце које није повезано са циклусом. У овом случају се прописују естрогени и прогестерон.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Обрасци

Адренална хиперплазија се дели на:

• хипертензивни;
• мужеван;
• губитак соли.

Вирилни подтип је повезан са секреторном активношћу андрогена, што резултира повећањем спољашњих гениталија, као и прекомерним и раним растом длака, акнама и брзим развојем мишића. Хипертензивни облик се манифестује повећаним дејством андрогена и минералокортикоида, што негативно утиче на крвне судове очног дна, бубрега и изазива хипертензивни синдром. Хиперплазија са губитком соли је узрокована повећаном производњом андрогена на позадини одсуства других хормона надбубрежне коре. Ова врста патологије изазива хипогликемију и хиперкалемију, претећи дехидрацијом, губитком тежине и повраћањем.

Хиперплазија леве надбубрежне жлезде

Лева надбубрежна жлезда има облик полумесеца, њена горња предња површина је ограничена перитонеумом. Хиперплазија ткива жлезде односи се на функционално активне туморе (обично бенигне) и узрокује ендокрине поремећаје.

Савремена медицина је открила механизам формирања патологије на ћелијском и молекуларном нивоу. Дате су чињенице да су хиперплазија леве надбубрежне жлезде и производња хормона међусобно повезани са променама у условима међућелијске интеракције (присуство дефеката у областима гена и хромозома, присуство хибридног гена или хромозомског маркера). Болест може бити хормонски зависна или независна.

Индикација за хируршко уклањање је откривање израслина преко 3 цм. Ретроперитонеална ресекција се врши лапароскопијом, што омогућава минимизирање постоперативног периода. Мање неоплазме се посматрају како би се проценила тенденција ширења фокуса хиперплазије. Поред лапароскопске интервенције, могуће је користити лумботомијски приступ према Федорову лево.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Дифузна хиперплазија леве надбубрежне жлезде

Дифузна хиперплазија леве надбубрежне жлезде дијагностикује се у већини случајева артеријске хипертензије. Стање је често праћено главобољама, дисфункцијом миокарда и патологијама фундуса. Кардијални симптоми се објашњавају задржавањем натријума, хиперволемијом, вазоконстрикцијом и повећаним отпором на периферији, активацијом васкуларних рецептора на пресорне ефекте.

Стање пацијента такође укључује мишићну слабост, присуство конвулзија и дистрофичне промене у мишићним и нервним структурама. Често се открива „синдром бубрега“, који се манифестује алкалном реакцијом урина, ноктуријом и интензивном жеђом.

Дифузна хиперплазија леве надбубрежне жлезде се диференцира помоћу компјутеризоване томографије или магнетне резонанце. Ове методе испитивања омогућавају откривање промена у жлезди са поузданошћу од 70 до 98%. Сврха селективне флебографије је одређивање функционалне активности надбубрежне жлезде добијањем података о количини кортизола и алдостерона у крви.

Дифузна и дифузно-нодуларна хиперплазија кортекса повезана је са значајним повећањем активности надбубрежне жлезде. Конзервативна терапија у овом случају даје слабе резултате, па се препоручује унилатерална адреналектомија. Истовремено присуство дифузне хиперплазије и алдостеронома има најнеповољнији исход чак и у случају хируршке интервенције.

Нодуларна хиперплазија леве надбубрежне жлезде

Феномен примарног хипералдостеронизма директно је повезан са високим крвним притиском, што је важан клинички знак вишка алдостерона у кори надбубрежне жлезде. Варијанте болести: дифузна или дифузно-нодуларна хиперплазија леве надбубрежне жлезде/десне надбубрежне жлезде (може бити билатерална) у присуству/одсуству секундарног аденома. Симптоми укључују кардиоваскуларне (скокови притиска, губитак слуха итд.), мишићне (слабост, атрофија), бубрежне (ноктурија, полиурија итд.) и нервне дисфункције (нпр. напади панике).

Као резултат ЦТ или МРИ, утврђује се заобљена, хипоехогена формација, која се лако може заменити са аденомом. Према резултатима тестова, потврђује се повећање производње кортизола, алдостерона и ренина у крви. Студије дневног урина откривају повишене вредности 17-КС и 17-ОКС. Споља се примећује повећан раст длака, вишак тежине, стрије на телу.

Нодуларна хиперплазија леве надбубрежне жлезде може се лечити хируршким методама, након чега следи одржавање стабилног стања лековима који садрже хормоне.

Нодуларна хиперплазија леве надбубрежне жлезде

Концепти „Иценко-Кушингова фамилијарна патологија“, „фамилијарни Кушингов синдром са примарном адренокортикалном аденоматозом“, „примарна адренокортикална нодуларна хиперплазија“, „АКТХ-неактивна Кушингова болест“ итд. се широко користе у клиничкој пракси. Овај скуп терминологије односи се на нодуларну хиперплазију леве надбубрежне жлезде или десне надбубрежне жлезде. У већини случајева, патологија је наследне природе и преноси се аутозомно доминантним путем. Развој нодуларне хиперплазије подржава аутоимуна теорија. Карактеристика болести је функционална изолација надбубрежне коре, која се детектује у крви тестирањем нивоа кортизола и АЦТХ или присуством 17-ОКС у урину.

Нодуларна хиперплазија леве надбубрежне жлезде, описана у бројним студијама, одређена је знацима Кушингоидног синдрома манифестне или развијене клиничке слике. Најчешће се болест развија латентно са постепеним повећањем симптома, у зависности од старости пацијента. Нодуларна хиперплазија карактерише се манифестацијама екстраадреналног порекла, укључујући пигментне мрље на кожи, формирање туморских процеса различитих локализација и неуролошке симптоме.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Хиперплазија десне надбубрежне жлезде

Десна надбубрежна жлезда по облику подсећа на троугао, са перитонеумом који се налази уз њен доњи део. Хиперплазија жлезде је прилично честа болест, која се често открива у узнапредовалој фази или након смрти пацијента. Тешкоћа у диференцирању патологије, ако болест није наследна, последица је асимптоматског тока патологије. Могуће је открити тумор на почетку развоја захваљујући ултразвуку, МРИ или ЦТ. Манифестације клиничких симптома Иценко-Кушингове болести често су поткрепљене подацима ехоскопије са дефиницијом ехо-позитивне неоплазме на врху десног бубрега. Да би се коначно потврдила дијагноза хиперплазије десне надбубрежне жлезде, спроводе се лабораторијски тестови крви и урина.

Хиперплазија је дифузна или фокална. Потоњи облик се дели на макро- и микронодуларну, која се, када се прегледа ултразвуком, не разликује од туморских процеса жлезде. Симптоми болести варирају за сваки појединачни случај, укључујући артеријску хипертензију, дијабетес мелитус, мишићну слабост, промене у функционисању бубрежног апарата итд. Клиничку слику карактерише и нејасна и кризна природа. На основу тежине хиперплазије, старости пацијента и индивидуалних карактеристика, развија се стратегија лечења, која често укључује хируршку интервенцију.

Нодуларна хиперплазија десне надбубрежне жлезде

Код Кушинговог синдрома, нодуларна хиперплазија десне или леве надбубрежне жлезде примећује се у скоро 50% клиничке праксе. Ова болест се дијагностикује код пацијената средњег и старијег доба. Болест је праћена формирањем неколико или једног чвора, чија величина варира од неколико милиметара до импресивних величина у центиметрима. Структура чворова је лобарна, а у простору између самих чворова налази се жариште хиперплазије.

Болест се разликује по спољашњим знацима - гојазности, проређивању коже, мишићној слабости, остеопорози, стероидном дијабетесу, смањеном хлору и калијуму у крви, црвеним стријама на бутинама, стомаку и грудима. Патологија се може развити латентно без изражених клиничких симптома, што значајно компликује задатак дијагностичара. Да би се класификовала патологија, користе се лабораторијски тестови крви и урина, ЦТ и МРИ студије, хистолошки тестови.

Лечење хиперплазије десне надбубрежне жлезде заснива се на дијагностичким подацима и врсти болести. У већини случајева је индицирана хируршка ресекција, што омогућава нормализацију крвног притиска и враћање пацијента у пун живот.

Конгенитална адренална хиперплазија

Конгенитална хиперплазија се класификује по класичном и некласичном току. Класичне манифестације болести укључују:

• липоидни облик патологије - прилично ретка болест повезана са недостатком ензима 20.22 десмолазе и недостатком стероидних хормона. У случају преживљавања, дете развија тешку адреналну инсуфицијенцију и инхибицију сексуалног развоја;
• конгенитална адренална хиперплазија услед недостатка 3β-хидроксистероид дехидрогеназе са тешким губитком соли. Код девојчица, због активне производње мушких полних хормона током периода интраутериног развоја, понекад се откривају спољашњи гениталије формиране у складу са мушким типом. Дечаци се могу развити према женском фенотипу или имати неуспехе у полној диференцијацији;
• дифузни подтип хиперплазије (недостатак 17α-хидроксилазе) – дијагностикује се веома ретко. Патологија се карактерише клиничким манифестацијама недостатка глукокортикоида и хормона репродуктивног система. Деца пате од ниског крвног притиска и хипокалемије повезане са недостатком довољног броја калијумових јона. Код девојчица, ова болест карактерише одложени пубертет, а код дечака - знаци псеудохермафродитизма;
• Дифузна хиперплазија са недостатком 21-хидроксилазе односи се на једноставне вирилизујуће облике.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Дијагностика надбубрежна хиперплазија

Дијагностичке мере обухватају клинички преглед, лабораторијске тестове (пружају клиничку, хормонску и биохемијску слику), инструментални и патоморфолошки преглед. Методе истраживања за одређивање функционалних индикатора надбубрежних жлезда обухватају добијање информација о концентрацији хормона и њихових метаболита у урину и крви, као и спровођење одређених функционалних испитивања.

Лабораторијска дијагностика адреналне хиперплазије обухвата две методе – ензимски имунотест (ЕИА) и радиоимунотест (РИА). Прва метода детектује количину хормона у крвном серуму, а друга метода детектује присуство слободног кортизола у урину и кортизола у крви. РИА, проучавањем крвне плазме, омогућава одређивање количине алдостерона и присуства ренина. Индикатори инклузија 11-хидроксикортикостероида пружају информације о глукокортикоидној функцији надбубрежних жлезда. Могуће је проценити функционисање андрогене и делимично глукокортикоидне компоненте излучивањем слободног дехидроепиандростерона урином. Што се тиче функционалних тестова, користе се дексаметазонски тестови, који помажу у диференцирању хиперплазије или туморских процеса надбубрежних жлезда од стања сличних по клиничким знацима.

Адренална хиперплазија се испитује рендгенским методама: томографијом, аорто- и ангиографијом. Најсавременије дијагностичке методе укључују: ултразвук, компјутеризовану томографију, магнетну резонанцу, радионуклидно скенирање, које пружају представу о величини и облику надбубрежне жлезде. У неким ситуацијама може бити потребно извршити аспирациону пункцију, која се изводи танком иглом под контролом ултразвука и компјутеризоване томографије заједно са цитолошким прегледом.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Диференцијална дијагноза

Адренална хиперплазија се диференцира одмах након рођења или у првим годинама живота, чешће се патологија открива код женских одојчади. Важна улога се даје раној дијагнози болести, јер узнапредовали процес има најнеповољнији утицај на све системе организма - дигестивни, нервни, васкуларни итд.

Третман надбубрежна хиперплазија

Тактика лечења се углавном своди на изградњу режима узимања хормонских лекова. Није могуће доказати предност одређеног програма за уношење супстанци или њихових комбинација. Углавном се прописују глукокортикоиди - хидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизон ацетат и разне комбинације лекова. Штавише, лечење адреналне хиперплазије је могуће са две или три једнаке дозе хормонских лекова дневно, као и општом дозом ујутру или поподне. За децу са синдромом недостатка соли препоручују се минералокортикоиди и истовремено повећање дневног уноса соли на 1-3 г. Да би се стимулисало формирање секундарних полних карактеристика, адолесцентним девојчицама се прописују естрогени, а дечацима - андрогени.

Тешка адренална хиперплазија захтева хируршку интервенцију. Операције су индиковане када се открију спољашњи гениталије средњег типа. Корекција полних карактеристика у складу са генетским полом се пожељно спроводи у првој години живота малог пацијента, под условом да је стање детета стабилно.

Лечење нодуларне хиперплазије надбубрежне жлезде

Главни третман нодуларне надбубрежне хиперплазије је хируршко уклањање погођене надбубрежне жлезде. Операције које чувају измењену надбубрежну жлезду (ресекција, енуклеација итд.) сматрају се неефикасним због честих рецидива.

Међу савременим минимално инвазивним хируршким методама, истиче се лапароскопска адреналектомија. Ендоскопска техника је безбедна и практична. Екстраперитонеална адреналектомија заслужује посебну пажњу, с једне стране, захтева више вештине од хирурга, а с друге стране, пацијенти је боље подносе. Након такве хируршке интервенције, отпуст из болнице је могућ за неколико дана, а за неколико недеља пацијент се враћа пуном животу. Међу предностима лапароскопије је одсуство ожиљне површине, слабљење мишићног корсета лумбалне регије.

Уклањање надбубрежне жлезде повећава оптерећење преосталог здравог органа, што чини неопходним увођење хормонске терапије за цео живот. Одговарајући третман се прописује, по потреби прилагођава и стално прати ендокринолог. Након адреналектомије, физички и ментални утицај треба свести на минимум, а алкохол и таблете за спавање треба заборавити.

Лечење конгениталне надбубрежне хиперплазије

Конгенитална адренална хиперплазија вирилизујућег типа се може лечити кортизолом, кортизоном или сличним супстанцама синтетичког порекла. Терапија се спроводи уз стално праћење дневног садржаја 17-кетостероида у складу са старосном нормом.

Конгенитална адренална хиперплазија се често лечи интрамускуларним ињекцијама кортизона. Почетна доза се прилагођава како би се сузбила адренокортикотропна функција хипофизе:

• деца млађа од 2 године - 25 мг/дан;
• за старију децу и одрасле – 50-100 мг/дан.

Трајање терапије варира од 5 до 10 дана, након чега се количина примењеног кортизона смањује на потпорну функцију. Могуће је да доза остане иста, али се учесталост ињекција мења (једном на 3-4 дана).

Орална употреба кортизона је подељена на дневне дозе које се узимају 3-4 пута. Да би се постигао жељени ефекат, потребно је два или чак четири пута више супстанце таблете у поређењу са течним раствором за ињекције.

Кортизон је индикован за бебе, док се преднизолон успешно користи орално за старију децу и одрасле пацијенте. Почетна дневна доза, која смањује производњу 17-кетостероида на прихватљив ниво, је 20 мг. После отприлике недељу дана, количина лека се смањује на 7-12 мг/дан.

Најактивнији глукокортикоидни лекови, као што су дексаметазон и триамцинолон, не само да немају предности у односу на традиционалну терапију, већ имају и изражене нежељене ефекте - психозу, хипертрихозу, манифестације хиперкортицизма итд.

Превенција

Породична историја адреналне хиперплазије било које врсте је предиспонирајући фактор за контактирање генетичара. Пренаталном дијагностиком се открива низ конгениталних облика патологије надбубрежне коре. Медицинско мишљење се успоставља током прва три месеца трудноће на основу резултата хорионске биопсије. У другој половини трудноће, дијагноза се потврђује испитивањем амнионске течности на нивое хормона, на пример, на нивое 17-хидроксипрогестерона.

Превенција адреналне хиперплазије подразумева редовне прегледе, укључујући скрининг тестирање новорођенчади, што омогућава, на основу проучавања капиларне крви узете из пете бебе, да се утврди конгенитални облик хиперплазије.

Дакле, у већини случајева, превентивне мере се односе само на будуће родитеље, који би требало:

• свесно приступити планирању трудноће;
• подвргнути се темељном прегледу за могуће заразне болести;
• елиминисати претеће факторе – ефекте токсичних супстанци и зрачења;
• посетите генетичара ако је у породици раније дијагностикована адренална хиперплазија.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Прогноза

Хиперпластичне промене се најчешће примећују у обе надбубрежне жлезде. Повећање запремине жлезде доводи до повећања нивоа хормона.

Адренална хиперплазија изазива неке болести:

• Иценко-Кушингова патологија - визуелно се дијагностикује гојазношћу са повећањем горњег дела тела и отоком лица („месечастог облика“), док мишићне структуре и дермис атрофирају. Синдром карактерише хиперпигментација, акне и обилни раст длака. Поред тога што постоје проблеми са зарастањем повређене коже, јављају се поремећаји у мишићно-скелетном систему, примећују се скокови крвног притиска, откривају се поремећаји сексуалне и нервне сфере;
• Конова болест - не манифестује се споља, повезана је са уклањањем калијума из тела и акумулацијом натријума. Као резултат тога, течност се акумулира, што повећава ризик од можданог удара, узрокује смањену осетљивост, доводи до грчева и утрнулости удова.

Хиперплазија код мушкараца се лечи лековима до краја пубертета, хормонска терапија за пацијенткиње се спроводи током целог живота. Женама са адреналном хиперплазијом се препоручује редовно прегледање, обавезно планирање трудноће и праћење порођаја.

У одраслом добу, прогноза за адреналну хиперплазију је повољна у случају радикалног хируршког лечења. У неким случајевима, стално медицинско праћење и редовна хормонска терапија су довољни да стабилизују стање пацијента и побољшају квалитет живота.

[ 46 ]