Левкасти сандук

Левкасти грудни кош (pectus excavalus) је развојни дефект у облику удубљења грудне кости и ребара, праћен разним функционалним поремећајима респираторног и кардиоваскуларног система.

Левкасти грудни кош је први пут описао Г. Баухинус 1600. године. У иностранству је прву операцију на пацијенту са сличном деформацијом извршио А. Титце 1899. године, који је извршио ресекцију измењеног доњег дела грудне кости.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци левкасти сандук

Левкасти грудни кош је обично конгенитална малформација. Проширена класификација етиопатогенетских концепата настанка деформитета левкастог грудног коша комбинује четири главне групе теорија,

• Прва група теорија повезује развој деформације у облику левка са неравномерним растом коштано-хрскавичавих формација грудног коша, као и мечовидног наставка, због ембрионалне инфериорности апофизних и епифизних зона раста. Грудна кост и хрскавичави делови ребара заостају у свом развоју. Формирање грудног коша је неравномерно. Мења свој облик, запремину и величину, што се манифестује смањењем стерновертебралног растојања и спљоштењем самог грудног коша.
• Другу групу представљају теорије које објашњавају формирање левкасте деформације конгениталним променама дијафрагме: скраћивање и кашњење у развоју њеног стерналног дела, присуство скраћеног стернодијафрагмалног лигамента. Ребра имају прекомерно нагнут или коси правац, услед чега се мења положај грудних мишића, као и дијафрагме, посебно њених предњих делова на месту везивања за ребарне лукове.
• Трећа група обухвата теорије које сугеришу да је левкасти грудни кош последица несавршеног развоја грудне кости у ембрионалном периоду, дисплазије везивног ткива, што заузврат доводи до анатомско-топографских и клиничко-функционалних промена не само у самом грудном кошу, већ и у респираторном и кардиоваскуларном систему, и манифестује се метаболичким поремећајима у целом телу. Неки аутори истичу поуздане диспластичне знаке који указују на конгениталну природу болести. То укључује монголоидни облик очију, арахнодактилију, високо непце, хипереластичност коже, дисплазију ушних шкољки, долихостеномелију, сколиозу, пролапс митралног залистка, умбиликалну хернију и слабост сфинктера. Такође се напомиње да је присуство више од четири горе наведена знака код пацијената неповољан прогностички знак.
• Четврта група је обухватала еклектичне теорије које објашњавају формирање деформације у облику левка неправилним положајем фетуса у материчној дупљи са олигохидрамнионом или инфективним процесима у медијастинуму.

Нема сумње да је код неких пацијената са левкастим грудним кошем ова деформација наследни дефект. Тако је Х. Новак прегледао 3000 школске деце и пронашао деформацију код 0,4%, а међу њиховим рођацима, левкасти грудни кош је пронађен код 38% прегледаних. Урођена природа болести потврђена је њеном комбинацијом са другим урођеним развојним манама.

Тренутно, левкасти грудни кош је у већини случајева повезан са дисхондроплазијом. У раним фазама ембрионалног периода (првих 8 недеља), развој хрскавичних ћелија ребара и грудне кости је одложен. Као резултат тога, до тренутка рођења, ембрионална хрскавица је очувана, карактерише се крхкошћу због прекомерног развоја мекоткивних структура и квантитативног недостатка хрскавичних ћелија. О.А. Малахов и др. (2002) сматрају главним фактором у формирању и прогресији деформације грудног коша дисхистогенезу хијалиног хрскавичног ткива, што доводи до неравномерног развоја елемената грудног коша због убрзаног раста ребара са накнадним поремећајем циркулације крви и респираторне биомеханике.

Деформација грудног коша у облику левка смањује запремину грудног коша, што доводи до хипертензије у плућној циркулацији, хроничне хипоксемије, функционалних поремећаја унутрашњих органа грудне дупље, промена у кисело-базној равнотежи и метаболизму воде и соли са формирањем зачараног круга. С друге стране, промене у тачкама везивања мишића укључених у акт дисања узрокују њихову атрофију, губитак еластичности, тонуса и дегенеративну дегенерацију, што се потврђује електромиографијом респираторних и помоћних мишића прегледаних у мировању и током тестова оптерећења, као и хистолошким прегледом током операције. Такве промене доводе до смањења еластичности и покретљивости грудног коша, смањења његове екскурзије и развоја перзистентног парадоксалног дисања. Поред тога, примећују се компресија бронхија, померање медијастинума и торзија великих крвних судова, што нарушава активност респираторног система и плућне циркулације.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми левкасти сандук

Левкаст грудни кош је приметан код новорођенчади као мало удубљење. Карактеристичан знак код одојчади је симптом „парадокса удисања“: при удисају, а посебно када деца плачу или вриште, удубљење грудне кости и ребара се повећава. Г.И. Баиров истиче да код половине деце деформација грудног коша и парадоксално дисање нестају у првим месецима живота. И тек у другој половини, како расту, удубљење грудне кости се повећава. Током овог периода, ивице ребарних лукова и жлеб формиран испод њега почињу да штрче. Приликом устајања, ивице ребара гурају мишиће правог трбушног мишића напред, стварајући утисак његовог увећања. Ове промене се погрешно сматрају симптомима рахитиса.

Повећање деформације већ у првој половини године може довести до дисфункције грудних органа, склоности ка респираторним болестима горњих дисајних путева и хроничној упали плућа.

Нека деца имају стридорско дисање - отежано хриштање праћено је великом напетошћу у респираторним мишићима, ретракцијом југуларног зареза, епигастичног региона и међуребарних простора, што је узроковано повећањем негативног кретања у грудној дупљи. По правилу, код одојчади се не налазе промене на ЕКГ-у.

Левкасти грудни кош постаје посебно приметан након 3. године. До овог периода је обично завршен постепени прелаз на фиксну закривљеност грудне кости и ребара. Изглед и држање добијају типичан изглед левкастог грудног коша.

Торакална кифоза се повећава, ређе леђа постају равна. Може доћи до бочних закривљености кичме. Приликом прегледа, приметна су спуштена рамена и истурени стомак. Груди су спљоштене, у пределу грудне кости се одређује грудни кош у облику левка.

Дубина и запремина левка могу варирати у различитим границама у зависности од тежине патологије и старости пацијента. Дубина левка се мери растојањем од равни која спаја обе ивице удубљења са врхом левка. Поред тога, његова величина се може одредити количином течности коју садржи. Запремина левка са мањим деформацијама је 10-20 цм ³, а са израженим - до 200 цм ³ и више код одраслих пацијената.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Фазе

Н. И. Кондратин је развио класификацију деформације грудног коша у облику левка, у којој су пацијенти условно подељени у групе према клиничком току болести, облику, врсти и тежини деформације.

Постоје три степена деформације грудне кости, узимајући у обзир дубину левка и степен померања срца:

• И степен - дубина левка до 2 цм, без померања срца;
• II степен - дубина деформације до 4 цм, померање срца унутар 2-3 цм;
• Трећи степен - дубина деформације је већа од 4 цм, срце је померено за више од 3 цм.

Степен деформације грудне кости одређује клинички ток болести.

У том смислу, разликују се компензоване, субкомпензоване и декомпензоване фазе болести.

• У компензованој фази открива се само козметички дефект, нема функционалних поремећаја или су минимални. По правилу, ова фаза болести одговара првом степену деформације грудног коша.
• Субкомпензована фаза деформације одговара другом степену деформације. У овом случају се примећују благи функционални поремећаји срца и плућа,
• У декомпензованој фази, детектује се деформација у облику левка трећег степена са значајним функционалним оштећењем.

Разликовањем деформација по облику, разликујемо нормалне и равно-левкасте, а по изгледу - симетричне и асиметричне (десностране, левостране).

• Пецтус екцаватум је у већини случајева резултат прогресије дубоког пецтус екцаватум.
• Симетрични облик деформације карактерише равномерни развој обе половине грудног коша,

Неки аутори, допуњујући класификацију НИ Кондрашина, разликују следеће облике грудне кости са деформацијом у облику левка: равне, кукасте и грудна кост са остеофитом.

Дијагностика левкасти сандук

Да би се проценила функција плућа, врши се електромиографска студија респираторних (интеркосталних) и помоћних (стерноклеидомастоидних и трапезних) мишића.

Електромиографски преглед открива структурне промене у респираторним мишићима и грудном кошу код половине пацијената са левкастим грудним кошем. Такви индикатори су аргумент у прилог дисфункције моторних неурона кичмене мождине.

Деца са тешком деформацијом грудног коша су астенична, заостају у физичком развоју, имају слаб мишићни систем и вегетативно-васкуларну дистонију, јер нагло смањење виталног капацитета плућа (15-30%) и изражена манифестација срчане и плућне инсуфицијенције компликују размену гасова у крви. Пацијенти се често жале на брзи замор и пробадајуће болове у срцу. Смањење екскурзије грудног коша и дијафрагме, поремећена функција спољашњег дисања доводе до промене оксидационо-редукционих процеса у организму. То се манифестује у кршењу метаболизма угљених хидрата, протеина и воде и соли, као и кисело-базне равнотеже.

Да би се објективно проценило стање унутрашњих органа код пацијената са левкастим деформитетом грудног коша, функција спољашњег дисања, витални капацитет плућа и резервни волумен удисаја и издисаја се испитују посебном техником.

Левкасти грудни кош карактерише се недовољним ширењем плућа, што смањује „плућну мембрану“ кроз коју се врши размена гасова. Због непотпуног ширења плућа, „анатомски мртви простор“ се повећава, а алвеоларна вентилација се смањује. Да би се надокнадили ови поремећаји, тело повећава перфузију плућа, што доводи до хипертрофије десне коморе срца. Функционални поремећаји кардиоваскуларног и респираторног система код пацијената са левкастим грудним кошем доводе до хипоксије ткива, промена у ензимским и метаболичким процесима.

Витални капацитет (ВК) у границама нормале забележен је само код 21% пацијената са деформацијом грудног коша II степена. Умерено одступање ВК примећено је код 45%, значајно смањење - код 6%. Код пацијената са деформацијом III степена, нормалне вредности ВК нису забележене. По правилу, левкаста деформација грудног коша повезана је са деформацијом предњег зида грудног коша и оштећеном респираторном функцијом. Тренд је једносмеран: што је већи степен деформације, то је израженије оштећење вентилационе функције плућа.

Електрокардиографским прегледом су код већине пацијената (81-85) откривена различита одступања од норме. Тако је у 40% случајева забележен блок десне гране снопа, синусна аритмија (10%), одступање електричне осе срца удесно и улево (9%), хипертрофија леве коморе (8%) и друга одступања.

Ехокардиографским прегледом откривен је пролапс митралног залистка и абнормална локација хорде у левој комори.

Анализа ЕКГ и ЕхоЦГ података нам омогућава да закључимо да са повећањем степена деформације расте учесталост кардиоваскуларних поремећаја.

Поред клиничке методе прегледа, користе и рендгенску методу, која је најтачнија.

На основу података рендгенског прегледа процењује се степен левкасте деформације и степен кифозе грудног дела кичме. Метода такође помаже у идентификацији природе промена на органима грудног коша. Рендгенски преглед се врши у две стандардне пројекције: антеропостериорној и латералној. За бољи контраст грудне кости, жица или трака радиопактног материјала се фиксира дуж средње линије. Степен деформације се процењује помоћу Гижичког индекса (Gizicka, 1962). Одређује се на латералним рендгенским снимцима односом најмање величине ретростерналног простора (од задње површине грудне кости до предње површине кичменог стуба) према највећој. Количник добијен дељењем 0,8-1 (норма је 1) карактерише деформацију 1. степена. од 0,7 до 0,5 - II степен, мање од 0,5 - III степен.

Гижицкаја индекс остаје до данас најједноставнији радиографски индикатор за одређивање степена деформације грудног коша и одлучивање о хируршкој интервенцији. Код неких пацијената, бочни рендгенски снимци откривају егзостотичне израслине на унутрашњем зиду грудне кости, његово задебљање, што значајно смањује ретростернални простор. У овим случајевима се примећује неслагање између величине деформације и функционалних поремећаја.

Да би проценили квантитативне односе респираторног капацитета различитих делова плућа, В. Н. Степнов и В. А. Михаилов користе метод рендгенске пнеумографије.

Током рендгенског прегледа, степен кифозе грудног дела кичме се процењује пре и после хируршке корекције. 66% пацијената са левкастим деформитетом грудног коша има кифотичну деформацију II степена, а 34% има кифозу III степена.

Први извештај о проучавању структуре грудног коша и грудне дупље код пацијената са левкастим деформитетом грудног коша коришћењем рендгенске компјутеризоване томографије појавио се 1979. године (Сотеропулос Г., Цигтај О., Шелингер П.). Ова метода је од велике вредности за торакалну хирургију, посебно када је потребно визуализовати органе грудне дупље.

Ултразвучни преглед методом вишепозиционог скенирања у уздужним и попречним равнима се широко користи за процену стања не само унутрашњих структура грудне дупље, већ и као метода за процену коштаних и хрскавичних структура грудног коша и пре и после хируршких интервенција.

Један од главних преоперативних прегледа пацијената са удубљеним грудним кошем је психолошки преглед, будући да, према различитим ауторима, од 78,4 до 100% пацијената пати од комплекса инфериорности. Посебно са годинама се повећавају индикатори који негативно утичу на развој и раст детета: апатија, стидљивост и отуђеност у односима са вршњацима, негативизам и равнодушност према родитељима. Комбинација патолошког психолошког стања и физичке и функционалне инсуфицијенције не дозвољава деци да воде пун друштвени живот.

[ 11 ]

Третман левкасти сандук

Конзервативни третман левкастог грудног коша

Физиотерапијске вежбе, вежбе дисања, масажа грудног коша, физиотерапија, хипербарична оксигенација, терапијско пливање не ослобађају пацијента од деформације грудног коша, већ се морају предузети конзервативне мере. Да би се спречило напредовање деформације, ојачала мишићна рампа и физички развој детета, спречио развој деформација кичме, нормализовало држање, повећао витални капацитет плућа.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Хируршко лечење левкастог грудног коша

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Индикације за операцију

Већина ортопеда који изводе торакопластику за левкасту деформацију грудног коша придржавају се индикација за хируршку интервенцију које је предложио Г.А. Баиров (1982). Разликују се функционалне, ортопедске и козметичке индикације за хируршку интервенцију.

• Функционалне индикације су узроковане дисфункцијом унутрашњих органа грудне дупље.
• Ортопедске индикације су узроковане потребом за променом лошег држања и закривљености кичме.
• Козметичке индикације се односе на присуство физичког дефекта који нарушава естетику тела.

Користећи савремене методе испитивања и придајући велики значај психолошком статусу пацијента, А. В. Виноградов (2005) је предложио индикације и контраиндикације за хируршко лечење деце са деформацијама грудног коша, укључујући посттрауматске и конгениталне дефекте.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Апсолутне индикације за операцију

• Деформација грудног коша у облику левка III и IV степена,
• Урођене и стечене деформације грудног коша које не узрокују функционалне поремећаје респираторног и кардиоваскуларног система, али узрокују поремећаје у психолошком статусу пацијента.
• Поландов синдром, праћен коштано-хрскавичним дефектом грудног коша и резултирајућим смањењем његових скелетних и заштитних својстава.
• Конгениталне расцепе грудне кости код деце свих узрасних група.

[ 24 ], [ 25 ]

Релативне индикације за операцију

• Деформације грудног коша без дефеката у коштано-хрскавичавом оквиру грудног коша, које не изазивају никакве функционалне или психолошке поремећаје.
• Стечене деформације грудног коша након повреда, инфламаторних болести и хируршких интервенција.

Упркос једноставности и јасноћи индикација за хируршко лечење левкастог грудног коша, многи ортопедски хирурзи сматрају деформацију II-III степена са присуством функционалних поремећаја главном индикацијом за операцију.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Контраиндикације за хируршко лечење

• Тешка истовремена патологија централног нервног, кардиоваскуларног и респираторног система.
• Ментална ретардација умереног, тешког и дубоког степена.

Не постоје јасне препоруке о старости пацијената којима је потребна торакопластика за левкасти грудни кош. Ортопеди углавном наводе податке о хируршким интервенцијама код адолесцената, наводећи чињеницу да се функционалне абнормалности не откривају код млађе деце. Левкасти грудни кош има озбиљне функционалне поремећаје у пубертету и адолесценцији, јер високе компензаторне могућности дечјег тела одржавају близу нормалне респираторне и кардиоваскуларне функције дуже време. Ова околност често доводи до погрешног закључка о одбијању операције код млађе деце.

Како се хируршко лечење пацијената са левкастим деформитетом грудног коша побољшавало, предложене су класификације хируршких метода лечења које се и данас користе.

Класификацију операција за левкасту деформацију грудног коша која је погодна за практичну употребу предложили су В. И. Гераскин и др. (1986), делећи методе торакопластике и фиксације стернокосталног комплекса у следеће групе.

1. Радикалне операције (торакопластика):

Методом мобилизације стернокосталног комплекса:

• субперихондрална ресекција деформисаних ребарних хрскавица, трансверзални стернотомин;
• двострука хондротомија, трансверзална стернотомија;
• латерална хондротомија, Т-стернотомија
• комбинације и друге ретке модификације.

Методом стабилизације стернокосталног комплекса;

• коришћење спољашње стерналне тракције;
• коришћење унутрашњих металних причвршћивача;
• коришћење коштаних графтова;
• без употребе посебних фиксатора стернокосталног комплекса.

2. Операције са ротацијом стернокосталног комплекса од 180 степени:

• слободна ротација стернокосталног комплекса:
• обртање стернокосталног комплекса уз очување горње васкуларне педикуле;
• обртање стернокосталног комплекса уз одржавање везе са трбушним мишићима.

3. Палијативне операције:

Постоје три најчешће методе мобилизације стернокосталног комплекса код еккаватума.

• Субперихондрална ресекција ребарних хрскавица, трансверзална стернотомија.
• Латерална хондротомија, Т-стернотомија.
• Двострука (парашернадијална и латерална) хондротомија, трансверзална стернотомија.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Постоперативне компликације левкастог грудног коша

Најчешће компликације након торакопластике су хемоторакс (20,2%), супурација кожне ране (7,8%), пнеумоторакс (6,2%), поткожни хематоми (1,7%), постоперативна пнеумонија (0,6%), плеуритис (0,9%). Уз наведене компликације, без статистичког појашњења, издвајају се медијастинитис, сепса, остеомијелитис грудне кости, миграција фиксатора, секундарно крварење, некроза коже, интестинална пареза, хемоперикардитис, перикардитис, миокардитис, келоидни ожиљци.

У раном постоперативном периоду прате се хемодинамика, дисање, диуреза и опште стање пацијената ради благовременог откривања компликација. Обично се, након обнављања самосталног дисања, пацијент пребацује на одељење интензивне неге, где се спроводи симптоматско лечење левкастог грудног коша током 3-5 дана. Антибактеријски третман се прописује од првог дана. Многи хирурзи сматрају да је дренажа ретростерналног простора активном аспирацијом по Редону током 3 дана обавезна. Ретростернални простор се дренира полиетиленском цевчицом. Након премештања пацијента на специјализовано одељење, прописује се сет терапијских вежби и вежби дисања ради побољшања функције кардиореспираторног система. Током овог периода, А. Ф. Краснов и В. Н. Степнов, користећи посебно предложену технику, користе хипербаричну оксигенацију у комбинацији са физиотерапијом и електричном стимулацијом респираторних мишића.

Пацијенте са левкастим грудним кошем треба пратити дуго времена. Децу након операције треба послати у санаторијум на лечење.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Ефикасност лечења левкастог грудног коша

Левкасти грудни кош након операције процењује се на следећој скали: добар, задовољавајући и незадовољавајући.

• Добар резултат је одсуство притужби на козметичке недостатке, Гижицкаја индекс (ГИ) је 1,0, а анатомски облик предњег зида грудног коша је потпуно обновљен.
• Задовољавајући резултат - жалбе на резидуалне деформације предњег зида грудног коша (благо удубљење или избочење грудне кости, локално удубљење ребара), ИГ је 0,8.
• Незадовољавајући резултат - жалбе на козметички дефект, повратак деформације на првобитну вредност, ИГ мањи од 0,7,

Најефикаснију и најобјективнију процену различитих метода хируршких интервенција код левкастог деформитета грудног коша дају Ју. И. Поздникин и И.А. Комолкин.

Током година, аутори су користили четири различите хируршке методе за корекцију еккатамума грудног мишића:

• торакопластика према Г.И. Баирову;
• торакопластика према НИ Кондрашину;
• Палтија торакопластика;
• тунелска хондротомија (Поздникин Иу.И. и Комолкин ИА).

Због своје значајне ефикасности и патогномоничности, табела удаљених резултата хируршког лечења пацијената са левкастом деформацијом грудног коша требало би да укључи реконструктивну комбиновану коштано-мишићну пластику грудног коша према А. Ф. Краснову и В. Н. Степнову.

Рестауративни третман левкастог грудног коша је актуелно питање у ортопедији и торакалној хирургији. Страни и домаћи хирурзи су предложили значајан број прилично ефикасних метода хируршке корекције, комбинујући тетивно-мишићну пластику, трансплантацију костију и фиксацију стернокосталног комплекса металним плочама. Левкасти грудни кош треба лечити методом која је оптимална с обзиром на физиолошко стање пацијента.