Главни поремећаји крви код деце

Код деце, посебно у раном узрасту, најчешћа болест крви је анемија. Анемија се схвата као смањење количине хемоглобина (мање од 110 г/л), или броја еритроцита (мање од 4x 10 ¹² /л), или оба. У зависности од степена смањења садржаја хемоглобина, разликују се благи (Hb 90-110 г/л), умерени (Hb 60-80 г/л) и тешки (Hb мањи од 60 г/л) облици анемије.

Анемија код деце се клинички манифестује различитим степеном бледила коже и видљивих слузокожа. Код акутне анемије (постхеморагичне), пацијенти се жале на вртоглавицу, тинитус, систолни шум над срцем и шум „зујањем врха“ на крвним судовима. Анемија услед недостатка гвожђа најчешће се примећује код деце прве три године, а постхеморагична анемија, која се развија након јаког или латентног крварења (посебно гастроинтестиналног, бубрежног и материчног), најчешће се примећује код деце школског узраста. Код пацијената који пате од анемије важно је знати регенеративни капацитет коштане сржи. За то се одређује број ретикулоцита. Ретикулоцитоза увек указује на довољну регенеративну функцију коштане сржи. Истовремено, одсуство ретикулоцита у периферној крви или њихов веома низак ниво (који не одговара степену анемије) може бити један од знакова хипоплазије (хипопластичне анемије).

Код анемије се, по правилу, налазе еритроцити неправилног облика (поикилоцитоза) и различитих величина (анизоцитоза). Хемолитичке анемије заузимају посебно место. Могу бити урођене или стечене. Клинички, хемолиза је често праћена повећањем телесне температуре, бледилом и различитим степеном жутице, увећаном јетром и слезином. Код Минковски-Шофарове хемолитичке анемије примећује се микросфероцитоза. Код стечених хемолитичких анемије, величина еритроцита је обично непромењена.

Синдром хемолизе се често примећује код еритроцитопатија, које се заснивају на смањењу активности ензима у еритроцитима, и код хемоглобинопатија, које карактерише конгенитални поремећај у структури глобинског дела хемоглобина.

Посебно место заузима хемолитичка болест новорођенчета, узрокована антигенском некомпатибилношћу феталних и мајчиних еритроцита. Ова некомпатибилност може бити по Rh фактору (RI) или по ABO систему. Први облик је тежи. У овим случајевима, фетални еритроцити продиру у мајчину крв и изазивају производњу хемолизина. Како се гестацијска старост повећава, мајчини хемолизини се трансплацентарно преносе на фетус и изазивају хемолизу, која се клинички манифестује на рођењу анемијом, тешком жутицом (до нуклеарне), увећањем јетре и слезине. У посебно тешким облицима може доћи до смрти фетуса (хидропс феталис).

Леукоцитоза и леукопенија код деце

Промене у белој крви могу се изразити у повећању или смањењу броја леукоцита. Повећање броја леукоцита (код деце, изнад 10x10 ⁹ /л) назива се леукоцитоза, смањење (мање од 5x10 ⁹ /л) назива се леукопенија. Важно је знати због којих формираних елемената беле крви долази до повећања или смањења броја леукоцита. Промена броја леукоцита најчешће може настати због неутрофила или лимфоцита. Ређе се примећује промена броја еозинофила и моноцита. Неутрофилна леукоцитоза - апсолутна неутрофилија - карактеристична је за септичке и гнојно-инфламаторне болести (сепса, пнеумонија, гнојни менингитис, остеомијелитис, апендицитис, гнојни холециститис). Неутрофилију код гнојно-септичких болести прати извесно подмлађивање - померање леукоцитарне формуле улево ка тракастој и младој, ређе ка мијелоцитима. Неутрофилија је мање изражена код дифтерије, шарлаха. Код малигних болести крви код деце - хемопатија (посебно код леукемије) - може се приметити посебно висока леукоцитоза, чија је карактеристична особина присуство незрелих формираних елемената (лимфобласта и мијелобласта) у периферној крви. Код хроничне леукемије, леукоцитоза је посебно висока (неколико стотина хиљада), а сви прелазни облици леукоцита присутни су у формули белих крвних зрнаца. Код акутне леукемије, у крвној формули се обично примећује hiatus leicemicus, када су у периферној крви присутне и посебно незреле ћелије и мали број зрелих (сегментирани неутрофили) без прелазних облика. Лимфоцитна леукоцитоза - апсолутна лимфоцитоза - карактеристична је за асимптоматску инфективну лимфоцитозу (понекад изнад 100x10 ⁹ /л), велики кашаљ - (20...30)x 10 ⁹ /л, инфективну мононуклеозу. Код прве две болести, лимфоцити су зрели, док су код инфективне мононуклеозе неуобичајеног облика широко цитоплазматски. Лимфоцитоза услед незрелих ћелија - лимфобласта - карактеристична је за лимфоидну леукемију. Релативна лимфоцитоза се примећује код вирусних инфекција (грип, акутне респираторне вирусне инфекције, мале богиње, рубеола итд.).

Еозинофилне леукемоидне реакције у облику повећања броја еозинофила у периферној крви карактеристичне су за алергијске болести (бронхијална астма, серумска болест), хелминтијазе (аскаридоза, токсокаријаза, итд.) и протозојске инфекције (гиардијаза, итд.). Понекад се примећују моноцитне леукемоидне реакције, чија природа није увек јасна. Релативна моноцитоза је карактеристична за мале богиње, рубеолу, маларију, лајшманијазу, дифтерију, Винсент-Симановски ангину, епидемијски паротитис, итд.

Леукопенија се најчешће примећује због смањења садржаја неутрофила - неутропеније. Неутропенија код деце се сматра смањењем апсолутног броја леукоцита (неутрофила) за 30% испод старосне норме. Неутропенија може бити конгенитална и стечена. Често се јављају након узимања лекова (посебно цитостатика - 6-меркаптопурин, циклофосфамид итд., који се користе у лечењу пацијената оболелих од рака, као и сулфонамида, амидопирина), током опоравка од тифуса, бруцелозе, током осипа код малих богиња и рубеоле, маларије. Леукопенија је карактеристична за вирусне инфекције, као и за низ болести које се карактеришу посебно тешким током.

Неутропенија у комбинацији са тешком анемијом примећује се код хипопластичне анемије. Релативна и апсолутна лимфопенија се примећују код имунодефицијенцијалних стања. Развија се неколико месеци након појаве клиничких знакова имунодефицијенције (углавном због Т-лимфоцита).

Хеморагични синдром код деце

Термин „хеморагични синдром“ односи се на повећано крварење у облику крварења из слузокоже носа, појаве хеморагија на кожи и зглобовима, гастроинтестиналног крварења итд. У клиничкој пракси је препоручљиво разликовати неколико врста крварења.

1. Код хематомског типа, екстензивна крварења се утврђују у поткожном ткиву, испод апонеуроза, у серозним мембранама, у мишићима и зглобовима са развојем деформишуће артрозе, контрактура, патолошких прелома. Примећује се обилно посттрауматско и постоперативно крварење, ређе - спонтано. Изражена је касна природа крварења, тј. неколико сати након повреде. Хематомски тип је карактеристичан за хемофилију А и Б (недостатак фактора VIII и IX).
2. Петехијално-пјегави, или микроциркулаторни, тип карактеришу петехије, екхимозе на кожи и слузокожи, спонтано крварење или крварење које се јавља при најмањој трауми - назалној, гингивалној, материчној, бубрежној. Хематоми су ретки, мишићно-скелетни систем није захваћен. Постоперативно крварење, осим крварења након тонзилектомије, се не примећује. Крварења у мозгу су честа и опасна; по правилу, претходе им петехијална крварења у кожи и слузокожи. Микроциркулаторни тип се примећује код тромбоцитопеније и тромбоцитопатије, код хипо- и дисфибриногенемије, недостатка фактора X, V и II.
3. Мешовити (микроциркулаторно-хематомски) тип карактерише се комбинацијом два претходно наведена облика и неким карактеристикама: преовладава микроциркулаторни тип, хематомски тип је незнатно изражен (крварења углавном у поткожно ткиво). Крварења у зглобове су ретка. Ова врста крварења се примећује код фон Вилебрандове болести и фон Вилебранд-Јиргенсовог синдрома, пошто је недостатак коагулантне активности плазма фактора (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) комбинован са дисфункцијом тромбоцита. Од стечених облика, ову врсту крварења може изазвати синдром интраваскуларне коагулације, предозирање антикоагулансима.
4. Васкулитичко-љубичасти тип је узрокован ексудативно-инфламаторним феноменима у микросудовима на позадини имуноалергијских и инфективно-токсичних поремећаја. Најчешћа болест ове групе је хеморагични васкулитис (или Шонлајн-Хенохов синдром). Хеморагични синдром је представљен симетрично лоцираним, углавном на удовима у пределу великих зглобова, елементима, јасно разграниченим од здраве коже. Елементи осипа штрче изнад његове површине, представљени су папулама, пликовима, везикулама, што може бити праћено некрозом и формирањем красте. Таласасти ток, могуће је „цветање“ елемената од гримизне до жуте боје са накнадним финим љуштењем коже. Код васкулитичко-љубичастог типа могуће су абдоминалне кризе са обилним крварењем, повраћањем, макро- и (чешће) микрохематуријом.
5. Ангиоматозни тип је карактеристичан за различите облике телангиектазија. Најчешћи тип је Ренду-Ослерова болест. Код ове врсте крварења нема спонтаних и посттрауматских хеморагија у кожу, поткожно ткиво и друге органе, али постоје поновљена крварења из подручја ангиоматозно измењених крвних судова - назалних, цревних, ређе - хематурија и плућна.

Клиничка идентификација ових варијанти крварења нам омогућава да одредимо скуп лабораторијских тестова неопходних за разјашњење дијагнозе или узрока хеморагичног синдрома.

Отказивање коштане сржи

Мијелофтиза се може акутно развити када дође до оштећења неким мијелотоксичним факторима, као што су велика доза бензена или продорно зрачење. Понекад се таква реакција јавља код деце због индивидуалне високе осетљивости на антибиотике (на пример, хлорамфеникол), сулфонамиде, цитостатике, антиинфламаторне лекове или лекове против болова. У случају потпуног оштећења свих хематопоетских клица коштане сржи, говоре о „панмијелофтизи“ или тоталној хематопоетској аплазији. Опште клиничке манифестације могу укључивати високу температуру, интоксикацију, хеморагичне осипе или крварења, некротичну упалу и улцеративне процесе на слузокожи, локалне или генерализоване манифестације инфекција или микоза. У крви - панцитопенија у одсуству знакова регенерације крви, у пункцији коштане сржи - исцрпљивање ћелијских облика свих клица, слика ћелијског распада и девастације.

Много чешће се хематопоетска инсуфицијенција код деце манифестује као споро прогресивна болест, а њени симптоми одговарају највише захваћеној хематопоетској клици. У педијатријској пракси могу се срести пацијенти са урођеним конституционалним облицима хематопоетске инсуфицијенције.

Конституционална апластична анемија, или Фанконијева анемија, најчешће се дијагностикује након 2-3 године, али понекад и у старијем школском узрасту. Болест почиње развојем моноцитопеније или анемије, или леукопеније, или тромбоцитопеније. У првом случају, разлог за тражење медицинске помоћи је општа слабост, бледило, отежано дисање и бол у срцу. У другом случају, перзистентне инфекције и лезије оралне слузокоже; у трећем случају, почетак је повећано крварење и „модрице“ на кожи. Током неколико недеља, понекад месеци, а ретко дуже, долази до природног преласка на бицитопенију (два изданка) и, коначно, панцитопенију периферне крви. Отказивање коштане сржи код већине пацијената праћено је вишеструким скелетним аномалијама, а аплазија једне од радијалних костију је посебно типична. У ствари, анемију код такве панцитопеније карактерише јасна тенденција повећања величине циркулишућих еритроцита (макроцитна анемија), често леукоцита. Цитогенетска истраживања потврђују ефекат повећане „крхкости“ хромозома у лимфоидним ћелијама.

У наставку су представљене најзначајније конгениталне болести праћене моноцитопеничним синдромом у периферној крви.

Еритробластична аплазија:

• конгенитална хипопластична анемија;
• Блекфан-Дајмонд;
• пролазна еритробластопенија у детињству;
• пролазна аплазија код болести са хроничном хемолизом еритроцита.

Неутропенија:

• Костманова болест;
• Швекман-Дајмонд синдром;
• циклична неутропенија.

Тромбоцитопенија:

• тромбоцитопенија код аплазије радијуса;
• амегакариоцитна тромбоцитопенија.

Многе болести крви код деце, као и нехематолошке болести, манифестују се као цитопенични синдроми без обзира на конгенитални недостатак хематопоезе коштане сржи. У овим случајевима се примећује или пролазна стечена ниска продуктивност хематопоезе, као што се дешава, на пример, код малнутриције, или релативни недостатак хематопоезе са високом стопом губитка или уништења крвних зрнаца.

Ниска ефикасност еритропоезе, која клинички симулира хипопластичну анемију, може се јавити код инсуфицијенције природних физиолошких стимулатора еритропоезе. То може укључивати бубрежну хипоплазију или хроничну бубрежну инсуфицијенцију са губитком производње еритропоетина.

Тироидна инсуфицијенција се такође често манифестује перзистентном анемијом. Понекад се узрок инхибиције еритропоезе може видети у неколико фактора патогенезе основне соматске болести, укључујући поремећаје у исхрани, мијелосупресивни ефекат хроничне упале и честе нежељене ефекте лекова који се користе.

Алиментарна дефицијенција, или „нутритивна“ анемија

У земљама или регионима са широко распрострањеном дечјом гладом због дефицита протеина и енергије, анемија је природни пратилац глади и увек је полиетиолошке природе у свом пореклу. Уз факторе нутритивног дефицита, бројне акутне и хроничне инфекције, хелминтијазе и паразитозе играју озбиљну улогу у њеном настанку. У земљама са нешто организованијим животом и санитарном културом, алиментарна анемија се најчешће открива код мале деце, где ограничен асортиман прехрамбених производа не пружа могућност уравнотеженог снабдевања целим комплексом неопходних хранљивих материја. Снабдевање гвожђем је посебно критично за децу рођену превремено или са малом телесном тежином. У случају превременог порођаја, дете је лишено периода акумулације (депозиције) хранљивих материја, што је повезано са последњим недељама трудноће. Немају потребне депое масних енергетских материја за новорођенче, а посебно гвожђа, бакра и витамина Б12. Мајчино млеко, посебно код слабо ухрањене дојиље, не може надокнадити недостатак ускладиштених хранљивих материја. Недостатак гвожђа представља опасност за снабдевање кисеоником како кроз недостатак хемоглобина у крви, тако и кроз поремећаје у ткивним механизмима преноса кисеоника из крви у ткива. Отуда посебна будност педијатара који посматрају малу децу у погледу обезбеђивања детета адекватном исхраном и превенције анемије. Увођење пуномасног крављег млека или његових мешавина у исхрану детета такође може утицати на обезбеђивање гвожђа на крају 1-2. године живота. Овде се често јављају губици гвожђа са еритроцитима, који улазе у цревни лумен путем дијапедезе. Коначно, у адолесценцији, посебно код девојчица које су почеле да менструирају, поново постоји велика вероватноћа недостатка гвожђа и развоја анемије. Педијатријска пракса користи неколико лабораторијских приступа за идентификацију почетка недостатка гвожђа, посебно кроз одређивање садржаја феритина, засићења трансферина гвожђем итд. Међутим, прва линија дијагнозе су несумњиво хематолошке студије усмерене на релативно рано откривање почетних знакова анемије.

Листа хранљивих материја, чији недостатак природно доводи до анемије, а понекад и леукопеније, може бити прилично широка. Већ је забележена комбинација недостатка гвожђа и бакра у раном узрасту и код поремећаја у исхрани у свим старосним групама. Описани су и случајеви мегалобластичне анемије код деце са недостатком витамина или фолне киселине, или тиамина, хипохромне анемије са недостатком витамина Б6, хемолитичке анемије са недостатком витамина Е код деце са неухрањеношћу.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Хемоглобинопатије код деце

Оне су прилично честе међу етничким групама пореклом из Африке, Азије, Блиског истока и Медитерана. Болести ове групе су узроковане ношењем и генетским наслеђивањем абнормалних глобинских структура у хемоглобину. Најчешћи представници ове групе су анемија српастих ћелија и таласемија (велика и мала). Уобичајене манифестације хемоглобинопатија су хронична анемија, сплено- и хепатомегалија, хемолитичке кризе и вишеструко оштећење органа услед хемосидерозе или хемохроматозе. Интеркурентне инфекције изазивају кризе основне болести.

Кључ за препознавање је биохемијска студија хемоглобина. Препознавање је могуће већ у првом тромесечју трудноће на основу података биопсије трофобласта.

Акутна леукемија код деце

Леукемија је најчешћи облик малигних неоплазми код деце. Велика већина акутних леукемија потиче из лимфоидног ткива (85%). То је вероватно последица изузетно брзе стопе раста лимфоидних формација код деце, која премашује стопу раста било ког другог органа и ткива у телу. Поред најмоћније стимулације раста путем система хормона раста и инсулина, лимфоидне формације су додатно стимулисане бројним инфекцијама, имунизацијама и повредама. Утврђено је да се „врхунац“ дечје леукемије јавља између 2. и 4. године живота, а највећа инциденца леукемије се примећује код деце са најбољим породичним, животним окружењем и исхраном. Посебан изузетак су деца са Дауновим синдромом, која такође имају висок ризик од развоја леукемије.

Клиничка слика леукемије комбинује знаке померања нормалне хематопоезе са анемијом, тромбоцитопенијом и често хеморагичним манифестацијама, хиперпластичним променама у хематопоетским органима - увећањем јетре, слезине, лимфних чворова, често десни, тестиса код дечака и било којих унутрашњих органа на које се протеже пролиферација тумора. Главни начин у дијагностици је констатација пролиферације анапластичних хематопоетских ћелија у мијелограму или биопсији костију. Више од 20 година, акутна лимфобластна леукемија код деце је престала да буде фатална болест. Употреба савремених полихемотерапијских режима, понекад у комбинацији са трансплантацијом коштане сржи, гарантује или дугорочно преживљавање или практично излечење болести код већине пацијената.

Други морфолошки облици акутне леукемије могу напредовати упорније, а дугорочни резултати њиховог лечења су ипак нешто лошији.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]