Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Анемија код мијелофтизе: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Анемија код мијелофтизе је нормохромно-нормоцитна и развија се инфилтрацијом или заменом нормалног простора коштане сржи нехематопоетским или абнормалним ћелијама. Анемије су узроковане туморима, грануломатозним болестима и болестима складиштења липида. Фиброза коштане сржи је честа. Може се развити спленомегалија. Карактеристичне промене у периферној крви су анизоцитоза, поикилоцитоза и присуство прекурсора еритроцита и леукоцита. Дијагноза обично захтева трепанску биопсију. Лечење се састоји од супортивне неге и елиминације основне болести.
Описна терминологија која се користи за ову врсту анемије може бити збуњујућа. Мијелофиброза, код које коштану срж замењује фиброзно ткиво, може бити идиопатска (примарна) или секундарна. Права мијелофиброза је абнормалност матичних ћелија код које је фиброза секундарна у односу на друге хематопоетске догађаје. Мијелосклероза је ново формирање костију које је понекад праћено мијелофиброзом. Мијелоидна метаплазија одражава присуство екстрамедуларне хематопоезе у јетри, слезини или лимфним чворовима и може бити праћена мијелофтизом из другог узрока. Старији термин идиопатска мијелоидна метаплазија односи се на примарну мијелофиброзу са или без мијелоидне метаплазије.
[ Узроци анемија код мијелофтизе
Најчешћи узрок је замена коштане сржи метастазама малигног тумора (обично млечне жлезде или простате, ређе бубрега, плућа, надбубрежне жлезде или штитне жлезде); екстрамедуларна хематопоеза није типична. Други узроци укључују мијелопролиферативне болести (посебно у касним фазама или прогресивној еритремији), грануломатозне болести и болести складиштења (липиди). Мијелофиброза се може јавити у свим горе наведеним случајевима. Код деце, редак узрок може бити Алберс-Шенбергова болест.
Мијелоидна метаплазија може довести до спленомегалије, посебно код пацијената са болестима складиштења. Хепатоспленомегалија је ретко повезана са мијелофиброзом услед малигних тумора.
Фактори ризика
Фактори који доприносе смањеној производњи црвених крвних зрнаца могу укључивати смањење броја функционалних хематопоетских ћелија, метаболичке поремећаје повезане са основном болешћу и, у неким случајевима, еритрофагоцитозу. Екстрамедуларна хематопоеза, или уништавање шупљина коштане сржи, узрокује ослобађање младих ћелија. Абнормални облици црвених крвних зрнаца често су резултат повећаног уништавања црвених крвних зрнаца.
Симптоми анемија код мијелофтизе
У тешким случајевима јављају се симптоми анемије и основне болести. Масивна спленомегалија може изазвати повећан интраабдоминални притисак, рану ситост и бол у горњем левом квадранту стомака. Може бити присутна хепатомегалија.
Мијелофтиза се сумња код пацијената са нормоцитном анемијом, посебно у присуству спленомегалије, ако постоји потенцијални основни поремећај. Уколико се сумња, треба испитати периферни крвни размаз, јер присуство незрелих мијелоидних ћелија и нуклеарних црвених крвних зрнаца као што су нормобласти указује на мијелофтизу. Анемија је обично умереног интензитета и нормоцитна, али може тежити да буде макроцитна. Морфологија црвених крвних зрнаца може показивати екстремне величине и облика (анизоцитоза и поикилоцитоза). Број белих крвних зрнаца може варирати. Број тромбоцита је често низак, са џиновским, бизарно обликованим тромбоцитима. Ретикулоцитоза је честа и може бити последица ослобађања ретикулоцита из коштане сржи или екстрамедуларних подручја и увек је индикативна за хематопоетску регенерацију.
Дијагностика анемија код мијелофтизе
Иако преглед периферне крви може бити информативан, преглед коштане сржи је неопходан за дијагнозу. Индикације за пункцију могу бити леукоеритробластичне промене у крви и необјашњива спленомегалија. Добијање аспирата коштане сржи је често тешко; обично је потребна трепаногена биопсија. Пронађене промене зависе од основне болести. Еритропоеза је нормална или у неким случајевима продужена. Међутим, животни век црвених крвних зрнаца је често смањен. Жаришта хематопоезе могу се наћи у слезини или јетри.
Радиографија скелетног система може открити промене на костима (мијелосклерозу) карактеристичне за дуготрајну мијелофиброзу или друге абнормалности костију (остеобластичне или литичке лезије у костима) које указују на узрок анемије.
Кога треба контактирати?
Третман анемија код мијелофтизе
Лечење основног поремећаја. У идиопатским случајевима, пружа се супортивна нега. Еритропоетин (20.000 до 40.000 јединица поткожно једном или два пута недељно) и глукокортикоиди (нпр. преднизолон 10 до 30 мг орално дневно) могу се користити, али је одговор обично скроман. Хидроксиуреја (500 мг орално дневно или сваког другог дана) смањује слезину и нормализује ниво црвених крвних зрнаца код многих пацијената, али одговор може потрајати 6 до 12 месеци. Талидомид (50 до 100 мг орално дневно увече) може изазвати скроман одговор.