Глауком код деце

Глауком је патологија која се ретко среће у детињству. Дечји глауком обједињује велику групу различитих болести. Већина облика дечјег глаукома је резултат малформација предњег сегмента ока и структура угла предње коморе.

Без обзира на патофизиолошки механизам, већина облика болести има сличне клиничке симптоме, који се, по правилу, значајно разликују од глаукома код одраслих.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми глаукома

Увећање очне јабучице

Дечја склера и рожњача су мање круте, еластичније и растегљивије него код одраслих. Висок интраокуларни притисак у многим случајевима доводи до истезања очне јабучице и истањивања спољашње љуске ока. Ове промене се ретко јављају код глаукома који се развија након 2. године.

[ 5 ], [ 6 ]

Промене рожњаче

Епител и строма рожњаче лако толеришу повећање свог пречника, али Десцемета мембрана и ендотел су много горе. Како истезање рожњаче напредује, у Десцемета мембрани се јављају руптуре (Хаабове стрије), смештене концентрично или линеарно. Као резултат таквих промена може доћи до едема рожњаче. Већина симптома инфантилног глаукома (глаукома раног детињства) је последица едема рожњаче.

[ 7 ], [ 8 ]

Фотофобија и лакримација

Изгледа да фотофобија прати замућење и повећање пречника рожњаче. Изражено сузење у неким случајевима имитира зачепљење назолакрималног канала.

Екскавација оптичког диска

Код инфантилног глаукома, као и код старијих пацијената, долази до екскавације диска очног нерва. Међутим, у детињству, екскавација може бити реверзибилна; степен екскавације диска очног нерва код деце није тачан прогностички знак.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Рефракционе промене и страбизам

Истезање рожњаче и беоњаче доводи до значајних рефракционих грешака. Благовремена корекција ових грешака је важна за превенцију амблиопије. Страбизам, посебно у случајевима асиметричног глаукома, такође провоцира развој амблиопије. Ако се рефракција помера ка миопији код детета са афакијом, треба искључити истовремени глауком.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Примарни конгенитални глауком

Примарни конгенитални глауком (трабекулодисгенеза: примарни инфантилни глауком) је најчешћи облик глаукома у детињству, јавља се код 1 на 10.000 живорођених. Болест је обично билатерална, али се јављају асиметрични, па чак и једнострани облици. У Сједињеним Државама и Енглеској чешћа је код дечака него код девојчица, али у Јапану је супротно. У Европи и Северној Америци наслеђивање је полигено или мултифакторско. На Блиском истоку се наслеђује аутозомно рецесивно.

Гониоскопија открива низ карактеристика.

1. Аномалије причвршћивања ириса:
   • равно причвршћивање ириса за трабекуларну зону испред или иза склералног избочњака.
   • конкаван припој ириса где површина његовог корена изнад трабекуларне мреже, поред цилијарног тела и склералног избочњака.
2. Одсуство или рудимент склералног израслина.
3. Веома широк, растегнут угао предње коморе.
4. Одсуство видљиве патологије Шлемовог канала.
5. Понекад се откривају патолошке промене у ирису.

6. Аморфна ткива са крвним судовима који пролазе од ириса до Швалбеовог прстена (Барканова мембрана). Гониотомија или трабекулотомија су уобичајене примарне хируршке интервенције усмерене на смањење интраокуларног притиска.

Аксенфелд-Ригеров синдром

Када се описује патолошки збијен и антериорно померен Швалбеов прстен, користи се термин „задњи ембриотаксон“. Аксенфелд-Ригеров синдром прати:

• иридокорнеалне адхезије;
• високо причвршћивање ириса за трабекулу, са покривањем склералног избочења;
• Дефекти ириса укључују стромално стањивање, атрофију, ектопију зеница и ектропион хороидеје.

Глауком се јавља код приближно 60% људи са овом болешћу.

Ригеров синдром

Када је системска патологија праћена горе поменутим променама у очној јабучици, користи се термин „Ригеров синдром“. Општа патологија код овог синдрома обухвата:

• хипоплазија средње линије лица;
• телекантус са широким, равним кореном носа;
• зубна аномалија - одсуство максиларних секутића, микродонтија, анодонтија;
• пупчана кила;
• конгениталне срчане мане;
• проводни губитак слуха;
• ментална ретардација;
• хипоплазија малог мозга.

Иако је аутозомно доминантно наслеђивање ове болести утврђено, генетски дефект још увек није идентификован. Постоје извештаји о абнормалностима хромозома 4, 6, 11 и 18 код Ригеровог синдрома.

Аниридија

Ретка конгенитална билатерална аномалија која се јавља у различитим облицима: спорадичним и наслеђеним на аутозомно доминантан начин. Глауком се јавља код 50% особа. Патоморфологија глаукома има различите манифестације. У неким случајевима, угао предње коморе је без гониосинехија, док у другима, прогресиван развој синехија може довести до секундарног глаукома затвореног угла.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Синдроми укључујући глауком у детињству

Неке конгениталне болести укључују дефекте у предњем сегменту очне јабучице, укључујући угао предње коморе, дужицу и сочиво. У неким случајевима, ови поремећаји доводе до глаукома.

Стурџ-Веберов синдром (ангиом лица)

Овај синдром укључује класичну тријаду:

1. љубичасте телангиектазије на лицу;
2. интракранијални ангиоми;
3. глауком.

Глауком, скоро увек унилатерални, дијагностикује се код приближно 1/3 пацијената са Стурге-Веберовим синдромом. Може се манифестовати у раном узрасту, али у многим случајевима се манифестује код старије деце. Патофизиологија болести је разнолика и повезана је са развојем истих поремећаја као код конгениталног глаукома - повећан еписклерални венски притисак, прерано старење структура угла предње коморе. Поред тога, могућност формирања хороидалних хемангиома повећава ризик од оштећења хороидеје или хеморагичних компликација током интраокуларне хирургије. Болест се јавља спорадично, постоје изоловани извештаји о породичним случајевима.

Мермерирање коже код конгениталних телангиектазија

Ретки синдром који је на много начина сличан Стерџ-Веберовом синдрому. Укључује васкуларне поремећаје повезане са кожним лезијама и укључује пегаву кожу, епизодне нападе, мождане ударе и глауком.

Неурофиброматоза

Глауком се може јавити код неурофиброматозе типа I. Често је повезан са ипсилатералним колобомом ириса или капка и плексиформним неуромима орбите. Етиологија процеса је повезана са комбинацијом фактора, укључујући патологију ткива угла предње коморе и затварање угла узроковано неурофиброматозом.

Рубинштајн-Тајбијев синдром

Ретки синдром који карактеришу хипертелоризам, антимонголоидни кос очију, птоза, издужене трепавице, широки прсти на рукама и увећани прсти на ногама. Глауком је вероватно последица неразвијености угла предње коморе.

Питерсова аномалија

Питерсова аномалија се описује као конгенитална централна непрозирност рожњаче повезана са дефектима строме, Десцеметове мембране и ендотела. Глауком код Питерсове аномалије може бити присутан од рођења или се може развити након пенетративне кератопластике.

Јувенилни глауком отвореног угла

Овај облик глаукома, наслеђен аутозомно доминантним путем, је редак. Примећена је веза са lq маркерима. Клинички преглед је неинформативан; гониоскопија не открива патологију угла предње коморе. Хистолошки преглед открива изоловану патологију трабекуларне мреже.

Секундарни глауком

Афакични глауком

Код пацијената који су у детињству подвргнути екстракцији катаракте, овај облик глаукома се јавља са учесталошћу од 20-30%. Болест може почети много година након операције. Патогенеза није потпуно јасна, иако је у неким случајевима повезана са развојем патолошких промена у углу предње коморе. Неки извори повезују афакични глауком са одређеним врстама катаракте, укључујући нуклеарну катаракту и перзистентну хиперплазију стакластог тела (ПВХ). Важан фактор ризика је микрофталмос. У којој мери је сама хируршка интервенција одговорна за настанак глаукома није познато. Болест је тешко лечити и има неповољну прогнозу.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Ретинопатија недоношчади

Глауком се може јавити код тешке ретинопатије недоношчади, коју карактерише потпуно оштећење мрежњаче. Механизам поремећаја је мултифакторијалан, укључујући неоваскуларизацију, затварање угла и зеницу.

Патологија сочива и његова интеракција са дијафрагмом ириса

Пацијенти са сферофакијом (мали сферни сочиво) склони су предњем померању сочива и развоју глаукома. Болест се може манифестовати и у изолованој сферофакији и у симптомском комплексу Вејл-Маркезанијевог синдрома. Код хомоцистинурије, упркос чињеници да су сочива нормалне величине, она су такође склона предњем померању сочива и развоју глаукома.

Јувенилни ксантогранулом

Јувенилни ксантогранулом је бенигно стање које се често јавља на кожи, а ређе као интраокуларни процес који може довести до глаукома. Глауком је обично последица хеморагије.

Глауком код инфламаторних болести ока

Глауком се може јавити као резултат увеитиса. Лечење је усмерено на сузбијање упале. Акутни трабекулитис или блокада трабекуларне мреже ексудатом у неким случајевима такође доводи до развоја глаукома.

Повреда

Глауком повезан са тупом траумом очне јабучице настаје када:

• хифема (крв блокира трабекуларну мрежу);
• рецесија угла (карактеристична за касни почетак глаукома).

Класификација глаукома

Ниједна од постојећих класификација дечијег глаукома није задовољавајућа. У већини класификација, глауком се дели на примарни и секундарни. Код примарног глаукома, повећање интраокуларног притиска је узроковано конгениталним поремећајем одлива интраокуларне течности. Насупрот томе, секундарни глауком се развија на позадини патолошког процеса у другим деловима очне јабучице или системске болести. Ово поглавље користи анатомску класификацију засновану на оној коју је предложио Хоскинс (Д. Хоскинс).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Дијагноза глаукома у детињству

Смањење оштрине вида код ових пацијената узроковано је оштећењем очног живца, замућењем рожњаче, катарактом и амблиопијом. Проблеме амблиопије не треба претерано преувеличавати, она често остаје неоткривена. Благовремено прописаним плизоптичним третманом, оштрина вида се може побољшати.

Многе стандардне методе прегледа одраслих не могу се користити код мале деце у амбулантним условима. Компјутерска периметрија и тонометрија у амбулантним условима се тешко изводе код деце предшколског узраста, а ожиљци и замућења рожњаче компликују преглед очног живца. Често је за комплетан дијагностички преглед детета са глаукомом неопходна употреба анестезије.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Лечење глаукома лековима

Код многих облика глаукома у детињству, конзервативно лечење је неефикасно. Обично се прописује као покушај стабилизације интраокуларног притиска пре операције. Уобичајена комбинација је орални или интравенски ацетазоламид са бетаксалолом и пилокарпином. Дозе које се користе варирају, али треба строго да се заснивају на килограмима телесне тежине.

[ 36 ], [ 37 ]

Операције глаукома

Развијено је много хируршких интервенција за лечење глаукома код деце.

Гониотомија

Операција је посебно ефикасна у случајевима трабекулодисгенезе, али захтева чисту рожњачу. Пукотине рожњаче могу заклонити вид и у таквим случајевима се изводи трабекулотомија.

Студија младих пацијената са глаукомом вођена анестезијом

Анестетици или седативи

Анестезија или седација нису увек неопходни приликом прегледа новорођенчади. Кетамин, суксаметонијум и интубација могу повећати интраокуларни притисак. Халотан и многи други лекови смањују интраокуларни притисак.

[ 38 ], [ 39 ]

Измерени параметри

1. Интраокуларни притисак се мери одмах након индукције анестезије. У сваком случају, будући да није тачна и поуздана, тонометрија под анестезијом не може служити као једини критеријум за процену глаукоматског процеса.
2. Хоризонтални и вертикални пречник рожњаче од лимбуса до лимбуса. Мерење је тешко код значајно увећаних очију и када лимбус није јасно дефинисан.
3. Преглед рожњаче на присуство руптура Десцеметове мембране и процена њене укупне транспарентности.
4. Рефракција: Прогресија миопије може одражавати повећање величине ока.
5. Проучавање величине очне јабучице помоћу ултразвука.
6. Преглед диска очног живца, процена односа пречника екскавације и диска очног живца и стање граница диска.

* Пожељно је игнорисати податке претходних истраживања приликом постављања дијагнозе како би се избегле пристрасне процене.

Гониотомија са итријум алуминијум гранатом (YAG) ласером

Да ли ова процедура резултира дугорочнијом компензацијом интраокуларног притиска у поређењу са хируршком гониотомијом још увек није познато.

Трабекулотомија

То је операција избора у лечењу примарног конгениталног глаукома када добар преглед угла предње коморе није могућ.

Комбинација трабекулотомије и трабекулектомије

Ова процедура је посебно корисна када је патологија предње коморе ока комбинована са другим интраокуларним аномалијама.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Трабекулектомија

Код младих пацијената, филтрациони јастучићи су ретки. Употреба 5-флуороурацила (5-ФУ), митомицина и локалне радиотерапије повећава трајање филтрационих јастучића.

Циклокриотерапија

Уништавање цилијарног тела, које производи интраокуларну течност, прибегава се у случајевима када друге хируршке интервенције нису произвеле очекивани ефекат.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Ендоласер

Употреба ендоласера даје добре резултате.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Имплантација дренаже

Тренутно се за имплантацију користи широк спектар цевастих дрена. Обично се не користе током примарне операције, већ само у случајевима када је претходна операција била неефикасна. Након побољшања модела дрена и хируршких техника, смањене су озбиљне компликације попут хипотензије.