Кс-везани лимфопролиферативни синдром настаје услед дефекта Т-лимфоцита и природних ћелија убица и карактерише га абнормални одговор на инфекције вирусом Епштајн-Бар, што доводи до оштећења јетре, имунодефицијенције, лимфома, фаталне лимфопролиферативне болести или аплазије коштане сржи.