Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Недостатак адхезије леукоцита: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Дефицит адхезије леукоцита је последица дефекта молекула адхезије, што доводи до дисфункције гранулоцита и лимфоцита и развоја рекурентних инфекција меких ткива.
Наслеђује се аутозомно рецесивно. Дефицијент адхезије леукоцита је последица недостатка адхезивних гликопротеина на површини леукоцита, што доводи до поремећаја међућелијских интеракција, адхезије ћелија на зидове крвних судова, миграције ћелија и интеракције са компонентама система комплемента. Овај недостатак нарушава способност гранулоцита (и лимфоцита) да мигрирају кроз зидове крвних судова у ткива, учествују у цитотоксичним реакцијама и фагоцитози бактерија. Тежина болести је у корелацији са степеном недостатка.
Деца са тешким недостатком адхезије леукоцита имају рекурентне или прогресивне некротизујуће инфекције меких ткива изазване стафилококним или грам-негативним бактеријама, пародонтитис, лоше зарастање рана, леукоцитозу и продужено зарастање (>3 недеље) пупчане врпце. Број белих крвних зрнаца је висок, чак и током периода ремисије. Инфекције постају све теже за контролу током времена.
Дијагноза се потврђује моноклонским антителима (нпр. анти-CD11 или анти-CDI 8) и проточном цитометријом, који показују одсутне или тешко оштећене адхезионе гликопротеине на површини леукоцита. Леукоцитоза у комплетној крвној слици је неспецифична. Већина пацијената умире пре 5. године живота, осим код оних који су успешно подвргнути трансплантацији коштане сржи, али пацијенти са благим недостатком адхезије леукоцита преживљавају до младог одраслог доба. Антибиотици се често дају дуго времена. Трансфузије гранулоцита такође помажу. Једини ефикасан третман је трансплантација коштане сржи.
[