Дабин-Џонсонов синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Дубин-Џонсонов синдром је хронични бенигни поремећај који карактерише интермитентна жутица са повишеним нивоима претежно коњугованог билирубина и билирибинурије. Наслеђује се аутозомно рецесивно и чест је првенствено на Блиском истоку међу иранским Јеврејима.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Узроци Дубин-Џонсоновог синдрома

Основа Дубин-Џонсоновог синдрома (фамилијарна хронична идиопатска жутица са неидентификованим пигментом у ћелијама јетре) је конгенитални дефект екскреторне функције хепатоцита (постмикрозомална хепатоцелуларна жутица). У овом случају, излучивање билирубина из хепатоцита је поремећено, што доводи до регургитације количника билирубина у крв (развија се коњугована хипербилирубинемија). Уз дефект излучивања билирубина, долази до кршења излучивања бромсулфалеина, бенгалског ружа и холецистографских средстава. Излучивање жучних киселина није поремећено.

Карактеристично за Дубин-Џонсонов синдром је перибилијарно таложење значајне количине тамносмеђег пигмента у цитоплазми хепатоцита. Макроскопски, јетра има боју од плавкастозелене до скоро црне. Природа пигмента није дефинитивно утврђена. АФ Блугер (1984) сугерише да је његова основа меланин.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми Дубин-Џонсоновог синдрома

Болест се може прво манифестовати као жутица током трудноће или током узимања оралних контрацептива (оба ова стања узрокују погоршање екскреторне функције јетре). Прогноза је повољна.

Следећи симптоми су карактеристични за Дубин-Џонсонов синдром:

• болест се преноси аутозомно доминантним путем;
• мушкарци се чешће разбољевају;
• први клинички знаци болести се откривају у периоду од рођења до 25 година;
• главни симптом болести је хронична или повремена жутица, која није јасно изражена;
• Жутицу прати умор, мучнина, губитак апетита, понекад бол у стомаку; ретко - благи свраб коже;
• садржај билирубина у крви је повећан на 20-50 μmol/l (ретко до 80-90 μmol/l) због претежног повећања коњуговане (директне) фракције;
• примећује се билирубинурија; урин је тамне боје;
• јетра није увећана код већине пацијената, мада се повремено увећава за 1-2 цм;
• Бромсулфалеински тест, као и радиоизотопска хепатографија, откривају оштар поремећај излучујуће функције јетре; остали функционални тестови јетре нису значајно промењени;
• Рентгенски преглед билијарног тракта карактерише одсуство контраста или касно и слабо пуњење жучних канала и бешике контрастним средством;
• нема промена у крвној слици;
• Синдром цитолизе хепатоцита није типичан.

Ток Дубин-Џонсоновог синдрома је хроничан и повољан. Погоршања болести су повезана са интеркурентним инфекцијама, физичким пренапрезањем, психоемотивним стресом, конзумирањем алкохола, анаболичким стероидима и операцијама. Дубин-Џонсонов синдром је често компликован развојем холелитијазе.