Аномалије дебелог црева

Аномалије дебелог црева (укључујући ректум), према различитим ауторима, јављају се са учесталошћу од 1:1500-1:5000 новорођенчади. Најчешћи облици аномалија дебелог црева су аноректална атрезија, атрезија дебелог црева, које се клинички манифестују одмах након рођења и, по правилу, су неспојиве са животом.

Понекад се анална стеноза и атрезија комбинују са фистулама које повезују ректум са бешиком, уретром, а код девојчица и са вагином. Понекад фистулни канал иде у перинеум. У неким случајевима, анална стеноза може бити проширена и таква деца преживљавају. У неким случајевима, и код фистула комбинованих са аналном атрезијом, новорођенчади са овом патологијом може се пружити хируршка помоћ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Конгенитални мегаколон

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Шта узрокује конгенитални мегаколон?

Конгенитални мегаколон је наследна болест, образац наслеђивања је очигледно аутозомно рецесиван. Идентични близанци обично обоје пате од ове болести. Забележена је честа комбинација Хиршпрунгове болести са другим развојним дефектима: са Дауновим синдромом, увећаном бешиком (мегацистисом), дивертикулумом бешике, хидроцефалусом итд. Конгенитални мегаколон се јавља са учесталошћу од 1:5000 новорођенчади.

Конгенитални мегаколон је значајно проширење дела или целог дебелог црева, обично са задебљањем мишићне мембране његовог зида. Конгенитални мегаколон може бити узрокован било каквим препрекама за даље кретање садржаја дебелог црева (стеноза, мембранске септе итд.), али чешће је у питању конгенитални дефект његове инервације - конгенитална агаклиоза. Овај облик се обично назива Хиршпрунгова болест - конгенитално одсуство нервних ганглија или њихов недовољан број за нормално функционисање дебелог црева. У деловима дебелог црева лишеним нормалне инервације, перисталтика је одсутна или су амплитуда и јачина перисталтичких таласа значајно смањене, пропулзивна способност црева пати. Најчешће су ове промене локализоване у сигмоидном колону (мегадолихосигма), али може бити захваћено и цело дебело црево (мегадолихоколон).

У патогенези конгениталног мегаколона, аганглионоза дебелог црева је од примарног значаја. Као резултат тога, јављају се дистрофичне промене у мишићним слојевима црева, где се највеће промене јављају у мишићно-цревним и субмукозним нервним плексусима. У почетку се јавља компензаторна хипертрофија мишићног ткива проксималнијег дела црева (са регионалном мегаколондолихосигмом), касније - дистрофичне промене у мишићним влакнима у овим деловима (због сталног преоптерећења радом), као и њихова замена везивним ткивом, што доводи до још већег ширења црева проксимално од аперисталтичке зоне.

Симптоми конгениталног мегаколона

У већини случајева, Хиршпрунгова болест се открива у првим данима након рођења - нема меконијумског исцедка, надимање стомака, понекад повраћање. Око 20% новорођенчади развија сталну дијареју због развоја псеудомембранозног колитиса. Морталитет је, упркос свим предузетим мерама, веома висок и достиже 70-75%. Деца чији су субмукозни и мишићно-цревни плексуси мање погођени и која успеју да преживе овај почетни, веома тежак период, касније пате од затвора, захтевајући готово свакодневне клистире и лаксативе. Могућа је надимање стомака и надимање. Деца која болују од ове болести имају спор раст, изгледају млађе од својих година. Често имају анемију, хипопротеинемију, хиповитаминозу.

Дијагноза се потврђује подацима рендгенског прегледа (иригоскопија); у специјализованим гастроентеролошким установама бележи се перисталтика и притисак у дебелом цреву, што такође олакшава дијагнозу. Посебно је индикативан тест са мехолилом (лек из холиномиметичке групе), након чије ињекције се смањује тонус и фазна активност нормално инервисаних подручја дебелог црева, али се повећава тонус његових денервисаних подручја.

Компликације конгениталног мегаколона

Код старије деце и адолесцената, због продуженог задржавања фекалне материје проксимално од аганглионске зоне, постепене и значајније него нормално апсорпције воде и збијања цревног садржаја, укључујући илеум, може доћи до цревне опструкције. У неким ретким случајевима, због продуженог притиска фекалне материје на цревни зид, настају такозвани фекални улкуси, а понекад и перфорација цревног зида са накнадним развојем перитонитиса.

Диференцијална дијагноза Хиршпрунгове болести код одраслих спроводи се са органском опструкцијом дебелог црева - стенозом, компресијом, укључујући адхезије након операција обављених у прошлости из другог разлога, сужавањем или опструкцијом цревног лумена тумором, великим полипом итд. У неким регионима Јужне Америке, болест изазвана трипаносомом Крука (Шагасова болест) је прилично честа, код које су погођени нервни плексуси дигестивног тракта. Након тога, људи који су имали акутни облик ове болести развијају мегаколон, мегаезофагус, дилатацију желуца, атонију и дилатацију жучне кесе и мокраћне бешике; штавише, промене су најчешће локализоване у једњаку (што ствара потешкоће у диференцијалној дијагнози са ахалазијом кардије ) или у дебелом цреву (диференцијална дијагноза са конгениталним мегаколоном).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Додатне петље сигмоидног колона

Могуће су и додатне петље сигмоидног колона са извесним проширењем и готово сталном констипацијом. У неким случајевима, током много година, продужено задржавање столице неколико дана може бити чисто неурогене „психогене“ природе; јавља се и код паркинсонизма, дуготрајне употребе низа лекова који слабе тонус и перисталтику дигестивног тракта итд. Наравно, због накупљања фецеса, дебело црево, посебно у дисталним деловима, ће се ширити. Код системске склеродерме и неких других болести долази до атрофије мишићних слојева цревног зида, тонус дебелог црева се смањује, а оно се шири. Међутим, код системске склеродерме постоји низ спољашњих знакова карактеристичних за ову болест (акроцијаноза, Рејноов синдром, трофични чиреви на врховима прстију на рукама и ногама, симптом „кесе“ - затезање коже у наборе око уста итд.), који у већини случајева омогућавају постављање дијагнозе.

У релативно малим областима аганглионозе дебелог црева, могуће је хируршко лечење, а предложено је неколико модификација операција. У другим, обично блажим случајевима, током целог живота морају се примењивати сифонски клистири са великом запремином течности - до 2 литра, вазелинско уље се мора узимати орално ради побољшања пролаза садржаја дебелог црева и морају се изводити терапијске вежбе посебно одабране за ову болест.

[ 19 ]

Конгениталне дивертикуле дебелог црева

Друге аномалије дебелог црева укључују конгениталне дивертикуле, дупликације дебелог црева и танког црева, које комуницирају или не комуницирају са луменом црева; ове друге подсећају на цистасте шупљине. Дијагноза је тешка. Оне су или дуго асимптоматске или се манифестују као бол изазван прекомерним растезањем цисте садржајем или цревном опструкцијом. Рендгенски преглед контрастом понекад открива дупликацију црева која комуницира са својим главним траком. Можда ултразвучни преглед и компјутеризована томографија олакшавају дијагнозу ове ретке аномалије. У већини случајева дијагноза је могућа током лапаротомије. Лечење је хируршко.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]