Тумори чашичног и карличног каналног система

Тумори бубрежне карлице и чашичног система развијају се из уротелијума и у огромној већини су карциноми различитог степена малигнитета; 10 пута су ређи од тумора бубрежног паренхима.

Тумори бубрежне карлице и уретера настају из прелазног епитела који облаже горњи уринарни тракт; обично су егзофитни папиларни неоплазми.

Епидемиологија

Ове неоплазме су релативно ретке и чине 6-7% примарних тумора бубрега. Велика већина њих (82-90%) су прелазноћелијски карциноми; сквамозноћелијски карцином се примећује у 10-17%, аденокарцином - у мање од 1% случајева. Годишњи пораст инциденце је око 3%, што може бити последица погоршања услова животне средине, мада може бити и резултат побољшане дијагностике.

Мушкарци оболевају 2-3 пута чешће од жена, узрастни врхунац инциденције је у 6.-7. деценији живота. У детињству су ове неоплазме изузетно ретке. Тумори чашица и карлице дијагностикују се 2 пута чешће од тумора уретера. Када су локализовани у уретеру, најчешће је захваћена његова доња трећина. Туморске формације могу бити солитарне, али се чешће бележи мултифокални раст. Билатерално оштећење горњих уринарних трактова се примећује у 2-4% случајева, али се углавном развија код пацијената са балканском нефропатијом - фактором ризика за ову болест.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци тумори чашичног и карличног каналног система

Узроци тумора бубрежне карлице и уретера, као и тумора бешике, углавном су познати. Утврђен је утицај фактора околине, чији ефекат може бити значајно одложен. Ту спада изложеност анилинским бојама, бета-нафтиламинима. Стопа инциденције у овом случају се повећава за 70 пута, а просечан временски период од почетка изложености до развоја тумора је око 18 година.

Систематска употреба аналгетика који садрже фенацетин деценијама са развојем нефропатије повећава ризик од таквих неоплазми за 150 пута, а време до појаве тумора може трајати и до 22 године. Истакнуто место у развоју болести заузима балканска ендемска нефропатија: мушкарци и жене, обично запослени у пољопривредној производњи у Румунији, Бугарској и земљама бивше Југославије, подједнако често оболевају; латентни период болести је до 20 година; врхунац инциденце се јавља у 5.-6. деценији живота. Ризик од болести у овом ендемском подручју је 100 пута већи; тумори се јављају код 40% људи који пате од балканске нефропатије. У 10% случајева неоплазме су билатералне, већина њих је слабо диференцирани прелазни ћелијски карцином.

Важан фактор предиспозиције у развоју ових тумора је контакт са органским растварачима, нафтним производима и издувним гасовима аутомобила. Недавне студије су показале да становници градова имају већи ризик од болести него становници села; у граду су возачи, аутомеханичари и саобраћајни полицајци најрањивији. Пушење повећава ризик од болести 2,6-6,5 пута код мушкараца и 1,6-2,4 пута код жена у поређењу са непушачима. Могуће је да постоји веза између развоја неоплазми и хроничних инфламаторних процеса у зиду горњих уринарних трактова.

Патоморфолошке карактеристике тумора бубрежне карлице и чашичног система

Тумори су најчешће (82-90%) папиларне неоплазме са структуром прелазног ћелијског карцинома високе (30%), средње (40%) и ниске (30%) диференцијације, често са мултицентричним растом. 60-65% неоплазми се налази у бубрежној карлици, 35-40% - у уретеру (15% у горњој и средњој трећини и 70% у доњој трећини). Према хистолошком типу, разликују се уротелни, сквамознокелијски, епидермоидни карцином и аденокарцином.

Тумори метастазирају лимфогено у чворове бубрежне петељке, паракавалних (десно), парааортних (лево), ретроперитонеалних, одговарајућих периуретералних, илијачних и карличних. Захваћеност лимфних чворова је изузетно неповољан прогностички знак, док на исход болести мало утичу величина, број и локализација лимфогених метастаза. Постоји гледиште о могућности имплантације метастаза низ уретер у бешику, али је интрамурални лимфогени пут вероватнији. Тумори су неосетљиви на хемо- и радиотерапију и имају неповољну прогнозу.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми тумори чашичног и карличног каналног система

Већина пацијената пријављује тоталну макрохематурију са проласком црволиких угрушака. Хематурија може у почетку бити безболна, али код зачепљења уретера угрушцима може бити праћена нападом бола сличног бубрежној колици на захваћеној страни, који престаје како угрушци пролазе. Константан туп бол је знак хроничне опструкције одлива урина са развојем хидронефрозе. У овом случају, крварење у лумен бубрежне карлице и чашица може бити праћено развојем хематохидронефрозе са тампонадом бубрежне карлице и чашица крвним угрушцима и развојем акутног пијелонефритиса.

Класична тријада симптома описаних за туморе бубрега (хематурија, бол, палпабилна маса), као и анорексија, слабост, губитак тежине и анемија, указују на узнапредовали тумор и лошу прогнозу болести. Према литератури, 10-25% пацијената можда нема никакве клиничке симптоме.

Обрасци

Клиничка класификација је креирана да би се проценила дубина лезије, преваленција и тежина процеса рака. Као и код паренхималних тумора, усвојен је Међународни систем класификације TNM.

Т (тумор) - примарни тумор:

• Та је папиларни неинвазивни карцином.
• Т1 - тумор расте у субепително везивно ткиво.
• Т2 - тумор расте у мишићни слој.
• ТЗ (карлица) - тумор расте у перипелвично ткиво и/или бубрежни паренхим.
• Т3 (уретер) - тумор расте у периуретерално ткиво.
• Т4 - тумор расте у суседне органе или кроз бубрег у паранефричко ткиво.

Н (nodnlus) - регионални лимфни чворови:

• Н0 - нема метастаза у регионалним лимфним чворовима.
• Н1 - метастазе у једном лимфном чвору од 2 до 5 цм, вишеструке величине не веће од 5 цм.
• Н3 - метастазе у лимфном чвору веће од 5 цм.

М (метастазе) - удаљене метастазе:

• М0 - нема удаљених метастаза.
• Мл - удаљене метастазе.

[ 11 ]

Дијагностика тумори чашичног и карличног каналног система

Дијагноза тумора бубрежне карлице и уретера заснива се на клиничким, лабораторијским, ултразвучним, рендгенским, магнетном резонанцијом, ендоскопским и морфолошким подацима.

Лабораторијски тестови и инструментална дијагностика тумора бубрежне карлице и чашичног система

Најчешћи и упорни знаци су микрохематурија различитог интензитета, повезана лажна протеинурија и откривање атипичних ћелија у седименту урина. Леукоцитурија и бактериурија указују на додавање инфламаторног процеса, а хипоизостенурија и азотемија на смањење укупне функције бубрега. Поновљена масивна макрохематурија може изазвати анемију. Изузетно неповољан прогностички знак је убрзана седиментација еритроцита.

Ултразвучна дијагностика тумора бубрежне карлице и чашичног система

Индиректни знаци тумора су манифестације поремећеног одлива урина у облику хидронефрозе, пиелектазије и хидронефрозе у случају оштећења бубрежне карлице, уретерохидронефрозе у случају укључивања уретера у процес. На позадини ширења чашично-карличног система могу се открити дефекти паријеталног пуњења карактеристични за егзофитни тумор. У одсуству слике чашица и карлице, информативност студије се повећава на позадини полиурије изазване лековима након примене 10 мг фуросемида.

Ендолуминални ултразвучни прегледи су недавно почели да играју важну улогу у дијагностици, значајно допуњујући ендоскопске. Скенирајући сензор, који подсећа на уретерални катетер, може се провући дуж уретера у карлицу. Појава дефекта паријеталног пуњења са променама у основним ткивима омогућава не само дијагнозу неоплазме, већ и разјашњење природе и дубине инвазије зида.

Рендгенска дијагностика тумора бубрежне карлице и чашичног система

Рендгенски прегледи се традиционално широко користе у дијагностици неоплазми горњих уринарних трактова. Папиларни тумори се могу видети на прегледном снимку само у случајевима њихове калцификације, обично на позадини некрозе и упале. На екскреторним урограмима, симптом ових тумора је дефект паријеталног пуњења на снимцима у директној и полулатералној пројекцији, који треба разликовати од радиолуцентног камена. Ултразвучни преглед је у том погледу непроцењив. Одсуство знакова каменца на ултразвуку и дефект пуњења на урограму карактеристични су за папиларни тумор.

Компјутерска томографија

Компјутерска томографија тренутно постаје све значајнија, посебно увођењем мултиспиралне ЦТ, у дијагностици папиларних неоплазми бубрежне карлице и уретера. У томе непроцењиву улогу играју не само попречни контрастирани пресеци на нивоу сумњиве лезије, већ и могућност конструисања тродимензионалних слика горњих уринарних путева и такозвана виртуелна ендоскопија, која омогућава, коришћењем технологија дигиталне обраде рендгенских слика, конструисање слике унутрашње површине датог сегмента горњих уринарних путева (чашице, бубрежне карлице, уретера).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Магнетна резонанца

Предности ове методе су могућност детаљне анализе слика дуж границе густих и течних медија, што је веома ефикасно у процени дефеката пуњења у бубрежној карлици. Добијање веома демонстративних и корисних дијагностичких информација код папиларних тумора горњег уринарног тракта омогућава избегавање ретроградне пијелоуретерографије, која је препуна инфламаторних компликација.

Ендоскопски прегледи

Савремена ендоскопска дијагностика употребом танких крутих и флексибилних уретеропиелоскопа под општом или спиналном анестезијом омогућава преглед унутрашње површине чашица, карлице, уретера, бешике и уретре и у великој већини случајева да се види неоплазма. На основу стања слузокоже која покрива тумор и окружује га, могуће је визуелно проценити стадијум туморског процеса. Коришћењем посебних инструмената могуће је извршити биопсију неоплазме, као и, у случају малих површинских тумора, лечење које чува органе - електрохируршка ресекција зида карлице, уретера са уклањањем тумора унутар здравих ткива помоћу посебних минијатурних петљи (ендоскопска електроресекција).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Морфолошке студије

Цитолошки преглед центрифугираног седимента урина може открити атипичне ћелије карактеристичне за прелазни ћелијски карцином. Хистолошки преглед узорака биопсије добијених током ендоскопије може идентификовати тумор.

Третман тумори чашичног и карличног каналног система

Поред ендоскопске електроресекције, која је могућа само код малих површинских тумора и у великим медицинским установама опремљеним посебном ендоскопском и ендохируршком опремом, главни метод лечења папиларних неоплазми горњих уринарних трактова је хируршки: бубрег и уретер се уклањају целом дужином, а мокраћна бешика се ресекује око ушћа одговарајућег уретера уз уклањање фасције и регионалних лимфних чворова. Обим операције повезан је са могућим ширењем тумора надоле у облику ћерки туморских формација дуж уретера. Уколико постоје ћерки тумори у мокраћној бешици, они се уклањају ендохируршки. Зрачење и хемотерапија су неефикасне код ових пацијената.

Медицински преглед пацијената са туморима бубрежне карлице и чашица

Клинички преглед пацијената који су подвргнути нефроуретеректомији са ресекцијом бешике због папиларних неоплазми горњег уринарног тракта, поред прегледа, клиничких анализа крви и урина, обавезно мора да укључује цистоскопију свака 3 месеца током прве године након операције, сваких 6 месеци током друге и треће године, а затим једном годишње доживотно. Ендоскопски прегледи имају за циљ благовремено идентификовање и уклањање ћерких тумора бешике, који се могу јавити прилично касно након нефроуретеректомије.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]