Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Тромбоцитопенија са одсуством радијалне кости (TAP синдром)

Медицински стручњак за чланак

Педијатријски ортопед, педијатар, трауматолог, хирург
, Медицински уредник
Последње прегледано: 04.07.2025

ТАП синдром - тромбоцитопенија, аплазија, радијални.

Шта узрокује тромбоцитопенију са одсуством радијуса?

Аутозомно рецесивна болест.

Симптоми тромбоцитопеније са одсуством радијуса

Главни симптоми су неонатална тромбоцитопенија, конгенитални дефекти радијуса. Конгенитални дефекти бубрега и срца су чести.

Дијагноза тромбоцитопеније са одсуством радијуса

Дијагностички критеријуми:

  • неонатална тромбоцитопенија;
  • билатерални конгенитални дефект - аплазија или хипоплазија радијуса са очувањем првог прста руке.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Кога треба контактирати?

Лечење тромбоцитопеније са одсуством радијуса

Код тромбоцитопеније са одсуством радијуса, протеини крављег млека могу се сматрати врстом алергена који изазива тешку тромбоцитопенију са високом смртношћу (60%), што је последица морфолошке или функционалне инфериорности мегакариоцита коштане сржи карактеристичне за ову болест. Хируршке интервенције такође постају фактор стреса који изазива тромбоцитопенију.

Карактеристике лечења пацијената:

  • Посебна дијета - искључивање крављег млека како би се спречила тешка тромбоцитопенија.
  • Планиране хируршке интервенције су контраиндиковане за децу млађу од 5 година (висок ризик од тромбоцитопеније).
  • Приликом извођења хируршких интервенција неопходна је трансфузија свеже тромбоцитне масе (одржавање имунолошке компатибилности!).

Више информација о лечењу

Прогноза

Морталитет код неонаталне тромбоцитопеније је 60%. У одсуству интракранијалног крварења, интелигенција није погођена.

trusted-source[ 7 ]


Портал иЛиве не пружа медицинске савјете, дијагнозу или лијечење.
Информације објављене на порталу служе само као референца и не смију се користити без савјетовања са специјалистом.
Пажљиво прочитајте правила и смернице сајта. Такође можете контактирати нас!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Сва права задржана.