Облитеративни тромбангиитис

Облитеративни тромбоангиитис је инфламаторна тромбоза малих артерија, артерија средње величине и неких површинских вена, која узрокује артеријску исхемију дисталних екстремитета и површински тромбофлебитис. Главни фактор ризика је пушење. Симптоми облитерирајућег тромбоангиитиса укључују клаудикацију, чиреве на ногама који се не зарастају, бол у мировању и гангрену. Дијагноза се поставља клиничким прегледом, неинвазивним васкуларним тестирањем, ангиографијом и искључивањем других узрока. Лечење облитерирајућег тромбоангиитиса подразумева престанак пушења. Прогноза је веома добра уз престанак пушења, али ако пацијент настави да пуши, поремећај неизбежно напредује, што често доводи до потребе за ампутацијом удова.

Тромбоангиитис облитеранс се јавља готово искључиво код пушача и преовлађује код мушкараца старости 20-40 година.

Само око 5% случајева је регистровано код жена. Болест је чешћа код људи са генотиповима HLA-A9 и HLA-B5. Преваленција је највећа у Азији, на Далеком и Блиском истоку.

Облитеративни тромбоангиитис изазива сегментну упалу у малим и средњим артеријама и често у површинским венама екстремитета. Код акутног облитерирајућег тромбоангиитиса, оклузивни тромби су праћени неутрофилном и лимфоцитном инфилтрацијом унутрашњег слоја крвних судова. Ендотелне ћелије пролиферишу, али унутрашња еластична ламина остаје нетакнута. У интермедијарној фази, тромби се организују и реканализују непотпуно. Средњи слој крвних судова је очуван, али може бити инфилтриран фибробластима. У каснијим фазама може се развити периартеријска фиброза, понекад са оштећењем суседних вена и нерава.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Шта узрокује облитеративни тромбоангитис?

Узрок је непознат, иако је пушење цигарета главни фактор ризика. Механизам може укључивати преосетљивост или токсични васкулитис. Друга теорија је да облитерантни тромбоангиитис може бити аутоимуни поремећај узрокован ћелијски посредованом реакцијом на људски колаген типа I и III, који се налазе у крвним судовима.

Симптоми облитерирајућег тромбоангиитиса

Симптоми су исти као и код артеријске исхемије и површинског тромбофлебитиса. Приближно 40% пацијената има историју миграторног флебитиса, обично у површинским венама ноге или стопала. Почетак је постепен. Лезије погађају дисталне судове горњих и доњих екстремитета, затим напредују проксимално, кулминирајући развојем дисталне гангрене и упорног бола.

Осећај хладноће, утрнулости, пецкања или печења може се јавити пре развоја објективних знакова тромбоангиитиса облитеранс.

Рејноов феномен је чест. Може доћи до повремене клаудикације у захваћеном екстремитету (обично своду стопала или ноге; ређе руци, шаци или бутини), која може напредовати до бола у мировању. Ако је бол интензиван и упоран, захваћена нога је обично хронично хладна, прекомерно се зноји и постаје цијанотична, вероватно због повећаног симпатичког тонуса. Исхемијски улкуси се развијају код већине пацијената и могу напредовати до гангрене.

Пулс је умањен или одсутан у једној или више артерија ногу, а често и на зглобу. Код младих људи који пуше и имају чиреве на екстремитету, позитиван Аленов тест (шака остаје бледа након што прегледач истовремено компресује радијалну и улнарну артерију, а затим их наизменично отпушта) потврђује дијагнозу. Често се примећује бледило при подизању и црвенило при спуштању захваћених шака, стопала или прстију. Исхемијска улцерација и гангрена, обично једног или више прстију, могу се развити рано, али не акутно. Неинвазивно тестирање открива значајно смањење протока крви и крвног притиска у захваћеним прстима на рукама, стопалима и ногама.

Дијагноза облитерирајућег тромбоангиитиса

Претпостављена дијагноза се поставља прикупљањем анамнезе и физичким прегледом. Потврђују је следећи подаци:

• скочно-брахијални индекс (однос систолног крвног притиска у скочном зглобу и крвног притиска у руци) или сегментне промене притиска у горњим удовима указују на дисталну исхемију;
• ехокардиографија је искључила емболије које су мигрирале из срчаних шупљина;
• анализе крви (нпр. одређивање антинуклеарних антитела, реуматоидног фактора, комплемента, антицентромерних антитела, анти-SCL-70 антитела) искључују васкулитис;
• Тестови на антифосфолипидна антитела искључују антифосфолипидни синдром (иако број ових антитела може бити благо повећан код облитерирајућег тромбоангиитиса);
• Вазографија показује карактеристичне промене (сегментне оклузије дисталних артерија у рукама и ногама, вијугаве колатералне крвне судове око оклузије, одсуство атеросклерозе).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Лечење облитерирајућег тромбоангиитиса

Лечење подразумева престанак пушења. Континуирано пушење неизбежно доводи до прогресије болести и тешке исхемије, што често захтева ампутацију.

Друге мере укључују избегавање хипотермије, прекид узимања лекова који могу изазвати вазоконстрикцију и спречавање термичких, хемијских и механичких повреда, посебно од лоше прилагођене обуће. Код пацијената у првој фази престанка пушења, илопрост 0,5-3 нг/кг/мин интравенозно током 6 сати или дуже може помоћи у спречавању ампутације. Пентоксифилин, блокатори калцијумових канала и инхибитори тромбоксана могу се емпиријски користити, али нема доказа који подржавају њихову ефикасност. Праћење болести мерењем антиендотелних антитела се испитује.