Сјогренов синдром

Сјогрен синдром - релативно чест аутоимуна болест везивног ткива, првенствено погађа жене средовечне и развија у око 30% болесника са таквим аутоимуним поремећајима, као РА, СЛЕ, склеродерма, васкулитис, мешане болести везивног ткива, Хасхимото тироидитис, примарна жучна цироза и аутоимуног хепатитиса . Идентификовати генетских детерминанти болести (нарочито антигена ХЛА-ДР3 белкиња са примарном Сјогреновим синдромом).

Сјогренов синдром може бити примарно или секундарно, због других аутоимуних болести; у исто време, на позадини Сјогреновог синдрома, могуће је развити артритис који подсећа на реуматоидни артритис, као и пораз различитих егзокриних жлезда и других органа. Специфични симптоми Сјогреновог синдрома: лезије очију, усне шупљине и пљувачке жлезде, откривање аутоантибодија и резултати хистопатолошких истраживања су основа за препознавање болести. Лечење је симптоматично.

[1], [2], [3]

Узроци Сјогреновог синдрома

Јавља паренхима инфилтрацију пљувачних, сузне и други егзокрине жлезде ЦД4 ⁺ Т лимфоцита са малом количином Б-лимфоцита. Т-лимфоцити производе инфламаторне цитокине (укључујући интерлеукин-2, гама-интерферон). Ћелије канала пљувачке су такође способне да произведу цитокине који оштећују путеве изливања. Атрофија епитела лакрималних жлезда доводи до сувоће рожњаче и коњунктива (сув кератокоњунктивитис). Лимфоцитна инфилтрација и пролиферација паротидној жлезди канала ћелијама проузрокује сужавање лумена, ау неким случајевима - формирање компактних ћелијским структурама називају Миоепителне острва. Сувоћа, атрофија слузокоже и субмукози гастроинтестиналног тракта и дифузног инфилтрацијом лимфоцита и плазма ћелија може довести до развоја релевантних симптома (нпр дисфагија).

[4], [5], [6], [7]

Симптоми Сјогреновог синдрома

Често је ова болест у почетку обиљежена оштећењем очију и уста; понекад су ови симптоми Сзигнреновог синдрома једини. У тешким случајевима развија се озбиљна лезија рожњаче са одломком фрагмената епителија (кератитис филиформис), што може довести до оштећења вида. Смањење саливације (ксеростомија) доводи до повреде жвакања, гутања, секундарне кандидозне инфекције, оштећења зуба и стварања конца пљувачних канала. Поред тога, постоје могући симптоми Сјогреновог синдрома, као што су: смањење способности перцепције мириса и укуса. Такође је могуће развити суху кожу, слузницу, ларинкс, фаринге, бронхије и вагине. Сушење респираторног тракта може довести до развоја кашља и плућних инфекција. Постоји и развој алопеције. Трећина пацијената има пораст у паротидној пљувачној жлезди, која обично има густу конзистенцију, паралелну контуру и нешто болна. Са хроничном паротитисом смањује се болест паротидне жлезде.

Артхритис се развија код око трећине пацијената и подсећа на оне код пацијената са реуматоидним артритисом.

Такође, може бити и других симптома Сјогреновим синдромом генерализовати лимфаденопатијом, Раинауд-овог феномена, паренхима плућа (често, али само у ретким случајевима озбиљне), Васкулитис (у ретким случајевима укључивање периферних нерава и централног нервног система, односно развоју осип, укључујући пурпура), гломерулонефритис или вишеструки моноенуритис. У лезијама може развити ренални тубуларни ацидозе, поремећену функцију концентрација, интерстицијални нефритис и формирање бубрега каменаца. Псевдолимфом фреквенције, малигнитета, укључујући Валденстромова макроглобулинемија неходзхкинскихлимфом и, код болесника са Сјогреновим синдромом је 40 пута већа него код здравих. Ова околност захтева пажљиво праћење ових услова. Такође је могуће развој хроничних болести хепатобилијарни система, панкреатитис (егзокрине ткиво панкреаса подсећа пљувачних жлезда), фибринозна перикардитис.

Дијагноза Сјогреновог синдрома

Сјогренов синдром се сумња на пацијента који има еккооријацију, суве очи и уста, повећане пљувачке жлезде, пурпура и тубуларну ацидозу. Таквим пацијентима је потребно додатно испитивање, укључујући преглед очију, пљувачке жлезде и серолошке тестове. Дијагноза се заснива на критеријумима 6: Модификације очију, устима, а промене офталмолошки студија, губитак пљувачних жлезда, а присуство аутоантитела карактеристичних хистолошке промене. Дијагноза је вероватно ако постоје 3 или више критеријума (укључујући и објективне критеријуме) и поуздане су када су испуњени 4 или више критеријума.

Симптоми ксерофалмије су: суве очи најмање 3 месеца или користе вештачке сузе најмање 3 пута дневно. Такође је могуће потврдити сухост очију током прегледа у свјетлу прорезане сијалице. Ксеростомији се дијагностикује проширење пљувачке жлезде, дневне епизоде сувих уста најмање 3 месеца, дневна употреба течности за олакшање гутања.

Да би се проценила озбиљност очију, користи се Сцхирмеров тест, у којем се процењује количина течности за отиске у року од 5 минута након иритације процењујући постављањем траке филтер папира испод доњег капака. У младом добу, дужина влажног дела траке је нормално 15 мм. Код већине пацијената са Сјогреновим синдромом, то је мање од 5 мм, иако приближно 15% може имати лажно позитивно, а 15% има лажно-негативне реакције. Високо специфичан тест је бојење очију када се инсталира капи за очи које садрже раствор бенгалске ружичасте или лизаминске зелене боје. Када се испитује у светлу прореза у корист ове дијагнозе, указује на време руптуре филма флуоресцентног суза мање од 10 секунди.

Пљувачне жлезде дефеат потврдио неуобичајено ниску лучење пљувачке (мања од 1,5 мл за 15 минута), што се мери директну детекцију или сцинтиграфије птиалограпхи пљувачних жлезда, иако су ове студије ређе користи.

Серолошки критеријуми ограничене сензитивност и специфичност и обухватају одређивање антитела за антиген, Сјогрен-ов синдром (Ро / СС-А) или нуклеарни антиген (означено као ла или СС-Б), антинуклеарна антитела или антитела против гама глобулин. Реуматоидни фактор је присутан у серуму преко 70% пацијената, 70% су повећане седиментација еритроцита, 33% - анемију, а у више од 25% - леукопенију.

Са нејасном дијагнозом, потребно је извршити биопсију малих пљувачних жлезда слузокоже. Хистолошке промене укључују велике акумулације лимфоцита са атрофијом ткива акинара.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Лечење Сјогреновог синдрома

Патогенетски третман Сјогреновог синдрома до сада није развијен. Ако осушите очи, требало би користити посебне капље за очи - вештачке сузе које се издају без рецепта и закопане 4 пута дневно или по потреби. Када се кожа и вагина суше, користе се мазива.

Када се сувоћа оралне слузнице корисног константа током дана у малим гутљајима пиће течном, жвакаће сугарлесс жваку и коришћења вештачких пљувачке замене садрже карбоксиметилцелулозу као водице за уста. Поред тога, лекови који смањују саливацију (антихистаминици, антидепресиви, антихолинергици) треба искључити. Неопходна је пажљива усмена хигијена и редовни надзор код стоматолога. Формиране концепције морају одмах бити уклоњене без оштећења ткива пљувачке жлезде. Синдром бола узрокован наглим повећањем пљувачке жлезде најбоље је потиснути топлим облогама и аналгетиком. Третман Сјогреновим синдром пилокарпина (орални 5 мг 3-4 пута дневно) или тсевимелином хидрохлорид (30 мг) могу стимулисати саливације, али ови лекови су контраиндикована код глаукома угао поклопца и бронхоспазам.

У неким случајевима, када су знаци укључивања у процесу везивног ткива (нпр, током развоја изречену васкулитиса или интерни орган) лечење Сјогреновим синдромом јесте примена глукокортикоида (нпр, преднизолон, 1 мг / кг орално 1 тиме дневно) или циклофосфамид (п.о. 5 мг / кг 1 пут дневно). Артхралгиа добро одговара на третман са хидроксихлорокином (орално 200-400 мг једном дневно).

Каква је прогноза Сјогреновог синдрома?

Сјогренов синдром карактерише хронични ток, смрт може настати због инфекције плућа и, чешће, због бубрежне инсуфицијенције или лимфома. Његова повезаност са другом патологијом везивног ткива погоршава прогнозу.