Сирингома

Сирингом (син.: мултипли сирингоаденом, еруптивни хидраденома) је развојни дефект екрине знојне жлезде, сличан по својој структури дукталном одељку у горњем делу дермиса.

Епидемиологија

Учесталост сирингома код пацијената са Дауновим синдромом је 30 пута већа него у популацији пацијената са другим менталним болестима. Сирингом је компонента Николау-Балусовог синдрома (еруптивни сирингом, милијарне цисте и вермиформна атрофодерма). Сирингом се често комбинује са бенигним туморима или малформацијама коже.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

У површинским и средњим деловима дермиса налази се велики број малих и средњих циста округлог или овалног облика, обложених са два слоја епителних ћелија. Слој ћелија уз базалну мембрану је спљоштен, њихова језгра су интензивно обојена; слој окренут ка шупљини цисте састоји се од светлијих кубних или призматичних ћелија. Садржај циста је хомоген или благо гранулиран.

Поред циста, сирингом садржи танке нити малих ћелија са тамним једрима. Неке нити су цистично проширене на једном полу, обликом подсећају на пуноглавце, што је типично за овај тумор. Могу се уочити цисте обложене слојевитим сквамозним епителијумом и испуњене слојевитим масама кератина. Ове цисте понекад пукну, њихов садржај уђе у дермис, изазивајући реакцију гигантских ћелија, а затим калцификује. Понекад се код циста сирингома примећује изражена пролиферација ћелија облоге са формирањем чврстих нити које расту кроз базалну мембрану - сирингоцистаденом. Строма тумора је углавном непромењена, али се понекад у њој налазе лимфохистиоцитни инфилтрати. Поред уобичајене варијанте хистолошке структуре, описана је и варијанта сирингома са јасним ћелијама.

Хистохемијским прегледом се открива активност ензима карактеристичних за екрине жлезде - сукцинат дехидрогеназе, фосфорилазе и леуцин аминопептидазе, док су лизозомални ензими карактеристични за апокрине структуре (кисела фосфатаза и бета-глукуронидаза) веома слабо детектовани. Светлоћелијска варијанта сирингома карактерише се високим садржајем гликогена. Електронска микроскопија открива микровиле, доста лизозома и тонофиламента у ћелијама које облажу цевасте структуре.

Хистогенеза сирингома

Постоје различита гледишта о хистогенези сирингома. Неки аутори, на основу хистохемијских и електронско-микроскопских података, сматрају да овај тумор има екрину диференцијацију, док локализација на местима акумулације апокриних жлезда, осип елемената углавном у пубертетском периоду и хистотопска веза са незрелим фоликулима длаке и лојним жлездама не искључују апокрину генезу у неким случајевима.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми сирингоми

Тумор је често вишеструк, симетрично смештен на лицу, посебно у пределу капака, на грудима, ређе на другим местима. Чешће се развија код жена током пубертета, описани су и породични случајеви. Поред тога, описана је ограничена локализација сирингома на вулви, пенису, проксималним фалангама руку. Сирингом локализован на кожи главе може бити праћен дифузном алопецијом.

Вишеструка варијанта сирингома представљена је малим нодулима, благо избоченим изнад површине коже, благо сјајним, као да су провидни или жућкасти.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза сирингома је прилично једноставна и заснива се на присуству вишеструких малих циста и дукталних структура сличних пуноглавцима.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]