Малигни екрини пором: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Малигни екрини пором (син.: порокарцином, епидермотропни екрини карцином, екрини порокарцином) је веома редак тумор, који обично настаје на позадини дуготрајног екриног порома или се де ново јавља на непромењеној кожи. Обично се јавља код старијих особа, просечна старост пацијената је 67 година, подједнако често код мушкараца и жена. У 45% случајева тумор је локализован на кожи доњих екстремитета, у 20% - на кожи трупа, у 15% - на глави и у 10% - на горњим екстремитетима. Ретко, порокарцином може имати неуобичајену локализацију, посебно на нокатном лежишту на позадини радијационог дерматитиса, или се јавити код пацијента који пати од пигментиране ксеродерме.

Симптоми малигног екриног порома

Клинички се манифестује као егзофитни чвор, чија је површина еродирана, на широкој бази, пречника 1-5 цм. Раст је релативно спор, са одложеним метастазирањем у регионалне лимфне чворове у 30%. У неким случајевима, метастазе су праћене лимфостазом.

Патоморфологију карактеришу базалоидни ћелијски растови у епидермису и ћелијски комплекси у дермису. Интраепидермална компонента, за разлику од свог бенигног пандана, представљена је фокалним кластерима великих ћелија са хиперхроматским, полиморфним језгрима, митотским фигурама и некротичним жариштима. У кластерима туморских ћелија понекад су видљиве структуре сличне каналима. Интрадермални комплекси се састоје од светлих ћелија са великим атипичним језгрима која садрже грубо дисперговани хроматин. Међу ћелијским израслима налазе се прорезне или фино цистичне шупљине и ортокератотични „рожнати бисери“. Инфламаторни инфилтрат се формира дуж периферије туморских тяжа. Туморске ћелије се понекад налазе у лимфним судовима дермиса. Следеће хистолошке варијанте могу се приметити са различитом учесталошћу код примарног порокарцинома: пагетоидни ћелијски тип у хиперпластичном епидермису; ћелије са чистом цитоплазмом са високим садржајем гликогена; жаришта слузи у строми; перинеурална инвазија. Код варијанти бистрих ћелија откривена је ниска активност фосфорилазе, што је повезано са недостатком овог ензима код пацијената са дијабетес мелитусом, а то заузврат доводи до акумулације гликогена у туморским ћелијама. Ултраструктурне студије потврдиле су сквамозну епителну природу ћелија са присуством тонофиламента, испреплетаних цитоплазматских ресица, збијених спојева и интрацитоплазматских лумена.

Хистогенеза малигног екриног порома. Порокарцином је малигни тумор са диференцијацијом структура карактеристичних за интраепидермални део канала екрине знојне жлезде. У имунохистохемијском прегледу, структуре канала и жаришта кератинизације дају позитивну реакцију са карциноембрионским АГ, са АГ епителних мембрана и алфа-лактатним талбуминским антигеном.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]