Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Синдром неадекватне производње вазопресина
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Прекомерна производња вазопресина може бити адекватна, односно настати као резултат физиолошке реакције задњег режња хипофизе као одговор на одговарајуће стимулусе (губитак крви, узимање диуретика, хиповолемија, хипотензија итд.), и неадекватна.
Адекватна хиперсекреција вазопресина нема самосталан клинички значај и усмерена је на одржавање хомеостазе воде и соли у случају њених поремећаја.
Узроци синдром неадекватне производње вазопресина.
Неадекватна хиперсекреција вазопресина, независна од фактора физиолошке регулације, као примарни узрок независног клиничког синдрома са низом специфичних карактеристика описали су В. Б. Шварц и Ф. Бартер 1967. године. Међутим, већ 1933. године, Паркхон је пријавио редак клинички синдром са симптомима супротним дијабетес инсипидусу („антидијабетес инсипидус“, „хиперхидропексични синдром“) и повезао га са примарним вишком антидиуретског хормона (АДХ). У Паркхоновом опису, болест је карактерисана олигуријом, недостатком жеђи и појавом едема. Као резултат поређења клиничких симптома Паркхоновог синдрома и синдрома неадекватне производње вазопресина (СИВП), откривена је честа (али не и апсолутна) подударност у два симптома: задржавање урина и недостатак жеђи.
Синдром неадекватне производње вазопресина може бити узрокован патологијом неурохипофизе или бити ектопични. Узрок вазопресорске хиперактивности саме хипофизе је углавном нејасан. Примећује се код плућних болести, укључујући туберкулозу, код различитих лезија ЦНС-а, повреда, посебно повреда главе, акутне интермитентне порфирије, психоза, синдром неадекватне производње вазопресина узрокован је бројним лековитим и токсичним супстанцама: винкристином, дихлорвосом, хлорпропамидом, никотином, тегретолом итд.
Синдром неадекватне производње вазопресина може да искомпликује ток микседема, хроничне адреналне инсуфицијенције, панхипопитуитаризма. Ектопична неадекватна производња вазопресина повезана је са онколошким болестима, углавном са бронхогеним карциномима малих ћелија, а много ређе са туберкулозом. У практичне сврхе, могуће је условно разликовати идиопатску неадекватну производњу вазопресина која потиче из хипофизе, што, очигледно, одређује патолошку основу Пархоновог синдрома. Болести могу претходити грип, неуроинфекције, трудноћа, порођај, абортус, прегревање на сунцу, разне психотрауматске ситуације итд.
Хиперпродукција вазопресина доводи до задржавања воде, смањеног осмоларитета плазме, бубрежног губитка натријума и хипонатремије. Међутим, низак ниво натријума у плазми и хиперволемија не изазивају компензаторно, адекватно смањење вазопресина. Хиперволемија сузбија производњу алдостерона, чиме погоршава губитак натријума. Могуће је да је натриуреза такође појачана активацијом атријалног натриуретског фактора у условима хиперволемије. Дакле, патофизиолошка основа синдрома неадекватне производње вазопресина је: губитак натријума урином; хипонатремија, сузбијање центра за жеђ; хиперволемија, што доводи до интоксикације водом.
[ Патогенеза
Морфолошке промене у хипоталамусу и неурохипофизи су веома мало проучаване. У проучаваним случајевима, промене се ретко детектују, углавном на нивоу субћелијских структура, што указује на повећање функционалне активности неурона у супраоптичким и паравентрикуларним језгрима. У хипофизицитима задњег режња хипофизе примећују се знаци таложења хормона, као што је хипертрофија ћелија.
Симптоми синдром неадекватне производње вазопресина.
Главне тегобе пацијената су недовољно мокрење (олигурија) и повећање телесне тежине. Периферни едем може бити неизражен због губитка натријума, а позитиван биланс воде изазива хиперволемију и синдроме интоксикације водом: главобоље, вртоглавицу, анорексију, мучнину, повраћање, поремећаје спавања. Симптоми интоксикације водом јављају се након што се ниво натријума у плазми смањи испод 120 ммол/л. Код тешке хипонатремије (100-110 ммол/л), до изражаја долазе симптоми оштећења ЦНС-а - дезоријентација, конвулзије, аритмија и кома.
Идиопатска неадекватна производња вазопресина (Пархонов синдром) може се јавити са константном олигуријом или са пароксизмалном, периодичном олигуријом. Периоди задржавања течности (запремина урина 100-300 мл/дан) који трају 5-10 дана замењују се спонтаном диурезом, понекад и до 10 л/дан. Током олигурије понекад се јавља дијареја, која донекле смањује акумулацију течности у организму. Током полиурије - тешка општа слабост, мучнина, повраћање, грозница, конвулзије, хипотензија, аритмија, односно симптоми дехидрације.
Дијагностика синдром неадекватне производње вазопресина.
Дијагноза није тешка ако постоји специфичан узрок - неадекватна производња вазопресина и заснива се на анамнези, клиничким симптомима и лабораторијском прегледу - хипонатремија, натриурија, хиперволемија, хипоалдостеронемија.
Примарна диференцијација заснива се на искључивању патологије јетре, бубрега, срца, надбубрежне инсуфицијенције, хипотиреоидизма. Сложеност диференцијалне дијагностике је у томе што се основни кардинални знаци попут хипонатремије и ниског нивоа алдостерона могу не изразити због неконтролисаног уноса диуретика од стране пацијената, што узрокује секундарни алдостеронизам, изравнава губитак натријума и елиминише хиповолемију. Исти механизам доводи до развоја жеђи.
Хипотиреоза (која сама по себи може изазвати неадекватну производњу вазопресина) карактерише се смањењем нивоа Т3 и Т4 у плазми и повећањем ТСХ, а ако се не могу брзо утврдити, недостатак ефекта терапије лековима за штитну жлезду може бити пресудан у диференцијалној дијагнози .
Највеће тешкоће у диференцијалној дијагнози настају у вези са синдромом идиопатског едема - болешћу која има много клинички сличних симптома, али другачију патофизиолошку природу. Синдром идиопатског едема се јавља углавном код жена старости 20-50 година. Његова патогенеза је повезана са низом неурогених, хемодинамских и хормонских поремећаја који доводе до дисрегулације хомеостазе воде и соли. Овај синдром карактерише развој периферног и свеприсутног едема, у благим случајевима се примећује само мали локални едем, често лица.
Доста често се примећује само пременструални циклични едем. Многи пацијенти имају ортостатску природу, јасну везу са емоционалним стресом („емоционални“, „ментални едем“). Један или други степен емоционалних и личних поремећаја примећује се код свих пацијената, у неким случајевима се примећују хипохондријске и астеничне манифестације, шизоидне и психастеничне особине. Карактеристични су хистерични симптоми као што су „кнедла у грлу“, пролазни губитак гласа и вида. Карактеристични су бројни вегетативни промени: поремећена терморегулација, лабилност пулса и крвног притиска, утрнулост екстремитета, мигрене, несвестица, понекад повећан апетит и склоност ка гојазности. Жеђ је чест симптом код идиопатског едема. Код жена се често откривају ановулаторни поремећаји менструалног циклуса.
Вазопресин је повишен код свих пацијената са синдромом неодговарајуће производње вазопресина, укључујући Пархонов синдром, али не увек код идиопатског едема. Алдостерон је смањен код синдрома неодговарајуће производње вазопресина и повишен је код велике већине пацијената са идиопатским едемом. Зато се такав едем често сматра варијантом секундарног, често ортостатског, алдостеронизма и вазопресинизма. Хипонатремија и хиперволемија, карактеристичне за неодговарајућу производњу вазопресина, никада се не примећују код идиопатског едема.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Који су тестови потребни?
Кога треба контактирати?
Третман синдром неадекватне производње вазопресина.
Индукована неадекватна производња вазопресина коригује се лечењем основне болести. По аналогији са чињеницом да је компензација губитака воде прва карика у лечењу дијабетес инсипидуса, код синдрома неадекватне производње вазопресина, без обзира на његову етиологију, лечење почиње смањењем уноса течности у оквиру 800-1000 мл/дан. Ограничени режим пијења доводи до елиминације хиперволемије, смањења натриурезе и повећања концентрације натријума у крви. У случају неадекватне производње вазопресина, за разлику од синдрома идиопатског едема, унос соли не треба ограничавати.
Идиопатски облик неадекватне производње вазопресина је тешко лечити, јер тренутно не постоје специфични агенси који блокирају синтезу вазопресина у хипофизи. Постоје појединачна запажања о благотворном дејству парлодела и код неадекватне производње вазопресина и код синдрома идиопатског едема. Механизам диуретичког дејства овог лека је вероватно повезан са повећаном активношћу допамина, што повећава бубрежну хемодинамику и/или смањује потентирајући ефекат пролактина на АДХ. У страној литератури се извештава о леку демеклоциклин, који блокира дејство вазопресина на бубреге и изазива нефрогени дијабетес.