Симптоми агранулоцитозе

Код агранулоцитозе, карактеристичан симптом је формирање чирева, и то великом брзином. Некроза ткива се шири не само на погођена подручја, већ и на суседне површине. У овом случају, овај процес може стећи манифестације номе, односно воденог рака, код којег овај патолошки процес прелази на слузокожу образа, што узрокује гангренозне компликације у ткивима лица.

Исте упале утичу на гастроинтестинални тракт, где се јављају манифестације улцеративно-некротичне ентеропатије. У овом процесу се формира некроза слузокоже органа као што су једњак, желудац и црева. Симптоми ове болести се изражавају у појави дијареје, у неким случајевима, са крвљу и повраћањем. У тешкој фази некротичних лезија епитела гастроинтестиналног тракта долази до јаког крварења, што представља претњу по људски живот.

Неки пацијенти могу развити жутицу, јер јетра такође доживљава оштећење ткива.

Понекад, али прилично ретко, чиреви могу да перфорирају, узрокујући све клиничке симптоме „акутног абдомена“.

Такође је могуће да се развије упала плућа, која се одвија прилично атипично – појавом апсцеса, развојем гангрене и продором патолошког процеса у ткива суседних органа. У овом случају, пацијента почињу да муче симптоми попут кашља, отежаног даха и бола у грудима (ако је захваћена плеура). Тешке случајеве болести прати феномен као што је акутна респираторна инсуфицијенција.

Понекад агранулоцитоза изазива заразне болести генитоуринарног система које погађају уретру и бешику, а код жена материцу и вагину. У овом случају карактеристичан је осећај печења и болни осећаји током мокрења, као и бол у доњем делу стомака. Жене се такође могу жалити на свраб и патолошки исцедак из вагине.

Процеси интоксикације код агранулоцитозе почињу да покрећу артеријску и венску хипотензију. Ако се изврши аускултација срца, онда се могу открити функционални шумови.

Процеси у бубрезима карактеришу се симптомом албуминурије, односно излучивањем повећане количине протеина урином. Такве промене су узроковане реакцијом организма на процесе ширења инфекције. Ако су бубрези погођени инфекцијом кроз продор патолошких микроорганизама из уринарног тракта, онда се у урину може посматрати појава крви, као и протеина и ћелија које облажу епител бубрежних тубула.

[ 1 ], [ 2 ]

Леукопенија и агранулоцитоза

Гранулоцити су значајан део леукоцита, стога су агранулоцитоза и леукопенија два паралелна процеса која се јављају када се број гранулоцита у крви смањи.

Леукопенија је критично смањење броја леукоцита у конвенционалној јединици људске крви. Да би се дијагностиковала леукопенија, број леукоцита мора да се смањи на 4x109 по µl крви. Обично је ово стање привремено и карактерише многе врсте болести као један од симптома.

Постоји неколико врста леукопеније:

• узроковане грешкама у производњи леукоцита,
• повезано са проблемима у кретању неутрофила и њиховој миграцији из коштане сржи,
• узроковано уништавањем леукоцита, које се јавља у крвним судовима и њиховим испирањем из тела,
• узроковане редистрибутивном неутропенијом.

Код леукопеније, разне инфекције се брзо развијају у телу. Болест карактеришу следећи симптоми:

• присуство зимице,
• повишена телесна температура,
• повећан број откуцаја срца,
• појава главобоље,
• појава анксиозног стања,
• висок степен људске исцрпљености.

Поред тога, у телу почињу да се јављају упале различитих локализација: у устима, у цревима (у облику чирева), инфекције крви, упала плућа. Лимфни чворови такође отичу, крајници и слезина се увећавају.

Неутропенија и агранулоцитоза

Неутропенија је смањење броја неутрофила у крви, што постаје критично. Неутрофили су једна од врста гранулоцита, па се неутропенија и агранулоцитоза јављају истовремено. Понекад се агранулоцитоза назива критичном неутропенијом, јер је код обе болести један од важних симптома оштро смањен ниво неутрофила.

Неутропенија се јавља када број неутрофила падне испод хиљаду и по у једном µl крви. То доводи до смањења људског имунитета, као и до повећања осетљивости организма на активност бактерија и гљивица које изазивају разне заразне болести.

Неутропенија се јавља у неколико степени:

• Светлост - од хиљаду јединица у једном µl крви.
• Умерено – од петсто до хиљаду јединица у једном микролитру крви.
• Тешко - мање од петсто јединица у једном микролитру крви.

Болест може бити акутна (јавља се за неколико дана) или хронична (развија се током неколико месеци или година).

Тешки облик неутропеније у акутном облику, који настаје због поремећаја у производњи неутрофила, представља претњу људском животу.

Агранулоцитоза и гранулоцитопенија

Агранулоцитоза и гранулоцитопенија су различите фазе истог феномена - смањења броја гранулоцита у периферној крви.

Гранулоцитопенија се карактерише смањењем нивоа гранулоцита, што није критично за људско здравље. Ова болест се можда уопште не манифестује код пацијента, наставља се у латентном стању и без икаквих значајних симптома.

Агранулоцитоза је критично патолошко стање које представља опасност по људско здравље, а у неким случајевима и по живот. Симптоми болести су прилично живописни, што је праћено тешким променама у телу пацијента. Код агранулоцитозе може се приметити потпуни нестанак гранулоцита из крвне плазме.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Акутна агранулоцитоза

Агранулоцитоза се дели на два облика - акутну и хроничну. Ова подела је последица узрока болести.

Акутна агранулоцитоза се манифестује у веома јаком и бурном облику. Последица је акутне радијационе болести и хаптенске агранулоцитозе. Хронични облик болести се манифестује постепено и узрокован је хроничним тровањем бензеном или живом, еритематозним лупусом, као и агранулоцитозом код метастатских лезија коштане сржи и акутне леукемије.

Акутно стање карактерише оштро смањење броја гранулоцита у крвном серуму, као и снажно погоршање стања пацијента на овој позадини.

Могућност опоравка од акутних манифестација болести зависи од нивоа смањења гранулоцита. Важан фактор је и здравствено стање пацијента заједно са његовим имунолошким системом пре погоршања здравственог стања. Благовременост и исправност пружене терапије су од великог значаја.

Код хроничних облика болести, методе лечења и шансе за нормализацију стања зависе од тока основне болести која је изазвала агранулоцитозу.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми мијелотоксичне агранулоцитозе

Мијелотоксична агранулоцитоза може бити два типа:

• егзогеног порекла,
• ендогене природе.

Хајде да детаљније погледамо сваку од ових врста болести:

• Егзогени облик болести изазивају неки спољашњи фактори који негативно утичу на људски организам. Црвена коштана срж је веома осетљива на многе факторе околине, тако да следећи фактори могу утицати на њено функционисање:
  • радиоактивно зрачење које утиче на људе,
  • отровни токсини који сузбијају функције хематопоезе, такви ефекти су познати по употреби бензена, толуена, арсена, живе итд.,
  • узимање одређених врста лекова.

На основу примљених информација, може се закључити да се овај облик агранулоцитозе развија као последица тешког оштећења организма. А на позадини овог другог, пацијент показује знаке радијацијске болести, тровања бензеном, цитостатске болести и тако даље.

Агранулоцитоза изазвана лековима је излечива. Ефекат се постиже прекидом узимања лека који изазива патолошко стање. Поред тога, важно је знати да након опоравка тело постаје отпорније на лек, што значи да сада проблеме са хематопоезом изазива већа количина лека.

Ова врста агранулоцитозе карактерише се паузом између примљеног спољашњег утицаја и снажним смањењем броја гранулоцита у крви.

• Ендогени облик болести је узрокован унутрашњим факторима организма, наиме неким болестима. То укључује манифестације:
  • акутна леукемија,
  • хронична мијелоидна леукемија, која је напредовала до терминалне фазе,
  • метастазе онколошких процеса који су продрли у коштану срж.

У овом случају, нормална хематопоеза је потиснута излученим туморским токсинима. Поред тога, ћелијски елементи црвене коштане сржи почињу да се замењују ћелијама рака.

Имунолошка агранулоцитоза

Имуноагранулоцитоза карактерише се следећом клиничком сликом. Како се ова болест развија, ниво гранулоцита се смањује због високе стопе њиховог елиминисања уз помоћ антигранулоцитних антитела. Ова антитела су способна да униште гранулоците не само у крви, већ и у неким органима који су неопходни за састав крви. Ово се односи на слезину, плућа и црвену коштану срж. У неким случајевима, механизам уништења утиче и на ћелије које претходе формирању гранулоцита, што је веома слично мијелотоксичном облику болести.

Један од симптома болести је тешка интоксикација тела, у којој долази до широко распрострањеног тровања органа и ткива уз помоћ продуката распада уништених ћелија. Али у неким случајевима, знаци интоксикације су помешани са клиничком сликом заразне компликације или са симптомима основне болести.

Лабораторијски тестови крви могу показати потпуно одсуство гранулоцита и моноцита са практично нетакнутим бројем лимфоцита. Ниво леукоцита је знатно нижи од 1,5x109 ћелија по µl крви.

Ова врста агранулоцитозе доприноси развоју пратећих болести, наиме тромбоцитопеније и анемије. То је због појаве антитела која уништавају не само леукоците, већ и друге честице крви. Такође се наводи да имунолошко оштећење може доживети и мултипотентна ћелија која потиче из коштане сржи и која је прекурсор гранулоцита, еритроцита и тромбоцита.

Агранулоцитоза изазвана лековима

Агранулоцитоза изазвана лековима је болест коју карактерише смањење нивоа белих крвних зрнаца услед употребе одређених лекова.

Ова врста болести је подељена на подтипове:

• мијелотоксично - изазвано цитостатицима, хлорамфениколом и другим лековима,
• хаптенски – изазван узимањем сулфонамида, бутадиона итд.

Дешава се да исти лек може изазвати различите врсте агранулоцитозе код различитих људи. Такви лекови укључују фенозитске лекове – аминазин и друге. На пример, аминазин изазива мијелотоксичну агранулоцитозу код бројних људи који имају идиосинкразију на лек. Али исти лек може изазвати и имуни тип болести код других људи.

Често, под утицајем медицинских лекова, особа развија одређена антитела која уништавају гранулоците и омогућавају њихово испирање из тела. Овај механизам карактерише хаптенски тип болести, о чему ће бити детаљније речи у наставку. У овом случају, ток болести је брз и буран. А када се лек прекине, патолошки симптоми престају, а тело се обнавља.

Други пацијенти могу се жалити на развој аутоимуних реакција, током којих се формирају антитела која циљају протеинске честице у структури леукоцита. На пример, системски еритематозни лупус карактерише таква клиничка слика. У овом случају, агранулоцитоза се развија споро и поприма хроничне облике.

Стога, код агранулоцитозе изазване лековима, важно је узети у обзир не само карактеристике лека, већ и индивидуалне факторе пацијента. Реакције особе могу зависити од пола, старости, нивоа имунитета, степена болести које могу пратити патологију и тако даље.

Симптоми хаптенске агранулоцитозе

Хаптенска агранулоцитоза настаје када се у људском телу одвија процес таложења хаптена, названих непотпуни антигени, на мембране гранулоцита. Када се хаптени комбинују са антителима, која се налазе на површини леукоцита, долази до реакције аглутинације - односно до својеврсног лепљења гранулоцита. Овај процес доводи до њихове смрти и смањења њиховог броја у крви. Хаптени се могу сматрати различитим лековима, због чега ова врста агранулоцитозе има другачији назив, који се назива и лековита или лековита.

Почетак хаптенске агранулоцитозе може бити веома акутан, често се светли симптоми болести јављају одмах након почетка употребе лека. Када се лек прекине, тело пацијента такође брзо обнавља крвне слике, што указује на акутни облик болести.

Важна карактеристика хаптенске агранулоцитозе је да ће након опоравка људско тело патолошки реаговати чак и на најмање дозе лека који је изазвао болест.

Ова болест се развија у било ком узрасту, али је прилично ретка међу децом. Жене пате од горе наведене патологије чешће него мушкарци, али са годинама ова разлика постаје неприметна.

Код старијих особа, таква дисфункција организма се јавља чешће и значајније. Објашњење за ову чињеницу је у већем броју узиманих лекова због погоршања здравља код старијих особа. Такође, стање имуног система се погоршава са годинама - губи флексибилност, стога се примећује смањење имунитета и појава имуних реакција патолошке природе.

Стручњаци имају податке да болест може бити изазвана готово било којим леком. Међутим, постоји низ лекова који су најчешћи кривци за хаптенску агранулоцитозу. Патолошке промене у крви могу бити узроковане:

Група сулфонамида, која укључује лекове који се користе за дијабетес типа 2,

• аналгин,
• амидопирин,
• група барбитурата,
• бутадион,
• бројни лекови против туберкулозе, као што су ПАС, фтивазид, тубазид,
• новокаинамид,
• метилурацил,
• антибактеријски лекови повезани са макролидима - еритромицин и тако даље,
• лекови са антитироидним дејством, који се користе за хипертрофирану функцију штитне жлезде.

Агранулоцитоза из Тиросола

Тирозол је лек који се користи за лечење дифузне токсичне гушавости. Дифузна токсична гушавост је аутоимуна болест коју карактерише тиреотоксикоза, као и присуство гушавости, офталмопатије и, у неким случајевима, дермопатије.

Приликом употребе Тирозола, код неких пацијената може доћи до агранулоцитозе, односно смањења броја гранулоцита у крви испод петсто јединица по µl крви. Ово стање пацијента представља претњу по његово здравље и живот. Код старијих особа, ова компликација се јавља чешће него код младих пацијената. У неким случајевима, нежељени ефекат Тирозола се јавља изненада, у року од неколико дана. Али најчешће се ова компликација развија полако, у року од три до четири месеца од почетка терапије.

Агранулоцитоза изазвана Тирозолом захтева низ мера:

• апстиненцијална криза од дрога,
• прописивање антибактеријских лекова,
• употреба лекова са ефектом фактора раста, који подстичу брзу рестаурацију коштане сржи.

Уколико се предузму одговарајуће мере, опоравак пацијента се може очекивати у року од две до три недеље од почетка терапије. Иако је било случајева смрти са сличним проблемом са хематопоетским системом.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]