Агранулоцитоза код деце

Агранулоцитоза код деце је представљена са неколико врста болести:

• Костманов синдром или генетски одређена агранулоцитоза у детињству.
• Агранулоцитоза у детињству са цикличном неутропенијом.
• Агранулоцитоза код новорођенчади са изоимунским конфликтом.

Хајде да детаљније погледамо сваку врсту болести.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Костманов синдром

Веома озбиљна болест која се преноси аутозомно рецесивним типом наслеђивања. То значи да су оба родитеља болесног детета здрави људи, али истовремено се налазе као носиоци патолошког гена.

Симптоми болести код деце се изражавају у следећим манифестацијама:

• Код новорођенчади се јављају гнојне инфекције, међу којима се може посматрати појава рекурентних кожних лезија заједно са формирањем пустула и инфламаторних инфилтрата.
• Такође карактеристични за болест су симптоми улцерозног стоматитиса, инфективног пародонтитиса и пародонтозе, појава хипертрофије и крварења десни.
• Међу патологијама респираторних органа, карактеристична је појава отитиса, мастоидитиса, запаљенских процеса који се јављају у слузокожи носа. Такође је могуће развити продужене облике пнеумоније, који су склони стварању апсцеса.
• У овом случају, деца доживљавају повећање телесне температуре, праћено генерализованим увећањем лимфних чворова. У неким случајевима се примећује одређени степен спленомегалије - увећање слезине.
• Тешки облици болести изазивају развој септикемије, у којој се апсцеси формирају у јетри.
• Број белих крвних зрнаца у крви почиње да се мења. Типични случајеви карактеришу присуство екстремног степена неутропеније, у којој се неутрофили уопште не детектују. Еозинофилија и моноцитоза се такође примећују на позадини нормалног нивоа лимфоцита у крви.

Тренутно су научници развили лек назван фактор стимулације колонија гранулоцита (Г-ЦСФ), који се користи у лечењу ове болести.

Агранулоцитоза у детињству повезана са цикличном неутропенијом

Циклична неутропенија је болест која је наследна. Њену појаву изазива аутозомно доминантни тип наслеђивања особина: болест се јавља код детета само ако барем један од родитеља има сличну патологију.

Клиничка слика болести изгледа овако: постоји ритмичка флуктуација броја неутрофила у крвној плазми - од нормалног до дубоког степена агранулоцитозе, када присуство ових честица уопште није одређено.

Симптоми цикличне агранулоцитозе су периодично понављајућа грозница, улцеративне лезије усне дупље и гркљана, увећање регионалних лимфних чворова и очигледни симптоми интоксикације. Када се грозница смири, стање детета се враћа у нормалу. Али неки мали пацијенти уместо високе температуре добијају компликације у облику отитиса, апсцесирајуће пнеумоније итд.

Најважнији знак цикличне неутропеније је периодично смањење броја гранулоцита у крвној плазми. У њеном најекстремнијем стадијуму јавља се агранулоцитоза, која траје три до четири дана. Након чега се неутрофили поново почињу појављивати у крви, али у малим количинама. Истовремено, могуће је повећање броја лимфоцита. Након ове вршне фазе, лабораторијски тестови могу открити пролазну моноцитозу и еозинофилију. А затим, до почетка следећег циклуса, сви параметри крви се враћају у нормалу. Код неких пацијената, агранулоцитоза је праћена смањењем нивоа црвених крвних зрнаца и тромбоцита.

Терапија ове болести код деце се првенствено састоји у спречавању компликација од инфекција које су ушле у организам. Поред тога, лек фактор стимулације колонија гранулоцита (G-CSF), који смањује степен гранулоцитопеније, добро се показао. Нажалост, овај лек не може спречити појаву цикличних промена у саставу крви детета.

Агранулоцитоза код новорођенчади са изоимунским конфликтом

Код изоимунске неутропеније постоји изражена гранулоцитопенија, која може достићи стадијум агранулоцитозе. Ова болест карактеришу исти симптоми као и хемолитичка анемија код новорођенчади са Рх-конфликтом, само што се у овом случају проблем јавља са гранулоцитима.

Механизам ове патологије је формирање у мајчином телу антитела на дечје гранулоците, који имају исти антигенски састав као и бебин отац. Антитела су усмерена на ћелије прекурсоре гранулоцита које производи црвена коштана срж.

Посебности ове врсте агранулоцитозе манифестују се у пролазној природи болести. У овом случају, мајчина антитела се испирају из тела детета течностима прилично великом брзином, што стимулише спонтану нормализацију броја гранулоцита у крвној плазми пацијента. Стога се дете опоравља десет или дванаест дана након почетка болести. У овом тренутку је важно користити антибиотике како би се спречиле заразне компликације.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]