Шварц-Бартеров синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Шварц-Бартеров синдром је синдром неадекватне секреције антидиуретског хормона. Клинички симптоми зависе од степена интоксикације водом и степена хипонатремије. Главни знаци ове болести су хипонатремија, смањење осмотског притиска крвне плазме и других телесних течности уз истовремени пораст осмотског притиска урина. Упркос чињеници да се садржај воде у телу повећава, симптоми попут едема и хипертензије су одсутни (присуство едемског синдрома је могуће уз значајно повећање потрошње воде само уз истовремено обољење бубрега са поремећеном секрецијом натријума или срчану инсуфицијенцију).

Узроци Шварц-Бартеровог синдрома

Шварц-Бартеров синдром се најчешће јавља субклинички, прилично је редак, али се дијагностикује још ређе и може пратити бројне болести ЦНС-а (и дифузне и локалне). Лабораторијско испитивање нивоа натријума у крви омогућава постављање тачне дијагнозе и предузимање неопходних мера. Различити узроци који доводе до синдрома неодговарајућег лучења антидиуретског хормона објашњавају се чињеницом да претежно инхибиторно дејство лучења антидиуретског хормона спроводе супрахипоталамске формације. Дакле, код болести ЦНС-а различите природе и локализације може доћи до својеврсне „денервационе“ хиперактивације хипоталамо-хипофизних структура са накнадном хиперсекрецијом антидиуретског хормона. У неким случајевима, узроци болести се не могу утврдити, тада се дијагностикује идиопатски синдром неодговарајућег лучења антидиуретског хормона.

Патогенеза Шварц-Бартеровог синдрома

Као резултат хиперсекреције антидиуретичког хормона, долази до акумулације течности и прогресивног смањења концентрације супстанци растворених у телу.

Са повећањем запремине воде од 10%, повећава се излучивање натријума урином. Натриуреза донекле смањује хиперволемију, али повећава хипонатремију, док смањење осмотског притиска телесних течности још више напредује. Хиперсекреција антидиуретског хормона повезана је са хиперактивацијом супраоптичких језгара хипоталамуса и неурохипофизе, која се развија, по правилу, као резултат кршења екстрахипоталамичких инхибиторних механизама у односу на антидиуретски хормон.

Према тежини, разликују се благи или хронични облик, умерени и тешки облик у зависности од тежине хипонатремије. За благи или хронични облик карактеристичне су тегобе на смањен апетит, умор, мучнину. Најчешће је овај облик субклинички. У тешким случајевима, са смањењем концентрације натријума на 120 mEq/l, јављају се повраћање, поспаност и конфузија. Са даљим смањењем концентрације натријума на 100 mEq/l и ниже, могу се јавити пареза, конвулзије и кома. Ови церебрални феномени су последица развоја хиперхидратације и симптома церебралног едема. Треба нагласити да клиничке манифестације болести директно зависе од количине конзумиране течности.

Диференцијална дијагноза. Треба је спровести са ектопично лоцираним туморима који луче антидиуретички хормон (бронхогени карцином, тимом, карцином панкреаса, карцином уретера, карцином дванаестопалачног црева, Јуингов сарком), са не-неопластичним плућним болестима (пнеумонија, гљивичне болести, туберкулоза), интоксикацијама лековима (вазопресин, окситоцин, винкристин, хлорпропамид, хлоротиазид, тегретол, никотин, фенотиазини, циклофосфамид), ендокринопатијама (микседем, Адисонова болест, хипопитуитаризам), соматским болестима (срчана инсуфицијенција, цироза јетре).

Лечење Шварц-Бартеровог синдрома

Главна тактика лечења састоји се у строгом ограничавању уноса течности. Њена укупна потрошња не би требало да прелази 0,5 л/дан. У хитним стањима са церебралним симптомима користи се инфузија хипертоничног раствора натријум хлорида (3-5%), који се примењује брзином од 3 мл/кг на сат уз истовремену интравенску примену фуросемида. Код умерених и благих облика, фуросемид се не користи због изражене натриурије. Доста ефикасни су лекови који инхибирају дејство вазопресина на бубреге, као што је демеклоциклин (декломицин). Прописује се за хронични облик синдрома у дози од 1,2 г/дан. Када се користи, могуће је изазвати реверзибилни облик нефрогеног дијабетес инсипидуса. Употреба литијум карбоната у исту сврху је тешко оправдана, јер је веома токсичан и има изражене нежељене ефекте.