Секундарна адренална инсуфицијенција

Секундарна адренална инсуфицијенција је хипофункција надбубрежних жлезда узрокована недостатком АЦТХ. Симптоми су слични симптомима Адисонове болести. Дијагноза се заснива на клиничким и лабораторијским налазима, укључујући низак ниво АЦТХ и кортизола у плазми. Лечење зависи од узрока, али генерално укључује хидрокортизон.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци секундарна адренална инсуфицијенција.

Секундарна адренална инсуфицијенција може се јавити код панхипопитуитаризма, изолованог недостатка АЦТХ, код пацијената који узимају глукокортикоиде или након престанка терапије глукокортикоидима. Недовољна производња АЦТХ може бити узрокована и недостатком хипоталамијске стимулације производње АЦТХ, што се понекад назива терцијарна адренална инсуфицијенција.

Панхипопитуитаризам може бити секундарни услед тумора хипофизе, краниофарингиома код младих људи, различитих тумора, гранулома и, ређе, инфекција или траума које уништавају ткиво хипофизе. Пацијенти који узимају глукокортикоиде дуже од 4 недеље могу развити недовољну производњу АЦТХ, што, током метаболичког стреса, не обезбеђује довољну стимулацију надбубрежних жлезда и производњу довољно глукокортикоида, или ови пацијенти могу развити атрофију надбубрежне жлезде без одговора на стимулацију АЦТХ. Ови проблеми могу трајати дуже од 1 године након завршетка терапије глукокортикоидима.

[ 8 ], [ 9 ]

Симптоми секундарна адренална инсуфицијенција.

Симптоми и знаци су слични онима код Адисонове болести. Карактеристичне клиничке и опште лабораторијске карактеристике укључују одсуство хиперпигментације, релативно нормалне електролите и уреу у крви; хипонатремија, ако је присутна, последица је разблаживања.

Пацијенти са панхипопитуитаризмом доживљавају супресију штитне жлезде и сексуалне функције, хипогликемију и кому која се може развити код секундарне адреналне инсуфицијенције са тешким симптомима. Адренална криза је највероватнија код пацијената који примају терапију за замену функције једне ендокрине жлезде, посебно када се лече тироксином без замене хидрокортизоном.

Тестови за разликовање примарне од секундарне адреналне инсуфицијенције разматрани су у оквиру Адисонове болести. Пацијенти са потврђеном секундарном адреналном инсуфицијенцијом треба да се подвргну ЦТ или МРИ мозга како би се открио тумор хипофизе или атрофија. Адекватност хипоталамус-хипофизно-адреналне осе током хроничне глукокортикоидне терапије може се утврдити давањем 250 мцг синтетичког АЦТХ аналога интравенозно. Након 30 минута, ниво кортизола у плазми треба да буде већи од 20 мцг/дЛ (> 552 нмол/Л). Златни стандард за тестирање хипоталамус-хипофизно-адреналне осе је инсулински стрес тест, који изазива хипогликемију и повећање кортизола.

Тест кортикотропин-ослобађајућег хормона (CRH) може се користити за разликовање хипоталамичких и хипофизних варијанти, али се ретко користи у клиничкој пракси. Након интравенске примене 100 μг (или 1 μг/кг) CRH, нормалан одговор је повећање плазма ACTH за 30-40 пг/мл; пацијенти са хипоталамичким инсуфицијенцијом обично реагују, али не и они са хипофизним инсуфицијенцијом.

Третман секундарна адренална инсуфицијенција.

Терапија замене глукокортикоидима је слична оној код Адисонове болести. Сваки случај се разликује у зависности од врсте и степена специфичног хормонског недостатка. Флудрокортизон није потребан јер нетакнуте надбубрежне жлезде производе алдостерон.

Током акутне болести или након повреде, пацијентима који примају глукокортикоиде за неендокринолошке поремећаје могу бити потребне додатне дозе како би се повећала ендогена производња хидрокортизона. Код панхипопитуитаризма, друге врсте инсуфицијенције хипофизе морају се адекватно лечити.