Псеудолимфом коже: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Псеудолимфоми коже су група бенигних лимфопролиферативних процеса реактивне природе локалног или дисеминованог типа, који се могу решити након уклањања штетног агенса или неагресивне терапије.

Б-ћелијски псеудолимфом (син.: бенигна лимфаденоза Боуфверстеда, лимфоцитом коже, саркоидоза Шпиглер-Фендта), чешћи је код деце и адолесцената. Клинички се манифестује као прилично јасно ограничени, мали, ружичасти или плавичастоцрвени, солитарни или (ређе) вишеструки ситно-нодуларни елементи. Понекад се јављају инфилтративно-плакни жаришта са равном или подигнутом површином, око којих се налазе мали елементи, као и солитарни нодуларни жаришта. Најчешћа локализација је лице, ушне шкољке, врат, ареола млечних жлезда, пазух, скротум. Понекад се јављају симетрични дисеминовани милијарни чворићи на лицу и трупу. Могу се приметити промене у регионалним лимфним чворовима и у периферној крви, али је опште стање пацијената добро. Развој болести повезан је са спирохетом Borrelia burgdorferi, која продире кроз кожу кроз уједе крпеља - Ixodes ricinus.

Патоморфологија. Епидермис је непромењен, само благо задебљан, испод њега се налази уска трака колагена која га одваја од инфилтрата. Потоњи је јасно ограничен, налази се око крвних судова и додатака, ређе дифузан, заузима цео дермис, шири се на поткожно ткиво. Ћелијски састав инфилтрата је ретко мономорфан, у вези са чиме Х. Кери и Х. Кресбах (1979) деле лимфоцитом на три типа: лимфоретикуларни, грануломатозни и фоликуларни, иако не поричу постојање мешовитих типова. Главни ћелијски састав чине мали лимфоцити, центроцити, лимфобласти и појединачне плазма ћелије. Међу њима су хистиоцити (макрофаги), који формирају такозвано звездано небо. Појединачни хистиоцити могу бити вишеједарни, а њихова цитоплазма може садржати фагоцитизовани материјал (полихромна тела). Макрофаги су јасно видљиви због високог садржаја хидролитичких ензима у њима. Понекад се у маргиналној зони инфилтрата налазе неутрофилни и еозинофилни гранулоцити, као и ткивни базофили. Код фоликуларног типа постоје изражени герминативни центри који имитирају секундарне фоликуле лимфног чвора, састоје се од широког лимфоцитног гребена и бледо обојеног центра у коме се налазе углавном центроцити, хистиоцити, центробласти, понекад са примесом плазма ћелија и имунобласта. Клиничка манифестација ове болести хистолошки одговара углавном лимфоретикуларном и фоликуларном типу. Активност стромалних елемената у облику фибробластичне реакције, ново васкуларно формирање и повећање броја ткивних базофила веома су карактеристични за лимфоцитом. Код дисеминованог облика ова слика је израженија и бенигна природа процеса је теже препознати.

Фенотипизација открива позитивне Б-ћелијске маркере (CD19, CD20, CD79a) у фоликуларној компоненти, где се такође одређују концентрично лоцирани ланци дендритичних CD21+ ћелија. Интерфоликуларни простори садрже CD43+ Т-лимфоците. Реакција са лаким ланцима IgM и IgA потврђује поликлонални састав инфилтрата. Генотипизација не открива преуређења Ig гена или интрахромозомску транслокацију. Потребно је разликовати Б-ћелијски псеудолимфом од имуноцитома, Б-лимфом од ћелија фоликуларног центра и лимфом MALT типа.

Т-ћелијски псеудолимфом (син.: лимфоцитна инфилтрација Џеснер-Канофа) јавља се углавном код одраслих мушкараца, претежно на челу и странама лица, као и на врату, потиљачној регији, трупу и удовима, у облику појединачних или вишеструких жаришта плавичастоцрвене или смеђецрвене боје. Болест почиње појавом папула, које, повећавајући се услед периферног раста, формирају јасно ограничене плакове са глатком површином. У централном делу, као резултат регресије процеса, плакови добијају прстенасте обрисе. После неколико недеља или месеци, нестају без трага, али се могу поново појавити на истим или другим местима. Веза ове болести са хроничним еритематозним лупусом, коју не препознају сви, реакција на светлост, инфекцију и лекове указује на реактивну природу процеса.

Патоморфологија. Епидермис је углавном непромењен; велики, често јасно ограничени инфилтрати који се састоје од хистиоцита, плазма ћелија и малих лимфоцита, који се обично налазе око кожних додатака и крвних судова, примећују се у субпапиларним и ретикуларним слојевима дермиса. Нису примећени фоликули нити герминативни центри. У горњим деловима дермиса, промене у колагенској супстанци се налазе у облику базофилије, истањивања снопова колагенских влакана, пролиферације фибробласта и других мезенхималних елемената. Фенотипизација показује да је преовлађујући пул у инфилтрату CD43+ Т лимфоцити.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]