Лимфоцитна папулоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Први опис болести лимфоцитне папулозе припада А. Дупонту (1965). Године 1968. ВЛ Макаули је увео термин „лимфоматоидна папулоза“ за дуготрајне, бенигне, самозарастајуће папуларне осипе који имају малигни хистолошки изглед.

Клинички, почетне промене карактеришу еритематозне мрље или црвенкасто-смеђе папуле. Затим постају хеморагичне или некротичне, могу спонтано нестати у року од 3-6 недеља, а у неким случајевима тек после неколико месеци, остављајући хиперпигментацију или ожиљке. Лезије се налазе на трупу и удовима, повремено на лицу. Могу се јавити промене сличне екцему. Опште стање пацијената није поремећено, лимфни чворови нису промењени.

Патоморфологија лимфоцитне папулозе. Р. Вилемсе и др. (1982) идентификовали су два хистолошка типа, А и Б, у зависности од природе ћелија које чине инфилтрат. Тип А карактерише присуство великих атипичних ћелија са везикуларним једрима нелимфоидног порекла; тип Б садржи претежно атипичне мононуклеарне ћелије са церебриформним једрима које теже да продру у базалне и супрабазалне слојеве епидермиса, и велики број великих атипичних нелимфоидних ћелија.

Ова хистолошка слика, према ауторима, корелира са клиничким манифестацијама. Дакле, папуларни и нодуларни елементи се класификују као хистолошки тип А, плак елементи - као тип Б. У неким случајевима постоји прелазна слика између типова А и Б. Поред тога, хистолошка слика зависи од стадијума развоја елемента, што се посебно добро види код лимфоматоидне папулозе типа ААР. Вилемсе и др. (1982) деле хистолошку еволуцију елемента на четири фазе: прва фаза раних промена карактерише се присуством површинског периваскуларног инфилтрата малих лимфоцита, мононуклеарних ћелија са церебриформним једрима, хистиоцита са примесом неутрофилних и еозинофилних гранулоцита. Број великих атипичних ћелија са масивном цитоплазмом и раздвојеним једром је незнатан. Инфилтрат има тенденцију да се налази између снопова колагенских влакана; промене у крвним судовима се не откривају. Друга фаза развоја елемента карактерише се дифузнијим инфилтратом који продире у дубље слојеве дермиса, па чак и у поткожно масно ткиво. Повећава се број великих, атипичних ћелија, могу се приметити митотичке фигуре, крвни судови са отоком и пролиферацијом ендотела, примећују се екстравазати еритроцита, као и неутрофилни и еозинофилни гранулоцити. Трећа фаза потпуно развијеног елемента карактерише се дифузном инфилтрацијом са продором ћелија инфилтрата у епидермис и у дубоке слојеве дермиса до поткожног масног ткива. Инфилтрат се састоји од великог броја великих атипичних ћелија нелимфоидног порекла, хистиоцита, неутрофилних, а понекад и еозинофилних гранулоцита. Примећује се велики број митотичких фигура. Мали лимфоцити и мононуклеарне ћелије са церебриформним једрима налазе се само на периферији лезије. Постоје жаришта некрозе, а код некротичних папула - потпуно уништење епидермиса са улцерацијом и корама. Крвни судови понекад са фибриноидним променама у зидовима, праћени екстравазатима еритроцита, посебно у папиларном слоју дермиса. Четврта фаза регресије елемента одликује се површинским, углавном периваскуларним инфилтратима који се састоје од лимфоцита и хистиоцита. Мононуклеарне ћелије са церебриформним једрима, неутрофилни и еозинофилни гранулоцити присутне су у малим количинама. Велике атипичне ћелије нелимфоидног порекла су појединачне или потпуно одсутне.

Тип Б се разликује од типа А по одсуству паралелизма у хистолошкој и клиничкој слици. Чак и у клинички израженом облику, инфилтрат није дифузан. Карактеристична одлика овог типа је инвазија базалних и супрабазалних слојева епидермиса великим бројем мононуклеарних елемената са хиперхромним и церебриформним једрима. Сличне ћелије се налазе и у периваскуларним инфилтратима, у којима се у великим количинама детектују неутрофилни, а понекад и еозинофилни гранулоцити.

А. В. Акерман (1997) такође разликује 2 типа лимфоматоидне папулозе - тип сличан микозис фунгоидес и тип сличан Хоџкиновој болести, и сматра лимфоматоидну папулозу CD30+ лимфомом, сматрајући да су клиничке манифестације обе варијанте идентичне. Хистолошки, прва варијанта се карактерише присуством мешовитог инфилтрата са атипичним лимфоцитима са церебриформним једрима, а друга - мономорфним инфилтратом са присуством многих атипичних бинуклеарних, па чак и мултинуклеарних лимфоцита.

Г. Бург и др. (2000) сматрају да, пошто се мале и велике плеоморфне ћелије и сви прелазни облици могу детектовати код истог пацијента у исто време, али у елементима различитих периода постојања, нема смисла делити на А- и Б-типове.

Студије преуређења гена указују на могућност настанка Хоџкинове болести, лимфоматоидне папулозе и кожног Т-ћелијског лимфома из једног Т-ћелијског клона.

Лимфоматоидна папулоза се разликује од фазе плака код микозе фунгоидес; Хоџкинове болести; уједа инсеката; и Муха-Гоберманове парапсоријазе.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]