Псеудобулбарни синдром

Псеудобулбарна парализа (супрануклеарна булбарна парализа) је синдром који карактерише парализа мишића инервисаних V, VII, IX, X, XII кранијалним живцима као резултат билатералног оштећења кортиконуклеарних трактова до језгара ових нерава. У овом случају су погођене булбарне функције, пре свега артикулација, фонација, гутање и жвакање (дизартрија, дисфонија, дисфагија). Али за разлику од булбарне парализе, нема атрофије мишића и постоје рефлекси оралног аутоматизма: повећан рефлекс пробосциса; појављује се Аствацатуровљев назолабијални рефлекс; Опенхајмов рефлекс (покрети усисавања као одговор на иритацију усана ударцем), дистантно-орални и неки други слични рефлекси, као и патолошки смех и плач. Проучавање фарингеалног рефлекса је мање информативно.

[ 1 ], [ 2 ]

Узроци псеудобулбарне парализе

Неуролози идентификују следеће главне узроке псеудобулбарне парализе:

1. Васкуларне болести које погађају обе хемисфере (лакунарно стање код хипертензије, атеросклерозе; васкулитис).
2. Перинатална патологија и траума порођаја, између осталог.
3. Конгенитални билатерални периакведуктални синдром.
4. Трауматска повреда мозга.
5. Епизодична псеудобулбарна парализа код епилептиформног оперкуларног синдрома код деце.
6. Дегенеративне болести са оштећењем пирамидалног и екстрапирамидалног система: АЛС, примарна латерална склероза, фамилијарна спастична параплегија (ретко), ОПЦА, Пикова болест, Кројцфелдт-Јакобова болест, прогресивна супрануклеарна парализа, Паркинсонова болест, мултипла системска атрофија, друге екстрапирамидалне болести.
7. Демијелинизирајуће болести.
8. Последице енцефалитиса или менингитиса.
9. Вишеструка или дифузна (глиома) неоплазма.
10. Хипоксична (аноксична) енцефалопатија („болест оживљеног мозга“).
11. Други разлози.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Васкуларне болести

Васкуларне болести које погађају обе хемисфере су најчешћи узрок псеудобулбарне парализе. Поновљени исхемијски цереброваскуларни инциденти, обично код особа старијих од 50 година, са хипертензијом, атеросклерозом, васкулитисом, системским болестима, болестима срца и крви, вишеструким лакунарним церебралним инфарктима итд., обично доводе до слике псеудобулбарне парализе. Потоња се понекад може развити једним можданим ударом, очигледно због декомпензације латентне васкуларне церебралне инсуфицијенције у другој хемисфери. Код васкуларне псеудобулбарне парализе, потоња може бити праћена хемипарезом, тетрапарезом или билатералном пирамидалном инсуфицијенцијом без парезе. Открива се васкуларна болест мозга, обично потврђена МРИ сликом.

Перинатална патологија и траума при рођењу

Због перипарталне хипоксије или асфиксије, као и порођајне трауме, могу се развити различити облици церебралне парализе (ЦП) са развојем спастично-паретичког (диплегичног, хемиплегичног, тетраплегичног), дискинетичког (углавном дистоничног), атаксичног и мешовитог синдрома, укључујући и оне са сликом псеудобулбарне парализе. Поред перивентрикуларне леукомалације, ова деца често имају унилатерални хеморагични инфаркт. Више од половине ове деце показује симптоме менталне ретардације; приближно једна трећина развија епилептичке нападе. Анамнеза обично садржи индикације перипарталне патологије, одложеног психомоторног развоја, а у неуролошком статусу се откривају резидуални симптоми перипарталне енцефалопатије.

Диференцијална дијагноза церебралне парализе укључује неке дегенеративне и наследне метаболичке поремећаје (глутарна ацидурија тип I; недостатак аргиназе; допа-реактивна дистонија; хиперплексија (са ригидношћу); Леш-Ниханова болест), као и прогресивни хидроцефалус, субдурални хематом. МРИ открива неку врсту поремећаја мозга код скоро 93% пацијената са церебралном парализом.

Конгенитални билатерални аквадуктални синдром

Овај дефект се среће у педијатријској неуролошкој пракси. Доводи (као и конгенитална билатерална склероза хипокампуса) до израженог оштећења развоја говора, које понекад чак имитира дечји аутизам и слику псеудобулбарне парализе (углавном са поремећајима говора и дисфагијом). Ментална ретардација и епилептични напади се примећују у око 85% случајева. МРИ открива малформацију перисилвијевих гируса.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Тешка трауматска повреда мозга (ТПМ)

Тешка краниоцеребрална траума код одраслих и деце често доводи до различитих облика пирамидалног синдрома (спастична моно-, хеми-, три- и тетрапареза или плегија) и псеудобулбарних поремећаја са тешким поремећајима говора и гутања. Повезаност са траумом у анамнези не оставља разлога за дијагностичке сумње.

Епилепсија

Епизодична псеудобулбарна парализа је описана код деце са епилептиформним оперкуларним синдромом (пароксизмална орална апраксија, дизартрија и саливација) који се примећује у спорој фази ноћног сна. Дијагноза се потврђује епилептичним пражњењима на ЕЕГ-у током ноћног напада.

[ 14 ], [ 15 ]

Дегенеративне болести

Многе дегенеративне болести које захватају пирамидалне и екстрапирамидалне системе могу бити праћене псеудобулбарним синдромом. Такве болести укључују амиотрофичну латералну склерозу, прогресивну супрануклеарну парализу (ови облици су чешћи као узрок псеудобулбарног синдрома), примарну латералну склерозу, фамилијарну спастичну параплегију (ретко доводи до израженог псеудобулбарног синдрома), Пикову болест, Кројцфелдт-Јакобову болест, Паркинсонову болест, секундарни паркинсонизам, мултиплу системску атрофију и, ређе, друге екстрапирамидалне болести.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Демијелинизирајуће болести

Демијелинизирајуће болести често захватају кортикобулбарне трактове билатерално, што доводи до псеудобулбарног синдрома (мултипла склероза, постинфективни и поствакцинални енцефаломијелитис, прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија, субакутни склерозирајући паненцефалитис, комплекс АИДС-деменција, адренолеукодистрофија).

Метаболичке болести мијелина (Пелицијус-Мерцбахерова болест, Александерова болест, метахроматска леукодистрофија, глобоидна леукодистрофија) такође се могу укључити у ову групу („мијелинске болести“).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Последице енцефалитиса и менингитиса

Енцефалитис, менингитис и менингоенцефалитис, заједно са другим неуролошким синдромима, могу укључивати псеудобулбарни синдром у својим манифестацијама. Симптоми основне инфективне лезије мозга се увек откривају.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Вишеструки или дифузни глиом

Неке варијанте глиома можданог стабла манифестују променљиве клиничке симптоме у зависности од његове локализације унутар каудалног, средњег (понс) или оралног дела можданог стабла. Најчешће, овај тумор почиње у детињству (у 80% случајева пре 21. године) са симптомима захваћености једног или више кранијалних живаца (обично VI и VII са једне стране), прогресивном хемипарезом или парапарезом, атаксијом. Понекад симптоми проводљивости претходе оштећењу кранијалних живаца. Придружују се главобоља, повраћање и оток фундуса. Развија се псеудобулбарни синдром.

Диференцијална дијагноза са понтинском мултиплом склерозом, васкуларном малформацијом (обично кавернозним хемангиомом) и енцефалитисом можданог стабла. МРИ је од велике помоћи у диференцијалној дијагнози. Важно је разликовати фокални и дифузни глиом (астроцитом).

Хипоксична (аноксична) енцефалопатија

Хипоксична енцефалопатија са озбиљним неуролошким компликацијама типична је за пацијенте који су преживели мере реанимације након асфиксије, клиничке смрти, продуженог коматозног стања итд. Последице тешке хипоксије, поред продужене коме у акутном периоду, укључују неколико клиничких варијанти, укључујући деменцију са (или без) екстрапирамидалних синдрома, церебеларну атаксију, миоклоничне синдроме, Корсаковљев амнестички синдром. Одложена постаноксична енцефалопатија са лошим исходом се разматра посебно.

Понекад се јављају пацијенти са хипоксичном енцефалопатијом, код којих перзистентни резидуални ефекти представљају претежну хипокинезију булбарних функција (хипокинетичка дизартрија и дисфагија) на позадини минимално изражене или потпуно регресујуће опште хипокинезије и хипомимије (ова варијанта псеудобулбарних поремећаја назива се „екстрапирамидални псеудобулбарни синдром“ или „псеудопсеудобулбарни синдром“). Ови пацијенти немају никакве поремећаје у удовима и трупу, али су инвалиди због горе поменутих манифестација специфичног псеудобулбарног синдрома.

Други узроци псеудобулбарног синдрома

Понекад се псеудобулбарни синдром манифестује као компонента опсежнијих неуролошких синдрома. На пример, псеудобулбарни синдром у слици централне мијелинолизе понса (малигна неоплазма, отказивање јетре, сепса, алкохолизам, хронична бубрежна инсуфицијенција, лимфом, кахексија, тешка дехидрација и електролитски поремећаји, хеморагични панкреатитис, пелагра) и преклапајући „закључани“ синдром (оклузија базиларне артерије, трауматска повреда мозга, вирусни енцефалитис, поствакцинални енцефалитис, тумор, хеморагија, централна мијелинолиза понса).

Централна понтинска мијелинолиза је редак и потенцијално фаталан синдром који доводи до брзог развоја тетраплегије (у контексту основне болести или Верникеове енцефалопатије) и псеудобулбарне парализе услед демијелинације централног пона, што је видљиво на МРИ и може довести до синдрома закључавања. Синдром закључавања (синдром изолације, синдром дееферентације) је стање у којем селективна супрануклеарна моторна дееферентација доводи до парализе сва четири уда и каудалне кранијалне инервације без оштећења свести. Синдром доводи до тетраплегије, мутизма (афонија и анартрија псеудобулбарног порекла) и немогућности гутања уз остатак свести; комуникација је ограничена на вертикалне покрете очију и капака. ЦТ или МРИ откривају уништење медиовентралног дела пона.