Поремећај згрушавања крви

Поремећаји у функционисању најважнијег система тела - система хемостазе, дизајнираног да заштити особу од губитка крви - манифестују се као кршење згрушавања крви, односно патологије коагулације протеинских компоненти крви у случају крварења.

Способност крви да се згруша може бити смањена из различитих разлога, што доводи до тешких и по живот опасних коагулопатија.

Узроци поремећаји згрушавања крви

Пре него што се позабавимо кључним узроцима поремећаја згрушавања крви, треба подсетити да је коагулација током процеса заустављања крварења комплекс сложених биохемијских процеса узрокованих утицајем (и интеракцијом) скоро четири десетине физиолошки активних супстанци названих фактори згрушавања плазме и тромбоцита.

Поједностављено речено, процес згрушавања крви у случају оштећења крвних судова може се описати као конверзија крвног протеина протромбина (плазма фактор коагулације II) у ензим тромбин, под чијим дејством се фибриноген (протеин који производи јетра, фактор коагулације I) у плазми претвара у полимеризовани влакнасти (нерастворљиви) протеин фибрин. Дејство ензима трансглутаминазе (фактор коагулације XIII) стабилизује фибрин, а посебни (ненуклеарни) елементи крви - тромбоцити - приањају на његове фрагменте. Као резултат агрегације тромбоцита и њиховог приањања на зид крвног суда, формира се крвни угрушак. Управо тај угрушак затвара „рупу“ у случају оштећења интегритета крвног суда.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Патогенеза одступања у процесу хемокоагулације директно је повезана са дисбалансом фактора коагулације крви, јер се само када се они активирају, јавља природни механизам стварања крвног угрушка и заустављања крварења. Подједнако важан фактор је број тромбоцита у крви, које синтетишу ћелије коштане сржи.

Постојећа класификација поремећаја згрушавања крви дели их – у зависности од етиологије – на стечене, генетски одређене и конгениталне, као и аутоимуне.

Међу узроцима стечених поремећаја згрушавања крви, хематолози примећују патологије које доводе до смањења нивоа фибриногена у крви (хипофибриногенемија) или до смањења садржаја тромбоцита у њему:

• дисфункција јетре (на пример, са цирозом или масном болешћу јетре);
• тромбохеморагични синдром или ДИЦ синдром, који се развија у шок и посттрауматским условима, током хируршких интервенција, након масивних трансфузија крви, током септикемије и тешких заразних болести, током распада великих малигних неоплазми;
• недостатак витамина К (због опструкције жучних канала или лоше функције црева);
• пернициозна (мегалобластична) анемија, која настаје због недостатка цијанокобаламина (витамина Б12) и фолне киселине (витамина Б9); ова патологија може бити последица тешке дисбактериозе, као и дифилоботријазе (паразитизам у телу широком пантљичаром);
• туморске болести хематопоетског система (леукемија, хемобластоза) са оштећењем матичних ћелија коштане сржи;
• нежељени ефекти антикоагулантних лекова који се користе у лечењу тромбозе, као и цитостатика који се користе у хемотерапији рака.

Прочитајте такође - Стечене дисфункције тромбоцита

Узроци поремећаја згрушавања крви укључују следеће генетске и конгениталне патологије:

• хемофилија А (недостатак антихемофилног глобулина – фактора згрушавања VIII), хемофилија Б (недостатак фактора згрушавања IX) и хемофилија Ц (недостатак тромбопластина – фактора XI);
• фон Вилебрандова болест (конституционална тромбопатија или фон Вилебранд-Јиргенсов синдром, када у крви недостаје антихемофилни глобулин);
• тромбоцитопенична пурпура (Верлхофова болест);
• Гланцманова наследна тромбастенија;
• конгенитална афибриногенемија (одсуство фибриногена у крви) и дисфибриногенемија (структурни дефекти молекула фибриногена).

Патогенеза идиопатске аутоимуне тромбоцитопеније повезана је са повећаним уништавањем тромбоцита у слезини и, сходно томе, смањењем њиховог садржаја у крви.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми поремећаји згрушавања крви

Типични симптоми поремећаја згрушавања крви код готово свих горе наведених патологија јављају се у различитим комбинацијама и са различитим интензитетом.

Први знаци укључују хеморагични синдром - склоност ка развоју хеморагија у кожи и поткожном ткиву, као и повећано крварење слузокоже.

Крварење може бити капиларно, хематомско или мешовито. Тако, у случају недостатка фактора коагулације крви као што су протромбин, проакцелерин, проконвертин, Стјуарт-Прауер фактор (код фон Вилебрандове болести, тромбоцитопеније или дисфибриногенемије), на кожи ногу у пределу скочног зглоба и на стопалима појављују се мале црвено-љубичасте мрље - петехије (капиларна крварења).

Уколико постоји недостатак антихемофилног глобулина, модрице (екхимозе) се стално појављују. Субкутани хематоми су карактеристични за хемофилију, као и за већину стечених поремећаја згрушавања крви, укључујући и након дуготрајне употребе антикоагулантних лекова.

Поред тога, симптоми поремећаја згрушавања крви изражавају се у честим спонтаним крварењима из носа, крварењу десни, значајном губитку крви током менструације (менорагија), продуженом крварењу чак и уз мања оштећења најмањих крвних судова. Могуће је често црвенило беоњача, може се приметити и мелена (црна столица), што указује на крварење локализовано у гастроинтестиналном тракту. Код хемофилије, крв се улива не само у ткива трбушних органа и мишића, већ и у зглобове (хемартроза). То узрокује некрозу коштаног ткива, смањење садржаја калцијума у њему и накнадне функционалне компликације мишићно-скелетног система.

За симптоме тромбохеморагичног синдрома и његове могуће последице (које могу бити фаталне), погледајте Синдром дисеминиране интраваскуларне коагулације (ДИК).

Озбиљне компликације већине поремећаја коагулације укључују анемију, која доводи до хипоксије свих ткива тела, узрокујући општу слабост и смањену виталност са честим вртоглавицама и тахикардијом.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Дијагностика поремећаји згрушавања крви

Клиничка дијагноза поремећаја згрушавања крви почиње прикупљањем анамнезе и нужно укључује лабораторијске тестове крви пацијената.

Потребни су следећи тестови крви:

• општа клиничка;
• коагулограм (одређује се време згрушавања крви);
• ПТТ и ПТИ (протромбинско време и протромбински индекс пружају представу о брзини процеса коагулације);
• ТВ (одређује тромбинско време, тј. брзину конверзије фибриногена у фибрин);
• АБЦ тест (одређује активирано време згрушавања крви);
• на агрегацију тромбоцита уз стимулацију аденозин дифосфатом (АДП);
• АПТТ (одређује присуство недостатка неколико фактора коагулације плазме одједном);
• на антитромбин III (гликопротеински антикоагулант који инхибира процес згрушавања крви).

Прочитајте више - Истраживање система хемостазе

Инструментална дијагностика (рендген, ултразвук, магнетна резонанца) може се користити за утврђивање стања јетре, слезине, црева или мозга.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Диференцијална дијагноза

Узимајући у обзир полиетиологију поремећаја згрушавања крви, само диференцијална дијагностика пружа праву прилику да се утврди специфичан узрок коагулопатије и пропише правилна терапија.

Третман поремећаји згрушавања крви

У случају крварења, лечење поремећаја згрушавања крви захтева хитне мере – видети Крварење. Лекови који подстичу стварање тромба (фибриноген, тромбин) се такође користе у болничким условима за заустављање крварења.

А терапија стечених поремећаја коагулације подразумева етиолошки третман болести које су их изазвале и неутрализацију провоцирајућих фактора.

У многим случајевима се препоручује употреба антихеморагичних и хемостатских лекова: оних који активирају стварање тромбопластина, антагониста хепарина, инхибитора фибринолизе, као и средстава која подстичу стварање тромба.

Лекови који се прописују за стимулацију производње ткивног тромбопластина (III фактор коагулације крви) - Дицион (други трговачки назив Етамзилат). Овај лек се користи за заустављање капиларног и унутрашњег крварења, доступан је као раствор за ињекције, и у таблетама од 0,5 г за лечење поремећаја згрушавања крви. Дозу одређује лекар у складу са крвном сликом (обично 0,25-0,5 г два или три пута дневно), трајање примене такође зависи од дијагнозе. Дицион даје нежељене ефекте у облику главобоље, мучнине, смањеног крвног притиска, хиперемије коже и оштећене осетљивости коже на ногама. Лек је контраиндикован ако су повећано крварење и хематоми резултат узимања антикоагуланса.

Лекови као што су аминокапроинска киселина, Транексам, Амбене итд., инхибирају растварање крвног угрушка (фибринолиза). Аминокапроинска киселина (Епсилон-аминокапроинска киселина, Ацикапрон, Афибрин, Карпацид, Карпамол, Епсамон) у таблетама од 0,5 г се прописује орално на основу тежине, максимална дневна доза не сме прећи 15 г. Нежељени ефекти укључују вртоглавицу, катаралне симптоме, мучнину и дијареју. Аминокапроинска киселина је контраиндикована у случајевима лоше функције бубрега.

Хемостатски агенс Транескам (транексамска киселина) у таблетама од 0,25 г се препоручује за честа крварења из носа и менорагију, две таблете три пута дневно, али не дуже од недељу дана. Нежељени ефекти и контраиндикације су слични претходном леку.

Приликом прописивања лечења поремећаја згрушавања крви, често се препоручује лек који садржи аналог витамина К – Викасол (менадион натријум бисулфит, Менадион). Викасол (у таблетама од 15 мг) повећава способност згрушавања крви, делујући на производњу протромбина и проконвертина (фактора згрушавања) зависних од витамина К. Дозирање овог лека: за одрасле - 15-30 мг дневно (у курсевима од 3 дана са паузама), деца млађа од годину дана - 2-5 мг, 1-3 године - 6 мг, 4-5 година - 8 мг, 6-10 година - 10 мг.

Хематолози такође препоручују витамине Б9 и Б12. Таблете фолне киселине (витамин Б9) треба узимати орално након оброка - 1-2 мг до два пута дневно. Дневна доза не сме прећи 5 мг, трајање континуираног пријема - не дуже од месец дана.

За више информација о лечењу хемофилије, погледајте публикацију Хемофилија. Такође погледајте – Лечење фон Вилебрандове болести.

Народни лекови за поремећаје згрушавања крви

Код ове патологије, народни третман не може ни на који начин утицати на узроке њеног настанка или извршити „корекције“ синтезе фактора згрушавања крви плазме и тромбоцита.

Стога, можете користити биљни третман који је познат по својим хемостатским својствима: хајдучка трава, пастирска торба, коприва (листови), водена паприка (паприка), адонис. Водена паприка и пастирска торба садрже витамин К. За одвар, узмите кашику суве траве на чашу кључале воде и кувајте 8-10 минута, оставите да се натопи и узима: водена паприка - кашика 3-4 пута дневно; одвар пастирске торбе - трећина чаше три пута дневно.

Коприва је позната и по садржају витамина К; водени инфузија листова ове лековите биљке се припрема тако што се једна кашика суве сировине прелије са 200 мл кључале воде и остави да одстоји 1-1,5 сат (у затвореној посуди). Инфузија се узима код крварења десни, обилних менструација, крварења из носа - пре оброка, једна кашика 3-4 пута дневно.

Од свих мера које се обично нуде за спречавање развоја одређених болести, готово ниједна не може дати позитиван ефекат у случају поремећаја згрушавања крви. Изузетак је превенција недостатка витамина К у организму, као и одбијање дуготрајне употребе лекова (антикоагуланси, аспирин, НСАИЛ), који могу смањити ниво згрушавања крви. А за особе са лошим згрушавањем важно је избегавати ситуације које могу довести до повреда и изазвати крварење.

Горе поменути поремећаји згрушавања крви повезани су са болестима крви. У руској медицини постоји концепт „хеморагичних болести“ и „хеморагичног синдрома“, односно скупа симптома који карактеришу стања у којима се јављају хеморагије. А стручњаци Америчког друштва за хематологију (ASH) разликују само хеморагични синдром новорођенчета, повезан са недостатком витамина К (шифра P53 према ICD-10). Очигледно је да је присуство терминолошких разлика карактеристично и за такву област клиничке медицине као што је хематологија.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]