Лечење Вилебрандове болести

Као и свака наследна болест, фон Вилебрандова болест се не може излечити; могуће је само лечење или превенција манифестација болести.

Специфични хемостатски ефекат (концентрати фон Вилебрандовог фактора, десмопресин).

Препарати фон Вилебрандовог фактора су индиковани за тип 3 и тешке друге типове фон Вилебрандове болести.

Увођење ФФП код фон Вилебрандове болести у хемостатске сврхе није рационално због релативно ниске концентрације фон Вилебрандовог фактора у њему. Фактор коагулације крви VIII (криопреципитат) садржи 10 пута више фон Вилебрандовог фактора по јединици запремине. Његови недостаци су висок ризик од инфекције инфекцијама трансфузијом крви и садржај великог броја баластних супстанци, укључујући и оне са израженом имуногеном активношћу. Стога је, упркос ниској цени, његова употреба нерационална.

Најефикаснија је употреба пречишћених концентрата инактивираних вирусом (фактор коагулације крви VIII + фон Вилебрандов фактор).

Десмопресин

Синтетички аналог антидиуретског хормона вазопресина - 1-деамино-8-Д-аргинин вазопресин (десмопресин) стимулише ослобађање фон Вилебрандовог фактора из депоа, што доводи до повећања концентрације фактора у крвној плазми. Десмопресин је најефикаснији код фон Вилебрандове болести типа 1, али је ефекат могућ и код типа 2А. Лек се примењује једном дневно интравенозно кап по кап у дози од 0,3 мцг/кг у 50-100 мл изотоничног раствора натријум хлорида током 20-30 минута, или субкутано у истој дози без разблаживања. Постоје дозирани спрејеви који садрже високо концентровани десмопресин за интраназалну примену у дози од 150-300 мцг. Дуготрајна употреба (неколико дана заредом) доводи до формирања тахифилаксије због смањења фон Вилебрандовог фактора у депоу. Не препоручује се за употребу код деце млађе од 3 године.

Антифибринолитици

Аминокапроинска киселина се примењује интравенозно кап по кап брзином од 100 мг/кг током првог сата, затим 30 мг/кг на сат. Максимална дневна доза је 18 г. Може се узимати орално. Транексаминска киселина се може узимати орално или интравенозно кап по кап у дози од 20-25 мг/кг сваких 8-12 сати. Индикације за употребу: крварење из материце, крварење из слузокоже усне дупље, назално и гастроинтестинално крварење. Транексаминска киселина се користи, по правилу, у комбинацији са специфичним хемостатским третманом, али у благим случајевима - као главни лек.

У случају крварења из уринарног тракта, употреба антифибринолитика је строго контраиндикована због ризика од опструкције уринарног тракта крвним угрушцима.

Локални хемостатски лекови

Локални хемостатски лекови - фибрински лепак, аминометилбензоева киселина (хемостатски сунђер са амбеном) и други - индиковани су за хируршко лечење и у стоматолошкој пракси. Етамзилат (дицинон) се користи као додатни хемостатски лек за заустављање крварења различите етиологије, често ефикасан за спречавање крварења из носа. Лек се примењује парентерално у дози од 3-5 мг/кг 3 пута дневно. Када се узима ентерално, доза се може повећати за 1,5-2 пута.

Компликације лечења фон Вилебрандове болести

Увођење фон Вилебрандовог фактора у сврху хемостазе код пацијената са фон Вилебрандовом болешћу типа 3 изазива стварање инхибитора (блокирајућих антитела) у 10-15% случајева. У случају инхибитора, увођење концентрата фон Вилебрандовог фактора је контраиндиковано због ризика од развоја анафилактичких реакција након инфузије.

За хемостазу је могуће користити рекомбинантни активирани концентрат фактора VII (Ептаког алфа активиран, НовоСевен) у просечној дози од 90 мцг/кг сваких 2-4 сата док се крварење не заустави. Индикована је употреба антифибринолитичких средстава и ефеката усмерених на елиминацију инхибитора (употреба хормона, плазмафереза, интравенска примена имуноглобулина итд.).

Лечење стечене фон Вилебрандове болести

Симптоматско лечење и/или превенција крварења. У неким случајевима, десмопресин и концентрат фактора VIII + фон Вилебрандов фактор (фактор коагулације крви VIII + фон Вилебрандов фактор) су ефикасни. Може се користити антиинхибиторски коагулантни комплекс (Feiba Team 4 Immuno) и ептаког [алфа активирани] (NovoSeven). Патогенетско лечење обухвата лечење основне болести.

Препоручене дозе препарата фон Вилебрандовог фактора за одабране клиничке ситуације код деце

Природа крварења	Доза, ИУ/кг	Број уноса	Потребан ниво у плазми
Велике операције, аденотонзилотомије (превенција крварења)	50-70	Једном дневно	>50% пре репарација
Мање хируршке интервенције (превенција крварења)	30-60	Једном дневно	>30-50% пре репарација
Мање хируршке интервенције (превенција крварења)	30-60	Једном дневно	>30-50% 2-3 дана
Крварење из материце	50-80	Једном дневно	>50% пре прекида
Крварење из носа	30-60	Једном	>30-50%