Поремећаји минералног метаболизма (минералне дистрофије): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

У кожи је најважнији поремећај метаболизма калцијума (калциноза коже). Калцијум игра главну улогу у пропустљивости ћелијских мембрана, ексцитабилности нервних формација, згрушавању крви, регулацији киселинско-базног метаболизма и формирању скелета.

Метаболизам калцијума регулисан је неурохормоналним путевима, при чему су од највећег значаја паратироидне жлезде (паратироидни хормон) и штитна жлезда (калцитонин), протеински колоиди, pH вредност околине и ниво калцијума у крви, као и стање ткива.

Калциноза. Поремећај метаболизма калцијума прати таложење кречних соли у ткивима, као и у кожи (калкарна дистрофија, или калцификација). Механизам калцификације је различит, и у том смислу се разликују четири облика кожне калцинозе: метастатска, дистрофична, метаболичка и идиопатска. Према преваленцији, процес се дели на ограничени и универзални.

Метастатска калциноза кутис је ретка и развија се као резултат хиперкалцемије или хиперфосфатемије, што је обично повезано са хипертиреозом, болестима костију праћеним њиховим разарањем (остеомијелитис, фиброзна остеолистофија, мијелом, хипервитаминоза Б12, код хроничне бубрежне инсуфицијенције код пацијената који су дуготрајно примали хемодијализу. Клинички симптоми метастатске калцинозе кутис изражавају се у појави симетричних, најчешће смештених у пределу зглобова, малих и великих нодуларних формација „камене“ густине, болних на притисак. Кожа је жућкасте или плавкасто-црвене боје, срасла са њима. Временом, чворови могу омекшати са формирањем тешко зарастајућих чирева и фистула, из којих се ослобађају млечно-беле мрвљиве масе („калцијум гуме“).

Патоморфологија. Кречне соли се хематоксилином и еозином боје у тамнољубичасту боју, а Косином методом у црну. Код ове врсте калцификације, у поткожном ткиву се налазе масивне наслаге соли, а у дермису се детектују појединачне грануле и мали кластери. На местима где се кречне соли таложе често се примећује некроза са реакцијом гигантских ћелија около и накнадном фиброзом.

Дистрофична калциноза коже није праћена општим поремећајима метаболизма фосфора и калцијума. Може се приметити код разних кожних болести: дерматомиозитиса, системске склеродерме (Тиберге-Вајсенбахов синдром), тумора, циста, туберкулозе, проширених улкуса, Черногубов-Елерс-Данлосовог синдрома, еластичног псеудокантома, перихондритиса ушне шкољке итд.

Патоморфологија. Мале акумулације кречних соли налазе се у дермису, а масивне у поткожном ткиву, око којих се јавља реакција гигантских ћелија, а у каснијим фазама - енкапсулација. Неки аутори истичу недостатак паралелизма између тежине оштећења ткива и степена калцификације. Примећује се да калцификацији претходи повећање метаболичке активности ћелија, протеина, гликозаминогликана и неких ензима.

Метаболичку калцинозу такође не прати промена садржаја калцијума у крви. Патогенетски фактори укључују повећану апсорпцију калцијума од стране ткива, трофичке и хормонске поремећаје. Главни значај се обично даје нестабилности пуферских система, због којих се калцијум не задржава у крви и ткивној течности. Наследна предиспозиција је важна у развоју метаболичке калцинозе.

Метаболичка калциноза може бити универзална, распрострањена и локална. Клиничке манифестације на кожи су сличне онима описаним горе. Код универзалног процеса, поред калцинозе коже, карактеристично је прогресивно таложење калцијума у мишићима и тетивама деце и адолесцената. Локални или распрострањени облици ове врсте калцинозе примећују се код системског еритематозног лупуса, склеродерме, дерматомиозитиса и других болести. Хистолошка слика је слична оној описаној горе.

Идиопатска калциноза коже подељена је на два типа: туморска (нодуларна) и ограничена калциноза скротума.

Туморолика калциноза карактерише се појавом појединачних тумороликих формација, најчешће смештених на глави деце. Ово је обично породична болест праћена фосфатемијом.

Патоморфологија је слична оној описаној горе за друге врсте кожне калцинозе. Електронско-микроскопски преглед лезија показао је да се наслаге код ове врсте калцинозе састоје од кристала апатита таложених унутар колагенских влакана.

У кожи екстремитета и лица постоје површински депозити калцијумових соли у облику брадавичастих чворића (субепидермална калциноза). Калцијумове соли код ове врсте калцинозе налазе се у горњем делу дермиса, понекад и у његовим дубљим деловима. Имају глобуле и грануле, око којих се често развија реакција гигантских ћелија. Епидермис је често у стању акантозe, а у њему се понекад налазе грануле калцијума.

Електронско-микроскопски преглед показује да се соли креча таложе унутар канала знојне жлезде.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]