Еластоза перфорирајућа серпигинозна еластоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Еластоза перфоранс серпигинанс (син.: keratosis follicularis serpiginans Lutz, elastoma intrapapillary perforans verruciformis Miescher) је наследна болест везивног ткива нејасне етиологије, понекад комбинована са Черногубов-Елерс-Данлосовим синдромом, еластичним псеудоксантомом, остеогенезис имперфектом, Марфановим синдромом. Клинички се манифестује присуством фигуративних жаришта, обично прстенастих, које се састоје од рожнатих папула црвенкасто-смеђе боје са удубљењем у центру, након чије регресије остају мали атрофични ожиљци. Осип се налази углавном у потиљачној пределу и врату, али може бити и дисеминован. Претпоставља се аутозомно доминантан тип наслеђивања. Јављају се спорадични случајеви. Болест се може развити током дуготрајне употребе D-пенициламина.

Патоморфологија. Примећује се повећање броја и дебљине еластичних влакана, посебно у папиларном слоју дермиса. У епидермису - акантоза, фокална хипер- и паракератоза. У центру папуле налази се дубока инвагинација епидермиса, која се затвара трансепидермалним каналом испуњеним у доњем делу еластичним влакнима, која се могу наћи и на површини епидермиса. Поред еластичних влакана, у каналу се могу видети дистрофично измењене ћелије са пикнотичним једрима. У дермису око хомогених маса модификованих еластичних влакана видљиви су инфламаторни инфилтрати лимфоцита, хистиоцити са примесом џиновских ћелија страних тела, као и екстравазати еритроцита.

Хистогенеза процеса повезана је са променама у еластичним влакнима, која стичу антигена својства. Д. Цамбаос и Х. Бергер (1980) скрећу пажњу на повећање интраепидермалних макрофага у епидермису и дермису, често у контакту са мононуклеарним елементима. Таложење IgM, C3 и C4, који се налазе у дермису дуж еластичних влакана, може послужити као доказ активације хуморалног имунитета. Истовремено, измењена еластична влакна могу послужити као страни материјал, као одговор на чије присуство се у дермису развија одговарајућа реакција са ослобађањем модификованих еластичних влакана на површину коже, попут страног тела. Ј.М. Хич и др. (1959) сматрају да се промене састоје у пролиферацији грубих влакана, која имају карактеристике еластичних влакана, елиминисаних кроз епидермис. Такође се сугерише да се јавља еластоидна колагенска дистрофија, а не хиперплазија еластичних влакана.